了解更多关于这些有时会发生癌变的肿瘤。
这是一种罕见的肿瘤，由神经细胞生长而成。它们在神经周围的保护层上形成。这被称为神经鞘。大多数丛状神经纤维瘤（PNs）是良性的，或者说是非癌症的。有些--大约8%到15%--确实会变成癌症。它们被称为恶性周围神经鞘瘤。
丛状神经纤维瘤通常是天生就有的。但你可能直到年长时才注意到它们，比如当你是一个青少年时。当你经历荷尔蒙变化时，如青春期或怀孕期间，肿瘤往往会变大。随着年龄的增长，你可能会得到更多。
它们通常是柔软的，生长缓慢，而且可以变得非常大。它们可以出现在你身体的任何地方，超出你的大脑和脊髓。
你可能会在你的某些部位出现丛状神经纤维瘤。
-
面部和颈部
-
眼窝
-
胳膊和腿
-
胸部、腹部和臀部
-
内脏器官
?
病因
得了丛状神经纤维瘤的人通常是先天患有一种罕见的遗传病，称为神经纤维瘤病1型（NF1），或称冯-雷克林豪森病。大约30%至50%的NF1患者在其一生中会出现一个或多个。?
当帮助制造神经纤维素的基因发生变化，或发生突变时，你就会得到NF1。那是一种阻止肿瘤生长的蛋白质。如果你有NF1基因，你有50/50的机会从你的父母之一得到它。但是这种突变也可能在你在子宫里时随机发生，这意味着即使你的父母都没有这种基因，你也可能得到它。
没有证据表明你的环境中的东西会引发NF1或丛状神经纤维瘤。专家认为你的饮食和生活方式也没有起到作用。
症状
症状取决于你的肿瘤在哪里，以及它生长的大小。一般来说，丛状神经纤维瘤可能引起。
-
疼痛或麻木
-
毁容
-
感觉改变
-
肿瘤所在的功能丧失
-
其他医疗问题
注意你的外观和感觉随着时间的推移。一些需要注意的警告信号包括。
-
持续疼痛
-
快速成长
-
硬化
-
肿瘤所在的手臂或腿部无力或麻木
如果你有这些症状，或体重下降和盗汗，请立即告诉你的医生。这可能是丛状神经纤维瘤转变为癌症的迹象。
但它们并不总是引起症状。下面是关于如果你在某些部位得到一个或多个可能发生的情况。
面部、头部或颈部。大约50%发生在肩部以上。脸上或头上的肿瘤会改变你的外观。它也可能对你的大脑造成压力。你可能会感到头痛。通常，患有NF1和丛状神经纤维瘤的孩子有认知问题，如学习困难。
喉咙或呼吸道周围的肿瘤可能使你难以吞咽或呼吸。靠近你的眼睛或耳道的肿瘤可能引发视力或听力问题。
膀胱或肠道。你可能有这样的症状。
-
重复的尿路感染
-
尿液中有血丝
-
排空或控制小便有困难
-
侧面或背部疼痛
-
便秘 ?
在你的脊髓周围。你的脊柱可能会出现曲线，称为脊柱侧弯。你也可能有其他神经问题。这些问题包括
-
你的手臂和腿部肌肉无力
-
走路有困难
-
感觉如针刺或烧灼感
?
获得诊断
你的医生可能仅通过观察你就能看到一些肿瘤。但你可能需要做核磁共振检查。这时机器会对你的身体内部进行详细拍照。他们可能会扫描你的整个身体，以找到他们看不到的肿瘤。
你的医生会做更多的测试来检查它们是否是癌症。
如果你或你的孩子患有丛状神经纤维瘤，请问你的医生你的家庭中是否有其他人应该接受检查，包括未出生的婴儿。基因检测可以检查NF1。
给您的医生的问题
提前将您想知道的事情列一个清单。如果您的孩子患有丛状神经纤维瘤，如果他们足够大，可以描述他们的症状，请写下他们的担忧。这将有助于你们在就诊时记住要问的问题。
这里有一些问题可以让你开始。
-
所有的治疗方案是什么？
-
药物治疗的副作用有哪些？
-
丛状神经纤维瘤有危险吗？
-
丛状神经纤维瘤会如何影响我孩子的思维或行为？
-
哪些资源可以帮助我们更好地了解丛状神经纤维瘤？
-
如果丛状神经纤维瘤持续增长会怎样？
-
癌症的早期症状是什么？
-
我应该为自己和家族中的其他人做基因检测吗？
您的医生可能会使用很多医学术语。当您不知道他们在说什么时，可以阻止他们。请他们再解释一下，或将您介绍给护士教育者。你应该在离开预约时对你所关心的事情有更好的了解。
治疗
处理丛状神经纤维瘤或预测您对治疗的反应可能是一个挑战。但这里有一些你的医生可能会尝试的事情。
手术治疗。在过去，这是唯一的治疗方法。但这些肿瘤有时会以一种方式生长，使得完全切除它们非常困难或不可能。它们可能以编织的方式进入多条神经，或在组织深处或重要器官附近形成。手术可能弊大于利。但你的医生会帮助你决定这种治疗是否适合你。
药物治疗。你的医生可能会建议你使用一种叫塞鲁米特尼（Koselugo）的口服药物。它是一种激酶抑制剂。这是一种靶向药物，旨在阻断促进肿瘤生长的酶。它被批准用于2岁或以上患有NF1和无法手术的肿瘤并导致症状的儿童。
早期研究显示，塞鲁米替尼可能帮助约66%的NF1和PNs患者。到目前为止，它还没有被证明能完全摆脱肿瘤。但有证据表明它可能有以下作用。
-
将丛状神经纤维瘤缩小20%以上
-
减缓或停止未来的生长
-
减轻与肿瘤有关的疼痛、毁容和残疾
-
缓解由肿瘤引起的医疗问题
询问您的医生这种药物是否适合您或您的孩子。他们会讨论所有的优点和缺点。
Selumetinib可能引起副作用，其中一些是严重的，如心脏衰竭或眼睛损伤。如果你是孕妇，服用它是不安全的。?
照顾自己或自己的孩子
患有PNs的人有心理健康问题是很常见的，如抑郁症或焦虑症。请您的医生将您介绍给为NF1患者或类似患者服务的社会工作者或治疗师。行为治疗，如复原力训练，可能有帮助。
作为父母或照顾者，你也可能对你孩子的状况感到苦恼。重要的是，当你需要时，你要寻求社会支持或专业的心理健康护理。
期待什么
目前还没有治愈PNs的方法，有时甚至在治疗后还会重新生长。但很难知道这是否会发生在你或你的孩子身上。
问问你的医生，你应该多长时间带你的孩子去做一次检查。他们可能不会立即建议手术或治疗。相反，如果你的孩子没有症状，他们可能采取观察和等待的方法。他们也会希望记录您孩子的情况。
-
身高和体重
-
头围
-
性成熟度
-
学习或行为问题
患有NF1或PNs的成年人应每年进行一次检查。如果你发现任何新的肿瘤或旧的肿瘤发生变化，应尽早看医生。他们要确保没有更严重的事情发生。
你或你的孩子可能会参加NF1或丛状神经纤维瘤的临床试验。这是研究人员测试新疗法的时候。请在ClinicalTrials.gov查询更多信息。
获得支持
你可能不认识其他患有NF1或丛状神经纤维瘤的人。但你并不孤单。问问你的医生或社会工作者，你所在的地区是否有一个支持小组。像Neurofibromatosis Network和RareConnect这样的网站也可以帮助你找到社区。
