朗格汉斯细胞组织细胞病(LCH):症状、原因、治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的疾病,看起来像某些类型的癌症。医生解释了你需要知道的事情。

你可能知道,白细胞是你身体的感染斗士。但是,如果你的身体制造了太多的一种叫做组织细胞的免疫细胞,它们可以导致肿瘤、病变和其他组织损伤。

这些罕见的疾病之一--类似于某些类型的癌症--被称为朗格汉斯细胞组织细胞病,或LCH。它最常出现在幼儿和非常年幼的儿童身上,但你作为成年人也可能有这种病。

症状

LCH可以出现在你身体的许多地方,但最常见于你的皮肤和骨骼。它可以影响任何器官,包括你的肺、肝、脑、脾或淋巴结。

大约10人中有8人的LCH会在颅骨和其他骨骼中导致称为肉芽肿的肿瘤。这可能导致疼痛和肿胀,有时会使你的胳膊或腿骨折。

LCH的症状可以从轻微到更严重。有些人是天生的,这种疾病最终会自行消失。但有些人是严重和持久的类型,影响到身体的多个部位。

连同你的骨骼,它可以影响你的。

皮肤。在皮肤褶皱处出现红色、鳞片状的肿块是很常见的。患有LCH的婴儿会出现红色、鳞状的头皮,这常常被误认为是摇篮帽,一种常见的皮肤病。

肝脏。通常,只有严重的LCH病例会影响肝脏。你的皮肤可能出现黄疸,或黄色,你的血液可能需要更长的时间来凝固。

淋巴结。这些在耳后、颈部和其他地方的腺体可以肿胀起来。你也可能出现呼吸困难或咳嗽。

诊断

你的医生会在进行组织活检后知道你是否患有LCH。这时一个被称为病理学家的专家会在显微镜下观察样本中的特定蛋白质和其他疾病的标志物。

除了体检外,医生可能会根据你的症状要求进行其他检查。

  • 肺部和骨骼的X射线检查

  • 骨髓活检以寻找LCH的迹象

  • 血液化学测试以检查你的肾脏、肝脏、甲状腺和免疫系统

  • 核磁共振和PET及CT扫描以获得您身体的详细图像

  • 进行尿液分析,检查小便中的红细胞和白细胞、蛋白质和糖的水平

病因

我们不知道为什么有些人得了LCH的所有原因。大约一半的患者有一个错误的基因,使朗格汉斯免疫细胞失控地生长。这种基因突变发生在出生后,这意味着你通常不会从父母那里得到LCH。

研究人员怀疑,其他事情也可能起作用。

  • 吸烟

  • 父母接触过环境毒素,如苯或木屑

  • 新生儿时的感染情况

  • 有甲状腺疾病的家族史

治疗方法

与某些类型的癌症一样,医生有时会用化疗来治疗LCH。许多患有这种疾病的人得到癌症专家的护理,如肿瘤学家和血液学专家。但与大多数癌症不同,有限形式的LCH有时会自行消失。

除化疗外,治疗的选择包括

  • 对身体的目标部位进行低剂量的放射治疗

  • 手术切除LCH病灶

  • 类固醇如泼尼松或抗炎药物

  • 紫外光治疗皮肤病

  • 干细胞移植

  • 在非常严重的情况下进行骨髓、肝脏或肺部移植

绝大多数的LCH患者通过治疗可以康复。如果疾病发生在你的脾脏、肝脏或骨髓,它被称为高危LCH。大约80%的该类型的人可以存活。

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