什么是蛋白流失性肠病？

发现蛋白流失性肠病与你的淋巴系统之间的联系。了解PLE的原因、症状和治疗方法。

系统性红斑狼疮通常是由一个单独的慢性病即长期疾病造成的，它更像是一种症状而不是一种独立的疾病。它可能是一种难以诊断和治疗的疾病，但也有希望。

最终，你的医疗团队处理这种情况的方式将取决于根本原因。?

什么原因导致蛋白质丢失性肠病？

当你患有蛋白流失性肠病时，你通过肠道流失的蛋白质比你身体产生的要多。这使你处于一种叫做低蛋白血症的状态。

已知有60多种不同的情况会导致蛋白丢失性肠病。

一般来说，有三大类疾病可以导致PLE。其中第一类包括侵蚀性和溃疡性胃肠道疾病。

例子包括。

• 溃疡性结肠炎

• 克罗恩斯病

• 艰难梭菌性结肠炎

• 胃溃疡

第二类包括非侵蚀性或溃疡性的胃肠道疾病。例子包括：?

• 糜烂性疾病

• 肠道内的寄生虫感染

• 艾滋病

• 韋伯斯病

• 类风湿性关节炎

最后一类包括增加你的细胞间的压力或干扰你的淋巴系统的情况。

这些情况的例子包括：?

• 先天性心脏病

• 淋巴瘤 淋巴系统的癌症

• 某些类型的肝硬化

• 肠系膜结核

这些疾病中的每一种导致PLE的确切原因还不清楚，但新的研究正在揭示一些潜在的联系。在所有情况下，这些蛋白质似乎进入你的肠道的主要途径是通过淋巴液。?

以先天性心脏病为例，研究表明，这种情况会导致你的心脏内压力增加，最终使你的肝脏充血。这导致你的肝脏产生过多的淋巴液，其中富含一种叫做白蛋白的蛋白质。然后这就漏到了你的肠子里，在那里它们与你的胃相连。

在影响你的消化道的情况下，蛋白质流失的原因是你的身体在重新吸收和回收它们方面更差。使重吸收变得困难的同样的肠道膜问题也导致更多的蛋白质漏出。它是氨基酸的双重损失，而氨基酸是你的身体用来制造新鲜蛋白质的组成部分。

这些例子的机制并不是潜在条件导致蛋白质渗漏的唯一途径，这也是为什么这种情况如此难以管理的部分原因。需要进行更多的研究来了解PLE与其所有潜在原因之间的联系。

什么是你的淋巴系统？

由于存在于你的淋巴液中的蛋白质是流失到PLE的主要蛋白质，所以你必须了解你的淋巴系统是什么，以及它与你的其他器官有什么关系。

你的淋巴系统是你的免疫系统的一个重要部分，由以下部分组成：?

• 诸如您的扁桃体和脾脏等器官，其中一些器官制造淋巴液

• 制造白血球的淋巴结

• 淋巴管连接你所有的器官和你的血管

淋巴结是您的淋巴系统的小枢纽，位于您身体周围的区域，如您的：?

淋巴液是由攻击细菌的白血球和含有蛋白质和脂肪的肠液（称为糜烂）组成。

你的淋巴系统与你身体的所有部分包括你的肠子相互作用是正常的，但在PLE的病例中，你的基本情况以某种方式影响了你的淋巴系统。它不能再以其应有的方式与你的器官互动。

哪些人得了PLE？

无论是在美国还是在全球范围内，蛋白流失性肠病的发病率都是未知的。不过，一项研究估计，在接受过Fontan手术（一种心脏手术）的欧洲患者中，PLE的比率约为3.8%。

导致这种情况的许多疾病可以影响任何年龄、性别或种族的人。有些是遗传性的，但有些则可以在没有任何已知家族史的情况下发病。

如果你已经被诊断出患有与这种情况有关的许多慢性疾病之一，那么你患PLE的风险就会增加。但请记住，对于大多数这些疾病来说，它只是一种罕见的副作用。

PLE在那些不知道自己患有这些其他疾病的人中可能特别明显。这是因为他们还没有开始接受任何治疗他们的基础疾病或PLE的治疗。

PLE是如何诊断的？

获得蛋白质丢失性肠病的全面诊断有两个阶段。第一步是确定你是否患有PLE或具有类似症状的疾病。你的医生要排除的其他可能性包括：?

• 慢性肝病

• 肾脏疾病，包括肾病综合症

• 蛋白质-卡路里营养不良

• 吸收不良症候群

• 心脏衰竭

你的医生可以通过验血来测量总蛋白水平，以及特定蛋白白蛋白的水平。白蛋白是由你的肝脏制造的，大量的白蛋白会因为PLE而流失。

如果你的血液检查显示蛋白质水平较低，那么你的医生会跟进进行粪便检查。这项检查是专门用来寻找你粪便中的蛋白Alpha 1 antitrypsin（A1AT）的水平。

A1AT是测量蛋白质损失量的良好基线，因为它每天都会从你的消化道完整地排出。大多数人的数量是一致的，而且这种蛋白质相对容易检测。这意味着如果你的粪便中A1AT的含量很高，那么你很可能也失去了更多的其他蛋白质。

如果你的A1AT测试没有结果，还有其他的测试可以确认你的PLE诊断，但这些测试比较昂贵，而且不是所有的医院都能提供。一个例子是监测你清除体内放射性标记的白蛋白的方式的测试。

一旦你的医生确认你患有PLE，第二步就是进行更多的检查以找出导致这种并发症的潜在疾病。可能的额外检查包括：?

• ? "成像分析，如X射线、CT扫描和MRI

• 结肠镜检查

• 其他内窥镜检查和肠镜检查技术，所有这些都涉及到使用管子上的微小摄像头

• 无线胶囊内窥镜检查是一种较新的技术，你可以吞下一个药丸大小的摄像头，能够传输无线视觉画面。

蛋白质流失性肠病的症状

蛋白质丢失性肠病的确切症状很有可能取决于你的基本状况。

然而，在所有PLE病例中最常见的症状是你的手和小腿肿胀，这种情况被称为周围水肿。你的低蛋白水平导致你的毛细血管（即最小的血管）压力增加。这迫使液体渗入周围的组织，产生肿胀的感觉。

其他普遍的症状包括食物消化困难和体重增加的问题。

在有胃肠道原因的PLE患者中比较常见的症状包括。

• 腹泻

• 腹胀

• 腹痛

• 与某些胃肠道疾病相关的自身免疫诱因导致的经常性感染

• 机会性感染也来自于自身免疫的关联性

如果您的PLE是由心脏疾病引起的，那么您也可能有心脏衰竭的症状，例如：?

• 点状水肿 一种靠近皮肤的肿胀

• 胸腔积液 肺部周围的液体堆积？

• 呼吸急促？

• 颈部压力升高？

蛋白质丢失性肠病治疗

蛋白质丢失性肠病的一些主要治疗方法涉及让蛋白质重新进入你的身体。这可以通过以下方式实现：?

• 改变你的饮食，让你吃更多低脂肪和高蛋白的食物

• 在您的日常工作中添加膳食补充剂

• 在医生的指导下进行静脉输注蛋白质？

你也可以改变你的习惯来帮助你的手和腿的肿胀。这可能涉及到在你有能力时将你的手臂和腿抬高到你的心脏以上，并穿上压力袜，轻轻地挤压你的腿。

其他的治疗方法将集中在管理或治疗你的潜在疾病上，所以它们对不同的PLE病例会有很大的不同。

一些例子包括：?

• 手术切除你的肠道或部分器官的生长物。

• 栓塞手术以堵塞十二指肠中的孔洞，当原因涉及淋巴液进入你的肠道时，就会使用这种手术。

• 治疗感染的药物

• 放射性干预以修复异常的淋巴管

你的医生需要根据你的症状和诊断来确定最佳的治疗方案。你的长期蛋白流失性肠病的预后最终将取决于致病因素。有些疾病的预后比其他疾病好。?

儿童蛋白流失性肠病

蛋白质丢失性肠病在一般情况下是一种罕见的疾病，所以在儿童中出现这种并发症的病例并不多。但是，当它发生时，由PLE引起的营养问题对身体仍在发育的人特别危险。

蛋白质几乎用于你身体的所有活动，所以成长中的儿童需要大量的蛋白质。如果你的孩子患PLE的时间太长，那么他们的症状可能开始类似于营养不良的儿童。

可能的症状包括：?

• 与他们的年龄相比矮小

• 与他们的年龄相比很瘦

• 比同龄人精力不足

• 患有免疫系统弱化症

• 焦虑和情绪波动增加

与蛋白质有关的营养不良在任何年龄都不是好事。如果在您的孩子正积极努力成长时出现这些低蛋白水平，他们的身体就不太可能达到其全部发展潜力。

一旦你发现你的孩子有任何类似PLE或营养不良的症状，你应该尽快去看医生。他们越早得到治疗，情况就会越好。