丛状神经纤维瘤:它们为什么会形成?

这些肿瘤何时出现,什么原因导致它们生长?

丛状神经纤维瘤是良性肿瘤,但它们可以转变成癌症。当这些肿瘤发生癌变时,医生称之为恶性周围神经鞘瘤(MPNST)。

了解这些肿瘤的生长情况是有帮助的,这样你就可以告诉你或你孩子的医生你注意到的任何变化。

它们在哪里形成?

丛状神经纤维瘤可以生长在身体内部或外部,包括在。

  • 脸部,通常在眼睛周围

  • 颈部

  • 手臂和腿部

  • 背部或胸部

  • 腹部

肿瘤也可以在身体内部的器官上形成。大约唯一不生长的丛状神经纤维瘤的地方是在大脑和脊髓。身体内部的肿瘤可能只有通过成像检查才能看到,如磁共振图像(MRI)。

随着丛状肿瘤的生长,它们会使神经变粗。有时,沿着同一条神经会冒出一小簇肿瘤。它们可以生长在单个神经上或神经束上,也可以生长在大神经或小神经上。丛状神经纤维瘤在生长过程中常常将自己编织在正常组织中,这使得它们很难通过手术切除。

谁会得这种病?

神经纤维瘤影响到许多患有1型神经纤维瘤病(NF1)的人--一种导致肿瘤沿着神经生长的疾病,以及其他特征。

一个基因的变化导致NF1。大约有一半的时间,父母将这种有缺陷的基因传给他们的孩子。另外一半的时间,基因变化是自己发生的,不会在家族中出现。

有几种类型的神经纤维瘤。但它们并不总是引起症状或需要治疗。

大多数情况下,患有丛状瘤的儿童是天生的。但有时这些肿瘤很多年都不会出现或造成问题。

为什么它们会长得这么大?

丛状瘤常常在生命早期形成,或者在出生时就已经存在。它们最初是在皮肤下形成一个柔软的肿块。肿瘤随着孩子年龄的增长而不断增大,尽管它们通常生长缓慢。快速生长可能是肿瘤变成癌症的一个迹象。

随着时间的推移,丛状神经纤维瘤可能变得如此之大,以至于压迫和损害其周围的骨骼、皮肤、肌肉和器官。这种损害可能导致疼痛,以及更严重的问题,如听力损失、高血压和行动不便。

损伤也可以使肿瘤生长得更快。如果损伤损害了周围的血管,神经纤维瘤可能会突然肿胀起来。

它们的外观和感觉是怎样的?

这些肿瘤看起来像皮肤下的肿块。肿块上的皮肤可能感觉比周围的皮肤更厚,看起来更黑。肿块本身可能感觉像一束粗绳或绳结。

丛状神经纤维瘤有一种释放组胺的细胞,这是体内一种可引起瘙痒的化学物质。组胺是在你有过敏反应时使你发痒的相同化学物质。由于这个原因,丛状神经纤维瘤可能会发痒。

这些肿瘤有时会因其生长并压迫身体内的其他组织和结构而引起明显的疼痛。它们也可能转化为癌症。当肿瘤开始疼痛或发生其他变化时,与医生保持联系很重要。

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