这种遗传性疾病是无法治愈的。然而,许多治疗方法共同发挥作用,可以缓解症状,避免更严重的问题。
药物治疗
你的医生可能会开出几种不同的药物来治疗你的CF。这些药物可能包括
抗生素。这些是用来预防和治疗肺部感染的主要药物。通常,你会以药片的形式服用这些药物。它们也可以以吸入的形式提供。但如果你有严重的感染,你可能不得不在医院通过静脉注射来获得这些药物。
抗炎药物。重复感染会使你的气道肿胀,使你更难呼吸。抗炎药物可以帮助。Tezacaftor/ivacaftor(Symdeko)就是一个例子。这种药物以片剂形式提供,可以帮助空气更容易通过你的肺部,让你从肺部吹出更多空气。这种药物可供12岁及以上的人使用。
支气管扩张剂。这些药物的作用是打开你的气道。它们通常用吸入器或雾化器给药。这将药物变成雾状,你通过鼻子吸入。
粘液稀释剂。这种类型的药物可以松动粘稠的粘液,帮助改善你的肺部工作方式。
CFTR调节剂。这些药物帮助影响大多数CF患者的有缺陷的CFTR蛋白像它应该的那样工作,改善肺功能并帮助你增加体重。三种CFTR调节剂的联合治疗,即elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor(Trkafta),已被证明对改善肺部应有的工作能力有重大影响。
消化系统治疗
许多CF患者在消化食物和获得所需营养方面有困难。营养师可以帮助你计划一个高热量、高脂肪、高蛋白的健康饮食。这里有一些其他的东西可以帮助你。
消化酶。全天服用这些东西将帮助你的身体更好地吸收膳食中的营养。
维生素。你的医生可能会建议你服用维生素--特别是A、D、E和K,患有CF的人很难从食物中吸收足够的维生素。
泻药。如果便秘是一个问题,你的医生可以给你开一种温和的泻药或大便软化剂,可以长期安全服用。
胸部物理治疗 (CPT)
气道清理技术(ACTs)可以帮助你更好地呼吸。它们也可能有助于减少你的肺部感染。例如,拍打或重击你的胸部和背部有助于松动粘液,以便你能咳出更多的粘液。
你可以在家人或朋友的帮助下在家里做不同类型的ACTs。或者,你可能更喜欢使用医疗设备。你可以使用电动拍胸器或面罩,用振动将粘液从你的呼吸道拉走。特殊的治疗背心使用高频电波来松动粘液。
练习
当你锻炼时,你的呼吸会更快更用力,这有助于你咳出更多的粘液。锻炼还能改善你的情绪,保护你身体的其他部分,如骨骼和心脏。
如果你经常锻炼,你可能不需要那么多CPT。请先向您的医生咨询哪些类型的活动对您来说是安全的。
基因治疗
囊性纤维化是由一种被称为CFTR的基因缺陷引起的。被称为CFTR调节剂的新药可以修复这个基因,使其发挥应有的功能。
这种治疗方法并不适合所有人。许多不同的基因突变(变化)导致CF。这些药物只能修复一些特定的突变。如果你的CF是由其他缺陷引起的,这些药物就没有帮助。
临床试验
科学家们一直在研究新的治疗方法--无论是药物还是医疗设备--以确保它们的效果和预期一样好。这些临床试验依靠的是志愿者。
如果你选择报名参加,你可能会发现一种新的治疗方法,帮助你的CF。也有可能你所尝试的治疗方法没有帮助。不过,许多参加临床试验的人都喜欢知道他们在帮助CF研究。
手术
有时,CF导致的问题只能通过手术或其他类型的医疗程序来解决。这些可能包括
鼻窦手术。许多CF患者的鼻窦发炎或受感染。你的医生可能需要切除鼻息肉(鼻腔内的生长物)。他们也可以做一个叫做内窥镜检查和灌洗的程序,从你的呼吸道吸出粘液。这将使你的呼吸更容易。
喂食管。如果你营养不良,你可能需要一个喂食管。这可以让你在睡觉时获得额外的营养。你的医生可能会把它从你的鼻子里穿出来,或把它放到你的胃里。
肠道手术。有些CF患者的大便非常粘稠。这可能导致堵塞或导致肠道折叠。在这两种情况下,手术可能是必要的。
肺移植。如果你有严重的肺部问题,并且药物没有帮助,你可能需要考虑肺部移植。这种手术有风险,但它可以为你提供一套新的、没有受到CF伤害的肺。