重症肌无力的基础知识

从医生的专家那里获得关于重症肌无力的基本知识。

重症肌无力是一种慢性疾病,会导致肌肉容易疲劳和衰弱。例如,如果你患有重症肌无力,你可能会注意到在吃饭时,你的下巴肌肉会变得疲劳和无力,影响你咀嚼食物的能力。在你休息了一会儿后,肌肉可能会再次变得强壮,使你能够继续进食。

这种时好时坏的肌肉无力,使用时加重,休息时改善,是这种疾病的一个特点。通常有一些时期,你可能会注意到更多的症状(称为加重),与症状减少或消失(缓解)的时期相交替。

影响全身多个肌肉群的重症肌无力被称为全身性重症肌无力。其他受影响的常见肌肉群可能使你难以咀嚼、吞咽、微笑、耸肩、抬起手臂、抓握、起立或走上楼梯。当呼吸所需的肌肉受到影响时,病人被称为处于肌萎缩危机。这是一种威胁生命的情况。

尽管任何人都可能得肌无力症,但最有可能得这种病的是20至40岁的女性或50至70岁的男性。如果患有重症肌无力的妇女分娩,由于从母亲血液中转移的抗体,婴儿可能会有一些暂时的、可能危及生命的肌肉无力(新生儿肌无力症)。通常情况下,在婴儿出生后的头几周,抗体会从婴儿的血液循环中清除,婴儿会出现正常的肌肉张力和力量。

重症肌无力症的症状

这种疾病最常影响控制眼睛和眼睑运动的肌肉,所以你注意到的第一个症状可能是眼睑下垂和/或视力模糊或重影。大多数人在1或2年后会出现其他肌肉群的无力。

重症肌无力症的一般症状包括。

  • 眼部肌肉无力

  • 眼睑下垂

  • 复视

  • 视力模糊

  • 面部表情改变

  • 吞咽困难

  • 呼吸急促

  • 说话有问题

  • 走路和提东西有问题

  • 抬头有困难

如果你用来呼吸的肌肉变得很弱,以至于你无法控制它们,这叫做肌无力危机。这是一种医疗紧急情况,需要呼吸机来帮助你呼吸。大约15%至20%的重症肌无力患者至少有一次肌无力危机。它们可能是由感染、压力、手术或对药物的反应引起的。

重症肌无力症的原因

在正常情况下,神经通过一个叫做受体的区域发送信息来指挥你的肌肉工作。传递该信息的化学物质叫做乙酰胆碱。当乙酰胆碱与神经受体结合时,你的肌肉知道要收缩。在重症肌无力中,你的身体会攻击其乙酰胆碱受体。

重症肌无力被认为是一种自身免疫性疾病。在自身免疫性疾病中,身体的一些抗体(你体内的特殊蛋白质,本应被编入程序以对抗外来入侵者,如细菌、病毒或真菌)将你自己身体的某个部分误认为是外来的,导致其被破坏。在重症肌无力的情况下,抗体阻止、攻击或破坏肌肉收缩所需的乙酰胆碱受体。

没有人知道到底是什么原因导致身体开始产生破坏乙酰胆碱受体的抗体。在某些情况下,这一过程似乎与胸腺有关,而胸腺有助于产生抗体。

大约15%的重症肌无力患者被发现患有胸腺瘤,这是一种胸腺肿瘤。尽管大多数胸腺瘤是良性的(不是癌症),但通常要切除胸腺(胸腺切除术)以防止癌症的潜在扩散。事实上,胸腺切除术似乎可以改善一些病人的重症肌无力症状,即使没有肿瘤存在。

重症肌无力症的诊断

为了了解您是否患有重症肌无力,您的医生会先进行神经系统检查。这包括对您的测试。

  • 反射

  • 肌肉力量

  • 肌肉张力

  • 触摸

  • 视力

  • 协调能力

  • 平衡性

然后你将接受测试以帮助更仔细地观察重症肌无力的症状。这些检查包括。

  • 埃德罗福铵测试。你的医生给你注射一种叫做埃德罗啡铵的化学物质,看它是否能改善你的肌肉力量。如果能改善,这表明你可能患有重症肌无力症。

  • 冰袋试验。如果您有眼睑下垂,医生可能会用冰袋敷在眼睑上2分钟,看低温是否对它有影响。

  • 血液检查。你的医生会抽出你的一些血液,送到实验室,检查某些影响肌肉神经受体的抗体。

  • 重复性神经刺激。这种测试在你的肌肉上使用电极,发送小的电脉冲,看你的神经是否对信号有反应。

  • 单纤维肌电图(EMG)。你的医生将一个细线电极穿过你的皮肤并放入肌肉中。它可以测试你的大脑和你的肌肉之间的电活动。

  • 影像学检查。您的医生可能建议进行CT扫描或MRI检查,以更仔细地观察您的胸腺上是否有可能导致症状的肿瘤。

  • 肺部功能测试。医生会测试你的呼吸,看你的肺部是否受到重症肌无力的影响。

重症肌无力的治疗和家庭疗法

您的治疗方法将取决于您的年龄、症状的严重程度以及病情的发展速度。你可能需要一种或几种治疗方法一起使用。你的医生可能会推荐一种药物,如。

  • 胆碱酯酶抑制剂。这些药物促进你的神经和肌肉之间的沟通。它们可以帮助加强肌肉。

  • 皮质类固醇。皮质类固醇,如泼尼松,可使你的免疫系统静止,减缓可能帮助阻断你的神经受体的抗体的释放。

  • 免疫抑制剂。你的医生可能在你的皮质类固醇中加入免疫抑制剂,以帮助减少你的免疫系统反应。

如果您的症状突然恶化或即将进行手术或其他治疗,您的医生可能会建议静脉注射(IV)治疗。这方面的选择包括

  • 血浆透析。这个过程就像透析,因为它可以过滤你的血液。你的血液要通过一台机器,去除某些抗体。一般来说,在效果开始消失之前,你只能接受这种治疗几周。

  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。这种疗法将新的抗体注射到你的血液中。这些抗体改变你的免疫系统反应以帮助缓解症状。疗效通常持续3-6周左右。

  • 单克隆抗体。只有在其他治疗方法无效的情况下,你的医生才可能推荐这种方法。它们可能有严重的副作用。

如果你的重症肌无力是由于胸腺上的肿瘤引起的,你可能需要手术切除整个腺体(胸腺切除术)。即使你没有肿瘤,切除你的胸腺可能有助于缓解你的症状。胸腺切除术可能需要几年时间才能看到好处。

你可能需要进行开放式手术来切除你的胸腺。外科医生会打开你的胸骨,以接近你的胸腺并将其取出。

另一个可能有效的选择是微创手术。有两种选择。

  • 视频辅助胸腺切除术。外科医生在你的颈部或胸部做小切口,并使用一个称为内窥镜的长而薄的摄像头和仪器来取出你的胸腺。

  • 机器人辅助胸腺切除术。外科医生做与视频辅助胸腺切除术相同的小切口,然后使用带有摄像头和机械臂的机器人来取出你的胸腺。

除了医学治疗外,你还可以改变生活方式,以帮助控制你的重症肌无力症状,包括。

  • 吃饭时节省能量。如果咀嚼很费劲,就在你最有力量的时候吃。你可能会发现每天吃几顿小餐,而不是少吃点时间长的大餐,这样会更容易。坚持吃软的食物,并在两口之间休息一下。

  • 安装安全辅助设备。在任何你可能需要帮助的地方设置扶手,如厕所旁边或桌子附近。消除任何绊倒的危险,如地毯或地板上的杂物。

  • 让机器来完成工作。改用电动牙刷和开罐器,或任何其他可以节省你体力的设备。

  • 戴上眼罩。它可以帮助解决复视问题。在看电视或阅读时使用一个,并不时地交换眼睛。

  • 提前计划。聪明地利用你的力量。在一天中你感觉最好的时候做家务或差事。

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