α-1抗胰蛋白酶缺乏症(α-1)会伤害肝脏,特别是在小孩子身上。医生解释了症状、治疗、谁有风险以及如何预防。
不过大多数人不会有严重的肝脏问题。而且如果你有一个患有α-1的小孩,他们很可能会继续享受健康的童年。
你最好的防御措施是过一种健康的生活方式,并与你的医生合作,好好照顾你的肝脏问题,或者在问题发生时缓解问题。
α-1如何影响您的肝脏
α-1是一种罕见的疾病,它使你的肝脏中的一种酶工作不正常。α-1抗胰蛋白酶蛋白通常从你的肝脏通过血液来保护你的肺和其他器官。但如果蛋白质的形状不对,它们会卡在你的肝脏里。
这可能导致肝硬化、严重的肝脏损伤和瘢痕,以及肝癌。而且由于蛋白质没有像它们应该的那样进入你的肺部,它也会导致肺部问题。
肝脏症状
如果你是一个肝脏受到α-1影响的成年人,你可能会有。
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黄疸(皮肤或眼睛发黄,如果肝病足够严重,任何年龄都可能发生黄疸)
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呕吐
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腹部肿胀或疼痛
患有α-1的孩子在出生后的第一周可能会有肝脏症状。如果您的宝宝有上述症状或,请看您孩子的医生。
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生长不良
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腹泻
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瘙痒
肝脏症状也可能在孩子长大后出现。这些症状可能包括
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食欲不振
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腹部肿胀
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疲劳
您是否处于危险之中?
α-1是遗传性的。只有当你的父母都携带错误的基因并将其传给你时,你才会得此病。?如果该基因只从父母一方传给你,你将是一个携带者,可以将该基因传给你的孩子。非常少见的是,携带者可能会出现明显的肝脏和肺部疾病,肺部疾病主要发生在吸烟者身上。
大多数患有α-1的人不会有肝脏问题。你一生中得肝病的机会是30%到40%。肝脏疾病在50岁以后最容易发生。
婴儿和AAT肝脏问题
大约有5%到10%的有两个破损基因的婴儿会在第一年内得肝病。
但大多数患有这种疾病的儿童在长大后不会出现严重的肝脏问题。许多人从未出现过症状。这种疾病可能在十几岁时就会自行改善。
在极少数情况下,您的孩子可能在出生后的头几年需要进行肝脏移植。
治疗肝脏问题
如果您的肝脏受损,您可以接受治疗,以帮助预防或延缓可能导致的健康问题。您也可以接受治疗来缓解症状。这些治疗包括
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缓解瘙痒或黄疸的药物
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治疗腹部出血和积水的药物
α-1的肺部治疗,称为增强疗法,不能防止或减少肝脏损害,但它可以减缓肺部疾病的进展。
如果您的肝脏损害危及生命或严重,您可能需要进行肝脏移植。
保持健康以防止问题发生
α-1无法治愈。但健康的生活和良好的保健可以帮助您预防问题,并保持最佳状态。
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按照医生的建议定期进行检查和测试。
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避免饮酒和吸烟。
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接种甲型和乙型肝炎疫苗,因为它们会导致肝脏损伤。
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保持饮食和体重健康。