多囊性肝病:症状、病因、治疗方法

医生讨论了多囊性肝病的原因、症状和治疗。

以下是关于多囊肝的事实,你需要更好地了解这种情况。

什么原因导致多囊性肝病?

大多数多囊肝患者都是遗传的,但PLD也可以随机发生,与遗传没有关系。与男性相比,女性受到的影响更严重。

PLD在患有多囊肾病(PCKD)的人中最常见,其频率随着年龄和晚期肾脏疾病而增加。

大多数人直到成年后才发现自己患有PLD,当囊肿变得足够大时才被发现。囊肿的大小可以从不大于针头到几乎4英寸宽不等。同样地,你的肝脏可以保持正常大小,也可以变得非常大。无论囊肿的数量或大小,多囊肝都能继续正常运作,在大多数情况下,这种疾病不被认为有生命危险。

因为它最常被遗传,如果你或你的直系亲属中有人患有PLD,其他家庭成员也应该接受检测。医生可以通过影像学检查来诊断多囊肝,如超声波、CT扫描或MRI。

多囊性肝病的症状有哪些?

大多数情况下,多囊肝患者没有任何症状。但是,如果肝脏变得非常肿大,而且有囊肿,症状可能包括。

  • 腹部胀气或肿胀

  • 腹痛

  • 饱腹感

  • 呼吸急促

每10个PLD患者中大约只有一个人有相关的问题。除了严重的腹痛外,其他并发症可能包括。

  • 出血进入囊肿

  • 囊肿的感染

  • 胆管梗阻和黄疸(皮肤和眼睛发黄)

如何诊断多囊性肝病?

由于症状并不总是出现,许多人是在偶然或在诊断了与多囊肾有关的肾脏疾病后才知道自己患有PLD。

超声检查通常是用来寻找肝脏囊肿存在的第一个测试。你可能有一些囊肿的事实并不意味着你有多囊肝,因为还有其他更常见的肝脏囊肿的原因。诊断PLD涉及许多因素,包括家族史、年龄和囊肿的数量。

在以下情况下,您可能被诊断为多囊性肝病。

  • 您有一个家庭成员患有PLD,年龄在40岁以下,并且有一个以上的囊肿。

  • 您的家族成员中有PLD患者,年龄在40岁以上,并且有三个以上的囊肿。

  • 您没有家族成员患有PLD,年龄在40岁以上,并且有超过20个囊肿。

多囊性肝病如何治疗?

除非你有症状,否则通常不需要治疗。与PLD相关的轻度疼痛可以用止痛药治疗。然而,如果囊肿引起明显的不适或其他并发症,有许多治疗方案。哪种方案最适合你,将取决于你的疼痛程度、囊肿的位置和其他并发症。治疗方法可能包括

  • 囊肿抽吸。

    如果一个囊肿堵塞了胆管或已经感染,你的医生可能会建议将其排出。在囊肿抽吸术中,你的医生在超声波或CT成像的引导下,将使用针或导管排出囊肿中的液体。不幸的是,囊肿抽吸术只能提供暂时的缓解。囊肿往往会再次充满液体。硬化疗法--在抽吸后进行的一种程序,在囊肿中注入一种硬化物质,如酒精--可能被用来破坏囊肿壁并防止液体再次聚集。如果你有感染,将被开出抗生素。

  • 囊肿封堵术。

    如果你的肝脏表面有大的囊肿,你的医生可能会建议你做手术切除囊肿的壁,这个过程称为囊肿切除或去顶。

  • 肝脏切除术。

    如果大多数囊肿在肝脏的某一特定区域,你的医生可能会通过手术切除那部分肝脏来缓解疼痛并缩小肝脏的体积。或者,如果你有几个大的囊肿,你的医生可能能够通过手术切除这些囊肿。但是,如果你有数以千计的小囊肿分布在肝脏各处,肝脏切除术可能不会奏效。

  • 肝脏移植。

    在最严重的情况下,肝脏移植可能是一种选择。这种治疗通常是保留给那些有严重腹痛、饮食困难、整体生活质量受到影响的人。多囊肝的肝脏移植手术很少进行。在美国,每年只有不到100人因多囊肝而需要进行肝移植。

多囊性肝病可以预防吗?

如果你患有PLD,没有什么办法可以防止肝囊肿的生长。研究人员目前正在研究静脉注射或注射药物lanreotide(Samutuline)和octreotide(Sandostatin)是否能减少与PLD有关的肝囊肿数量。到目前为止,结果是好坏参半。

如果你最近被诊断出患有多囊肝,不要担心。大多数患有这种疾病的人几乎没有任何症状,并过着正常的、富有成效的生活。如果你确实有疼痛,并患有PLD,请告诉你的医生。医生将能够指导你进行最适当的治疗。

Hot