DIPG:如何治疗罕见的脑癌

每年只有几百名儿童患弥漫性桥脑胶质瘤,即DIPG。这种罕见的癌症几乎总是影响年轻人,而且它可以迅速扩散。了解早期预警信号,如何诊断DIPG,以及哪些治疗方法可以缓解症状并帮助患有这种癌症的儿童延长寿命。

弥漫性桥脑胶质瘤(DIPG)是一种罕见的脑癌类型,通常影响儿童。

DIPG中会发生什么?

在DIPG中,肿瘤形成于脑干的一个区域,称为盆地。它位于大脑的下部,控制着身体的重要功能,如血压、心率、吞咽、视力和眼球运动、平衡和呼吸。

DIPG是胶质瘤的一种,或始于大脑胶质细胞的一种肿瘤。它们也被称为桥脑肿瘤或桥脑胶质瘤。

谁会得这种病?

DIPG几乎总是影响4-11岁的儿童。其在成人中非常罕见。每年约有200至400名儿童被诊断为DIPG。男孩和女孩得这种病的可能性相同。

DIPG的症状是什么?

DIPG肿瘤扩散很快,所以你的孩子的症状可能在短时间内恶化。肿瘤生长并压迫脑盆,导致由这部分大脑控制的身体功能出现问题。你可能会注意到你的孩子有。

  • 平衡和行走问题

  • 咀嚼或吞咽食物有困难

  • 言语问题

  • 眼睛问题,如控制眼球运动、复视或眼睑下垂等

  • 迅速丧失听力或失聪

  • 恶心和呕吐

  • 早上或呕吐后头疼

  • 脸部下垂,通常只在一侧

  • 他们的手臂或腿部无力

随着肿瘤的生长,DIPG可能会引起严重的呼吸或心跳问题等威胁生命的症状。

导致DIPG的原因是什么?

虽然DIPG肿瘤可能有某些基因变化(医生称之为突变),但这并不是孩子从父母那里得到的疾病。它也不是来自于他们周围世界的任何东西,如烟雾、化学品或辐射。没有办法预防DIPG或降低你孩子的患病风险。

医生认为DIPG可能与孩子的大脑生长方式有关。肿瘤往往出现在大脑快速变化的年龄段。在这个时期,有一种脑细胞的数量很多,可能会推动DIPG肿瘤的生长。

DIPG是如何诊断的?

要诊断DIPG,儿科医生首先要做身体检查。他们会查看你孩子的病史和症状。

他们可能会做一些测试,如。

影像学检查。CT扫描等脑部扫描有助于确认DIPG的诊断。你的孩子可能还需要做一个叫做磁共振波谱(MRS)的检查,该检查可以寻找细胞中的化学物质。医生可以将其与一种叫做核磁共振的扫描结合起来,以寻找肿瘤来自胶质细胞的迹象。

医生可能会在核磁共振成像前注射一种造影剂,以更清楚地显示肿瘤的情况。肿瘤在脑区的位置,它是如何扩散到其他组织的,以及不清楚的边缘都表明是DIPG。

活组织检查。有异常症状或MRI结果的儿童可能需要进行活检以确认DIPG的诊断。对于DIPG,称为小儿神经外科医生的医生可以做一个称为立体定向活检的测试。他们会在你孩子的头骨上钻一个小孔,插入一根针,然后取出一块肿瘤。一个叫做病理学家的医生会检查这个组织是否有DIPG的迹象。

DIPG是如何分期的?

医生通常根据MRI或活检结果对DIPG肿瘤进行分期。低级别的DIPG肿瘤细胞,或处于I或II阶段,更接近于正常细胞。高等级的DIPG肿瘤细胞,或处于III或IV期,是更具侵略性的癌症

DIPG是如何治疗的?

DIPG的治疗方案包括手术和放疗,以及化疗。

放射。这是DIPG的主要治疗方法。医生通过一系列的疗程将高能量的X射线射向肿瘤。患有DIPG的儿童每周可能需要5次日常放射治疗,总共需要30次或更多的治疗。

放射治疗有助于大多数患DIPG的儿童缩小肿瘤。这种治疗也可能缓解你孩子的症状。当放射线缩小肿瘤时,它可以减轻对你孩子大脑的压力。它还可以延长孩子的生命几个月。

但是放疗的好处通常是暂时的。在几个月内,肿瘤往往开始再次生长。如果发生这种情况,儿童可能会重复接受放射治疗,以增加他们的生命。

化疗。较新的、实验性的化疗药物和生物制剂可与放疗一起使用,以治疗DIPG。目前还没有药物显示出治疗这种癌症的成功。在一种新的DIPG治疗方案中,医生将有针对性的癌症药物直接注射到肿瘤中,试图使治疗更加有效。

手术治疗。手术切除肿瘤通常不是一种选择。这些肿瘤并不是很容易取出来的固体肿块。手术中对健康脑组织造成损害的风险很高。手术甚至可能是致命的。

此外,DIPG的肿瘤细胞会扩散到有健康脑细胞的区域。它很难去除所有的细胞。任何被遗漏的细胞都会在以后重新开始生长,形成新的肿瘤。

患有DIPG的儿童的前景如何?

患有DIPG的儿童的前景并不乐观。医生会努力让您的孩子保持舒适。目前,药物不能治疗疾病,只能治疗症状。只有10%的DIPG患儿在确诊后能活到2年,只有不到1%的患儿能活到5年。

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