阿尔法-1抗胰蛋白酶缺乏症始于肝脏

α-1抗胰蛋白酶缺乏症(α-1)会伤害肝脏,特别是在小孩子身上。医生解释了症状、治疗、谁有风险以及如何预防。

不过大多数人不会有严重的肝脏问题。而且如果你有一个患有α-1的小孩,他们很可能会继续享受健康的童年。

你最好的防御措施是过一种健康的生活方式,并与你的医生合作,好好照顾你的肝脏问题,或者在问题发生时缓解问题。

α-1如何影响您的肝脏

α-1是一种罕见的疾病,它使你的肝脏中的一种酶工作不正常。α-1抗胰蛋白酶蛋白通常从你的肝脏通过血液来保护你的肺和其他器官。但如果蛋白质的形状不对,它们会卡在你的肝脏里。

这可能导致肝硬化、严重的肝脏损伤和瘢痕,以及肝癌。而且由于蛋白质没有像它们应该的那样进入你的肺部,它也会导致肺部问题。

肝脏症状

如果你是一个肝脏受到α-1影响的成年人,你可能会有。

  • 黄疸(皮肤或眼睛发黄,如果肝病足够严重,任何年龄都可能发生黄疸)

  • 呕吐

  • 腹部肿胀或疼痛

患有α-1的孩子在出生后的第一周可能会有肝脏症状。如果您的宝宝有上述症状或,请看您孩子的医生。

  • 生长不良

  • 腹泻

  • 瘙痒

肝脏症状也可能在孩子长大后出现。这些症状可能包括

  • 食欲不振

  • 腹部肿胀

  • 疲劳

您是否处于危险之中?

α-1是遗传性的。只有当你的父母都携带错误的基因并将其传给你时,你才会得此病。?如果该基因只从父母一方传给你,你将是一个携带者,可以将该基因传给你的孩子。非常少见的是,携带者可能会出现明显的肝脏和肺部疾病肺部疾病主要发生在吸烟者身上。

大多数患有α-1的人不会有肝脏问题。你一生中得肝病的机会是30%到40%。肝脏疾病在50岁以后最容易发生。

婴儿和AAT肝脏问题

大约有5%到10%的有两个破损基因的婴儿会在第一年内得肝病。

但大多数患有这种疾病的儿童在长大后不会出现严重的肝脏问题。许多人从未出现过症状。这种疾病可能在十几岁时就会自行改善。

在极少数情况下,您的孩子可能在出生后的头几年需要进行肝脏移植。

治疗肝脏问题

如果您的肝脏受损,您可以接受治疗,以帮助预防或延缓可能导致的健康问题。您也可以接受治疗来缓解症状。这些治疗包括

  • 缓解瘙痒或黄疸的药物

  • 治疗腹部出血和积水的药物

α-1的肺部治疗,称为增强疗法,不能防止或减少肝脏损害,但它可以减缓肺部疾病的进展。

如果您的肝脏损害危及生命或严重,您可能需要进行肝脏移植。

保持健康以防止问题发生

α-1无法治愈。但健康的生活和良好的保健可以帮助您预防问题,并保持最佳状态。

  • 按照医生的建议定期进行检查和测试。

  • 避免饮酒和吸烟。

  • 接种甲型和乙型肝炎疫苗,因为它们会导致肝脏损伤。

  • 保持饮食和体重健康。

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