赫氏病是一种先天性疾病，它使人们--通常是新生儿和幼儿--不能排便。下面是医生对这种疾病的指导，包括症状和如何治疗。
排泄，虽然经常是一个令人厌恶或幽默的话题，但非常重要。它通常在婴儿出生的第一天开始，当新生儿排出他们的第一次粪便，称为胎粪。
但是有些婴儿有困难。如果婴儿不能排便，他们可能患有Hirschsprungs病，这是一种在大肠中缺少神经细胞的疾病。
赫氏病是先天性的，也就是说，它在怀孕期间发病，出生时就存在。一些先天性疾病的发生是由于母亲的饮食，或由于她们在怀孕期间的疾病。另一些则是由于父母将基因传给了新生儿。
研究人员不知道为什么有些人患有赫氏症，尽管他们认为这种疾病与DNA指令的缺陷有关。虽然这种疾病可能是致命的，但现代医学能够通过手术修复这个问题，并帮助接受过治疗的儿童过上相对正常、健康的生活。
什么原因导致了赫斯普朗斯病？
它在怀孕的最初几个月就开始在婴儿身上发作。
通常，随着婴儿的发育，整个消化系统都会产生神经细胞，从食道--从口腔到胃--一直到直肠。正常情况下，一个人将有多达5亿个这种类型的神经细胞。除其他作用外，它们将食物通过你的消化系统从一端移到另一端。
患有Hirschsprungs的婴儿，神经细胞在大肠的末端停止生长，就在直肠和肛门之前。在一些儿童中，消化系统的其他地方也缺少这种细胞。
这意味着身体无法感知废物何时到达某一点。因此，废物被卡住并在系统中形成阻塞。
每5000名新生儿中就有一名受赫氏病影响。患有其他先天性疾病的儿童，如唐氏综合症和心脏缺陷，更有可能患上这种疾病。基因中携带赫希斯布伦病代码的父母，特别是母亲，可能会将此病传给他们的孩子。男孩比女孩更容易得这种病。
这种疾病是以19世纪丹麦医生哈拉尔德-赫希斯庞命名的，他在1888年描述了这种情况。
症状
对于绝大多数赫希斯布隆氏病患者来说，症状通常在出生后的头6周内开始。在许多情况下，在最初的48小时内就有迹象。
你可能看到孩子的腹部肿胀。你可能看到的其他症状包括
没有大便。如果新生儿在头几天没有产生大便或胎粪，你应该感到担心。患有Hirschsprungs的年龄较大的儿童可能有慢性（持续）便秘。
血性腹泻。患有Hirschsprungs的儿童也可能得肠炎，这是一种威胁生命的结肠感染，并有严重的腹泻和气体。
呕吐。呕吐物可能是绿色或棕色。
在较大的儿童中，症状可能包括生长问题、疲劳和严重便秘。
诊断和测试
如果您的孩子有这些症状，应立即告诉您的医生。他们可以通过一些特殊的检查来确认Hirschsprungs。
造影剂灌肠：它也叫钡剂灌肠，因为染料中的元素通常用来涂抹和突出身体器官的内部。您的孩子被面朝下放在一张桌子上，染料通过一根管子从肛门插入肠道。没有必要进行麻醉（一种麻痹或阻断疼痛的药物）。染料使医生能够在X光片上看到问题区域。
造影剂灌肠是作为所谓的下消化道系列检查的一部分进行的，这是一组关于胃肠道的检查。
腹部X光。这是一个标准的X射线，技术员可能从几个角度拍摄。你的医生将能够看到是否有东西堵塞了肠道。
活检：你的医生将从你的孩子的直肠中提取一小块组织样本。该组织将被观察是否有Hirschsprungs的迹象。根据您孩子的年龄和体型，医生可能会使用麻醉剂。
肛门直肠测压。这项检查在直肠内给一个小气球充气，看该部位的肌肉是否有反应。这种检查只对较大的儿童进行。
治疗方法
赫斯普朗斯病是一种非常严重的疾病。但如果发现得快，可以帮助您的孩子过上相对正常的生活。
医生通常会做两种类型的手术之一。
拉通手术。这种手术只是将大肠中缺少神经细胞的部分切掉。然后将其余的肠子直接连接到肛门上。
造口手术。这种手术将肠子引向身体上的一个开口。然后医生将一个造口袋固定在开口的外面，以容纳肠道的废物。造口手术通常是一项临时措施，直到孩子准备好接受拉通手术。
手术后，一些孩子可能有便秘、腹泻或失禁（无法控制排便或排尿）的问题。
少数人可能会得肠炎。迹象包括直肠出血、发烧、呕吐和腹部肿胀。如果发生这种情况，请立即带您的孩子去医院。
但在适当的护理下--特别是适当的饮食和大量的水--这些情况应该消退，大多数儿童在治疗后一年内能够出现正常的排便。其他儿童在其一生中会断断续续地出现肠道问题，直到成年。因为Hirschsprungs病是先天性的，这意味着它是一个应该被监测的终生问题。
