埃勒斯-丹洛斯综合症是一组影响你的皮肤、关节和血管的疾病。了解更多关于EDS的原因、症状、测试和治疗。
结缔组织是你身体的基本组成部分之一。它为从皮肤到器官的一切提供强度、支持和结构。当它出现问题时,如EDS,其影响可能是严重的。
对一些人来说,这种情况是温和的;对另一些人来说,它更严重。虽然没有治疗方法,但通常只有一种情况--血管性EDS--会威胁到生命。
什么原因引起的?
基因告诉你的身体如何制造蛋白质。因此,如果你的一个或多个基因有问题,你需要的一些蛋白质就不能以正确的方式制造。这有点像蛋糕配方中列出了错误的黄油量。
对于EDS,你的基因出现故障意味着你的胶原蛋白,即结缔组织中的主要蛋白质之一,不能像平常那样制造。
这反过来意味着你的结缔组织的工作方式与大多数人不同,这导致了症状。各种类型的EDS是由帮助制造结缔组织的不同基因的缺陷引起的。
迹象和症状
这些症状根据你的类型而不同。一些最常见的症状是。
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关节过于灵活。例如,您可以将大拇指一直推到前臂,或将膝盖向后弯曲。
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有弹性的皮肤。你可以把皮肤从身体上拉开,它就会弹回来。它也可能非常柔软,有天鹅绒般的感觉。
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容易瘀伤。您的皮肤可能非常脆弱。它可能很容易瘀伤和结疤,而且你的伤口需要很长时间才能愈合。
其他常见的体征和症状包括。
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牙齿问题,如牙齿拥挤或牙龈出血
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脆弱的血管
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关节疼痛
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关节松动
可能出现的并发症
EDS可以根据你的体征和症状导致不同的问题。一些比较常见的问题是。
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慢性关节痛
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关节脱位
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牙龈疾病
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二尖瓣脱垂 (这是当你的心脏中的一个瓣膜不能正常关闭,从而导致血液流动的问题)
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慢性(持续)关节炎,年龄比平时早
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颞下颌关节紊乱(TMJ),导致下颌疼痛
血管性EDS
这种类型可能会危及生命,因为它削弱了你的血管壁,如心脏、肾脏和脾脏的动脉。这使得它们更有可能破裂。它对子宫和大肠也有同样的作用。
如果你是一个患有血管性EDS的妇女并想建立一个家庭,最好让你的医生知道。为了您和您的孩子的安全,您在整个怀孕期间需要非常密切的照顾。
诊断
你的医生可能会先进行身体检查,包括检查你的皮肤和关节的灵活性。他们会询问你的症状,以及你是否知道你的家族中是否有人患有EDS。通常情况下,身体检查和家族史就足以判断你是否有这种疾病。
你的医生也可能建议你做一个。
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血液检查以观察你的基因,并确定是EDS而不是其他疾病导致你的症状
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心脏超声检查(超声心动图)以寻找某些类型的EDS常见的心脏问题
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皮肤活检,取一小块样本,检查胶原蛋白是否有该综合症的迹象
治疗方法
EDS无药可治,所以治疗的重点是你可以采取的措施来预防和控制症状。它基于你的体征和症状,可能涉及一个医生和专家团队。
药物治疗。对有些人来说,布洛芬(Advil, Motrin)等非处方药不能缓解疼痛。如果你是其中之一,你的医生可能为你开一种更强的药物。
如果EDS影响到你的血管,你的医生可能会给你开药,以保持你的血压下降。
锻炼。如果你的关节脱臼,理疗师可以教你做运动,以加强这些关节周围的肌肉,帮助保持它们的位置。他们也可能建议你在一些关节周围戴上支架以获得更多的支持。
手术治疗。对于一些人来说,EDS造成的关节损伤可能很严重。手术有时会有帮助,但不是很常见,因为你的皮肤可能愈合得不好。
自我护理。在大多数情况下,自我护理是关于预防。最好的办法是避免。
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接触性运动,如足球或曲棍球
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对臀部、脚踝和膝盖有压力的运动,如有氧运动和跑步
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用来吹气的乐器,如小号或萨克斯风
如果您骑自行车、滑旱冰或做其他类似的活动,穿上衬垫会有帮助,特别是在您的小腿、膝盖和肘部。
冲击力较小的运动,如游泳和步行,可能是不错的选择。在尝试任何新的运动之前,请咨询你的医生。
为了保护你的皮肤,当你在外面时要使用防晒霜。洗澡或淋浴时,温和的肥皂对你的身体更温和。