朊病毒疾病:罕见的严重痴呆症的原因

医生解释了不同类型的朊病毒疾病,它们的原因,症状,诊断和可能的治疗方法。

朊病毒疾病是一组影响你的大脑和神经系统的不同疾病。它们可以导致严重的痴呆症或身体控制问题,并迅速恶化。它们很罕见--美国每年只有大约350个朊病毒疾病的病例。

朊病毒是一种微小的蛋白质,由于某种原因,它以一种损害健康脑细胞的方式折叠起来。在你注意到任何症状之前,你可能已经患有这些疾病很多年了。

朊病毒疾病导致痴呆,但不是阿尔茨海默氏病。不同的基因和蛋白质参与了阿尔茨海默病。但在所有这些疾病中,包括阿尔茨海默氏症,其原因是蛋白质不能按其应有的方式工作并损害脑细胞。

阿尔茨海默氏症的症状可能在几年内慢慢地、逐渐地恶化。朊病毒疾病则会迅速恶化。但与阿尔茨海默氏症一样,朊病毒疾病也无法治愈。

朊病毒疾病类型

朊病毒疾病也被称为可传播的海绵状脑病,或TSE。人类和动物都可以得到它们。

影响人类的朊病毒疾病包括。

  • 克雅氏病(CJD)

  • 变异型克雅氏病(VCJD)

  • Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征

  • 致命的家族性失眠症

  • 库鲁

  • 变异性蛋白酶敏感型朊病毒病

克雅氏病是最常见的。它通常影响60岁左右的人。变异型克雅氏病可以影响年轻的成年人。

朊病毒疾病的症状

朊病毒疾病的迹象包括你的情绪、记忆和动作的突然变化,包括。

  • 焦虑或忧郁

  • 平衡问题

  • 行为或性格改变

  • 痴呆症

  • 记忆丧失

  • 肌肉控制能力下降,如突然抽动或抽搐

  • 癫痫发作

  • 言语不清

  • 吞咽困难

  • 走路不稳

  • 视力问题

朊病毒疾病的原因

朊病毒是你大脑中的微小蛋白质,它们的作用方式不尽相同。它们以错误的方式折叠,扩散,然后导致其他蛋白质形成同样不正确的形状。

这些形状不好的朊病毒在你的大脑中堆积并形成团块。然后它们杀死神经元,或控制你的记忆、平衡和运动的脑细胞。你的免疫系统无法击退它们,所以更多的健康细胞死亡。

朊病毒疾病的风险因素

大多数人在没有明显原因的情况下得了像CJD这样的朊病毒疾病。朊病毒疾病的风险因素包括

  • 家族史。

    大约15%的人得了朊病毒病,因为他们有一个叫做PRNP的问题基因。它可以在家族中流传。

  • 感染。

    很少有人因为移植手术中被感染的组织或外科医生使用的不洁工具而感染朊病毒。

  • 吃了被感染的肉。

    如果你吃了被牛海绵状脑病(即疯牛病)感染的牛肉,就有可能得VCJD。

20世纪90年代,当疯牛病在欧洲的牛群中爆发时,少数人患上VCJD并死亡。当献血者被感染时,也有四个人因输血而患上VCJD。为了降低VCJD的风险,各国改变了牛的喂养方式以及献血的采集和处理方式。

朊病毒疾病的诊断

诊断朊病毒疾病很困难。如果你有痴呆等症状,你的医生可能首先排除其他可能的原因。以下测试可能显示你的症状是否由中风、脑瘤或炎症引起。

  • 脊髓穿刺(也叫腰椎穿刺)。医生将针头放在你的两个椎骨(背部的骨头)之间,以提取你的大脑和脊髓周围的液体样本。

  • MRI(磁共振成像)。使用强大的磁铁和无线电波来制作你的大脑的详细图像。

  • CT扫描(计算机断层扫描)。从不同角度拍摄的几张X射线被放在一起,以显示你的大脑的更清晰的图像。

你的医生只有在对你的脑组织进行取样(称为脑活检)时才能确定你患有朊病毒病。但这是一个危险的手术,所以只有当你的医生认为你可能患有另一种疾病,可以用不同的方法治疗时才会做。

朊病毒疾病的治疗

目前,对朊病毒疾病的治疗只能缓解你的症状。它们包括

  • 止痛药

  • 抗抑郁药

  • 镇静剂

  • 抗精神病药物

患有朊病毒疾病的人往往病情加重,需要帮助照顾自己。你可能需要在日常活动中得到帮助。你也可能需要导尿管来帮助排尿,需要输液来保持水分,或者需要输液管来帮助你进食。

朊病毒疾病的预防

没有办法预防家族遗传的朊病毒疾病。这些步骤有助于降低因感染或受感染的肉类而获得朊病毒疾病的机会。

  • 清洁和消毒医疗设备。

  • 如果您有朊病毒疾病,请不要捐献组织。

  • 确保你吃的肉是安全的。

关于奶牛和在动物饲料中使用奶牛部分的新规定,限制了疯牛病的传播。

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