了解低γ-GT肝内胆汁淤积症的诊断、原因、症状和治疗，这种肝病通常出现在儿童身上。
它是如何影响您孩子的肝脏的
肝脏是一个大的器官，是你消化系统的一部分。它分解你的食物，使你的身体能够将其转化为能量。它位于你身体右侧的肺部下方。
肝脏使用一种叫做胆汁的液体来分解脂肪。胆汁在称为胆管的通道中穿过肝脏，将这些脂肪带到小肠。肝脏还储存维生素、矿物质和糖类，供身体以后使用，并将废物送到肾脏，由肾脏将其从血液中过滤。
有时，孩子的肝脏形成的方式使得管道不能允许足够的胆汁通过，或者肝脏开始时不能制造足够的胆汁。其结果可能是低γ-GT肝内胆汁淤积症，导致胆汁在肝细胞内堆积并损害器官。
什么原因导致低伽马-GT肝内胆汁淤积症？
这种疾病可以在携带特定基因的家庭中遗传，这种基因是一组告诉你的身体细胞如何繁殖的指令。如果你的孩子患有这种疾病，一个帮助形成肝脏的基因会携带错误的指令。
当这种情况发生时，胆汁不能流经你孩子的肝脏，导致一种称为胆汁淤积的情况。其中一个迹象是他们的身体不能制造足够的称为γ-谷氨酰转移酶的化学物质，或简称为γ-GT，帮助消化。
这种情况也被称为 "良性复发性肝内胆汁淤积"（BRIC）或 "进行性家族性肝内胆汁淤积"（PFIC）。大约每50,000至100,000名儿童中就有一人发生这种情况。
症状
症状通常在宝宝大约3个月大时开始出现，尽管有时可能几年后才出现。
患有此病的孩子最常见的问题是频繁的瘙痒。它可以使你的宝宝无法入睡，并导致你的大孩子抓挠直到皮肤出血。耳朵和眼睛周围的瘙痒可能特别严重。
您的孩子可能出现的其他症状有
-
黄疸，导致皮肤和眼白呈黄色
-
腹泻或苍白、油腻的大便
-
尿液呈深色
-
牙齿变色
-
维生素缺乏，尤其是维生素A、D、E和K的缺乏
-
生长迟缓
-
胆结石，当固体颗粒堵塞胆管时就会发生。
诊断
如果您的医生怀疑您的孩子有肝脏问题，您可能会被转介到了解儿童肝脏疾病的专家那里。他们会对您的孩子进行身体检查，并询问您的家族史。
你的孩子可能会接受一系列的血液测试，以了解他们的肝脏工作状况如何。这些测试会测量血液中的γ-GT、胆汁中的盐类和胆红素（一种橙黄色的物质，当红血球分解时产生）的含量。这些结果可以为医生提供出错的线索。
你的孩子可能得到的其他测试是。
-
影像学检查，如X射线、CT扫描或MRI，以寻找胆汁不正常流动的迹象。
-
活组织检查（医生切除一小块肝脏以寻找损伤的迹象）
-
寻找其他肝脏疾病的迹象，以排除这些疾病的测试
-
检查可能导致这种情况的基因的测试
如果检查结果表明您的孩子患有低γ-GT肝内胆汁淤积症，您和医生将坐下来讨论如何治疗这种疾病。
治疗方法
在严重的情况下，这种疾病会导致肝脏上长出疤痕组织，这种情况称为肝硬化。
对于低γ-GT肝内胆汁淤积症没有单一的治疗方法，但有多种步骤可以缓解症状，减缓病情发展时发生的肝脏损害。
-
小孩子可以得到特殊的配方奶粉，其中的脂肪形式更容易被身体吸收。
-
缓解长期瘙痒等症状的药物
-
维生素补充剂，帮助补充肝脏自身不能储存的营养物质
你的医生可能会建议通过手术来缓解症状并减缓疾病的发展。在一种手术中，医生用一段短的肠子做一个新的管道，让胆汁通过腹部皮肤上的一个开口（称为造口）排出你孩子的身体。这种类型的手术，称为外部胆汁分流术，对没有肝硬化的孩子可以起作用。
在另一种手术中，外科医生绕过胆汁盐被吸收回体内的一段肠道，将其引向结肠，即你的最后一段肠道。这种方法被称为内部回肠排除法。
肝脏移植
有些孩子在10岁或以上时得了肝硬化，可能更容易得肝癌。如果发生这种情况，医生可能会建议进行肝移植。
成功的移植可以大大缓解低γ-GT肝内胆汁淤积症的症状和并发症。然而，可能需要等待很长时间才能得到肝脏。手术后，您的孩子将需要服用药物以防止身体对新器官产生排斥。
