多血症(PV):症状、原因、诊断和治疗

多血症是一种罕见的血癌形式。了解更多与多血症维拉相关的症状、原因、并发症、诊断、治疗、预后和预期寿命。

什么是多血症维拉?

多血症(Polycythemia vera)是一种血癌,开始于你的骨髓,即新血细胞生长的软中心。它导致你的骨髓制造过多的红血球,所以你的血液太稠。你可能更有可能出现血栓、中风或心脏病发作。

这种疾病会慢慢恶化,通常是在许多年后。如果你不接受治疗,可能会有生命危险,但正确的护理可以帮助你活得更久。

大多数患有光伏的人直到60岁或以上才被诊断出来,通常是在一次常规血液检查之后。但它可以发生在任何年龄。男性比女性更容易得这种病。

当你发现自己患有癌症时,担心是很正常的。请记住,每个人都是不同的,所有的癌症都不一样。在医生、家人、朋友和其他患有多血症的人的支持下,你会处于最好的位置来控制它。

多血症维拉的原因

你的骨髓会制造三种类型的血细胞。

  • 红细胞

  • 血小板

红细胞携带氧气,白细胞对抗感染,而血小板则凝固你的血液以止血。

大多数多血症患者有太多的红细胞。但它也可能导致你有太多的白细胞和血小板。

真性红细胞增多症是由一个基因(JAK2或TET2)不能正常工作所引起的。最有可能的是,这个问题发生在你的生命过程中。极少数情况下,父母会将这些有问题的基因传给孩子。

多血症维拉的症状

起初,你可能没有注意到任何问题。当它们出现时,多血症维拉的症状可能包括。

  • 头痛

  • 复视

  • 视线中的黑点或盲点时隐时现

  • 全身发痒,尤其是在温水或热水中泡过之后

  • 出汗,尤其是在晚上

  • 脸部发红,看起来像晒伤或脸红

  • 身体虚弱

  • 晕眩

  • 体重下降

  • 呼吸急促

  • 手或脚有刺痛或烧灼感

  • 疼痛的关节肿胀

你也可能在左侧的肋骨下方感到压力或饱胀。这可能意味着光伏已经扩大了你的脾脏,一个帮助过滤血液的器官。

多血症维拉的并发症

血凝块可导致心脏病发作、中风或深静脉血栓(DVT)。它们也可能使你的肝脏或脾脏变大。如果你的器官得不到足够的血液,你可能会出现胸痛或心脏衰竭。

红血球过多可能会导致胃溃疡、痛风或肾结石。

光伏也可能导致更严重的血液疾病,如急性白血病或骨髓纤维化。急性白血病是一种血癌,会迅速恶化。骨髓纤维化是指你的骨髓中充满了疤痕组织的情况。

多血症的诊断

你的医生会先进行身体检查,包括检查你的脾脏。他们会询问你的症状,看你的脸是否异常红润。

你可能会做一些血液检查,包括。

  • 全血细胞计数(CBC)。你的医生会抽取你的血液样本并将其送到实验室,在那里机器会计算红细胞、白细胞和血小板的数量。其中任何一个的数量异常高,都可能是多血症的征兆。

  • 血涂片。你的医生通过显微镜观察你的血样。这是一种检查其他疾病的方法,这些疾病有时与光伏有关。

  • EPO水平。这项测试测量你血液中的激素EPO的含量。EPO告诉你的骨髓去制造血细胞。患有多血症的人体内的EPO含量很低。

你可能还需要进行骨髓活检。检查结果可以向医生显示你的骨髓是否制造过多的血细胞。

在这个测试中,你的医生将对你的骨髓进行取样,通常是从你的髋骨后面取样。

你躺在一张桌子上,打一针,使该区域麻木。然后,你的医生用一根针取出少量的骨髓。这是一个门诊手术,这意味着你不需要在医院过夜。你可以在诊所、医院或你的医生办公室进行。

给医生的问题

在您预约之前,最好列出要问医生的问题,例如。

  • 您推荐哪种治疗方法?

  • 有什么副作用?

  • 如何预防并发症?

  • 由于我患有多血症,我是否更容易中风或心脏病发作?

  • 我怎样才能缓解我的症状?

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多血症维拉的治疗

如果你没有很多症状,你可能不需要马上治疗光伏。你的医生会密切关注你的情况。

如果你确实需要治疗,其目的是降低你身体制造的红细胞数量,防止血栓和其他并发症。

你的选择包括

抽血疗法。这通常是多血症患者的第一个治疗方法。

你的医生从你的静脉中抽取血液,使你的血细胞减少。这很像献血。完成后,你的血液将变得更稀薄,而且更容易流动。你通常也会感觉更好。一些症状会缓解,如头痛或头晕。

你的医生会决定你多久需要做一次抽血检查。有些光伏患者多年来不需要任何其他治疗。

小剂量阿司匹林。这可以使血小板不粘在一起。这使你不太可能得到血凝块,这反过来又使心脏病发作或中风的可能性降低。大多数多血症患者服用低剂量阿司匹林。

降低血细胞的药物。如果你需要更多帮助,医生可能会开羟基脲(Droxia,Hydrea),这是一种降低红血球计数和缓解症状的药片。

其他药物如干扰素α(Intron A)或ropeginterferon alfa-2b-njft(Besremi)帮助你的免疫系统减少制造血细胞。如果羟基脲没有帮助或引起严重的副作用,你可能会服用布索尔凡(Busulfex,Myleran)或鲁索利替尼(Jakafi)。

如果你有瘙痒,但没有消失,你的医生可能会给你抗组胺药物。

生活方式的改变

在治疗期间,尽可能保持自己的舒适和健康。

  • 不要吸烟或咀嚼烟草。烟草会使血管变窄,从而使血凝块更容易出现。

  • 做一些轻微的运动,如散步,以帮助您的血液循环,保持心脏健康。

  • 做腿部和脚踝运动,防止腿部静脉形成血栓。您的医生或理疗师可以告诉您如何做。

  • 如果温水使你发痒,就用凉水洗澡或淋浴。

  • 用润肤露保持皮肤湿润,尽量不要抓挠。

多血症维拉预后

没有治愈的方法,但正确的治疗可以帮助你在许多年内控制这种疾病。

与你的朋友和家人谈谈你正在处理的事情。你可能还想加入一个支持小组,为那些曾经处于你的位置的人服务。

MPN研究基金会有更多关于多血症的信息。它也可以帮助你找到支持团体。

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