运动神经元病(MND):7种类型、原因、症状和治疗

ALS,即卢伽雷氏病,是最常见的运动神经元疾病类型。医生解释了其他类型以及它们如何影响你的肌肉。

就像你身体的其他部分一样,它们可能会被损坏。你可能听说过ALS,俗称卢伽雷斯病。它是运动神经元疾病的一种,还有其他几种不太知名的类型。

什么是运动神经元?

它们是一种神经细胞,它们的工作是向你的身体传递信息,使你能够移动。你有两种主要的类型。

  • 上层运动神经元在你的大脑中。它们从那里向你的脊髓发送信息。

  • 下部运动神经元在你的脊髓里。它们将从你的大脑发出的信息传递给你的肌肉。

当你患有运动神经元疾病时,神经细胞会死亡,电子信息无法从你的大脑传到你的肌肉。随着时间的推移,你的肌肉会逐渐萎缩。你可能会听到医生或护士称这种情况为萎缩。

当这种情况发生时,你会失去对动作的控制。走路、说话、吞咽和呼吸变得更加困难。

每种运动神经元疾病都会影响不同类型的神经细胞或有不同的原因。ALS是这些疾病中最常见的成年人。

下面我们来看看运动神经元疾病的一些类型。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)

ALS同时影响你的上层和下层运动神经元。得了ALS,你会逐渐失去对帮助你走路、说话、咀嚼、吞咽和呼吸的肌肉的控制。随着时间的推移,它们会逐渐减弱和消亡。你的肌肉也可能出现僵硬和抽搐。

大多数时候,ALS是医生所说的散发性的。这意味着任何人都可能得到它。在美国只有大约5%到10%的病例是家族遗传。

ALS通常在40至60岁之间开始。大多数患者在症状开始后能活3到5年,然而有些人可以活10年或更长。

原发性侧索硬化症(PLS)

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PLS与ALS相似,但它只影响上运动神经元。

它导致手臂和腿部无力和僵硬,行走缓慢,协调和平衡能力差。说话也变得缓慢和含糊不清。

与ALS一样,它通常开始于40至60岁的人。随着时间的推移,肌肉会变得更加僵硬和虚弱。但与ALS不同的是,人们不会因它而死亡。

进行性横纹肌麻痹(PBP)

这是ALS的一种形式。许多患有这种疾病的人最终会发展成ALS。

PBP损害脑干的运动神经元,脑干位于你的大脑底部。

脑干有运动神经元,帮助你咀嚼、吞咽和说话。患有PBP,你可能会口齿不清,咀嚼和吞咽困难。它还会使你难以控制情绪。你可能无意识地笑或哭。

假性横纹肌麻痹

这与进行性横纹肌麻痹相似。它影响控制说话、咀嚼和吞咽能力的运动神经元。假性横纹肌麻痹导致人们无法控制地笑或哭。

进行性肌肉萎缩症

这种形式比ALS或PBP要少见得多。它可以是遗传性的或散发性的。进行性肌肉萎缩症主要影响你的下部运动神经元。虚弱通常从你的手开始,然后扩散到身体的其他部位。你的肌肉变得虚弱,并可能抽筋。这种疾病可以转变成ALS。

脊髓性肌肉萎缩症

这是一种影响下层运动神经元的遗传性疾病。一种叫做SMN1的基因缺陷会导致脊髓性肌肉萎缩。该基因制造一种保护运动神经元的蛋白质。没有它,它们就会死亡。这导致上肢和手臂以及躯干的无力。

SMA有不同的类型,以症状首次出现的时间为准。

1型(也称为Werdnig-Hoffmann病)。它大约在6个月大时开始。患有这种类型的儿童不能独立坐立或抬头。他们的肌肉张力弱,反射能力差,吞咽和呼吸困难。

第二种类型。开始于6至12个月之间。患有这种类型的孩子可以坐着,但他们不能站立或独自行走。他们也可能有呼吸困难。

3型(也叫库格尔伯格-韦兰德病)。它在2-17岁之间开始。它影响到孩子的行走、跑步、站立和爬楼梯。患有这种类型的孩子也可能有弯曲的脊柱或缩短的肌肉或关节周围的肌腱。

第四型。它通常在30岁以后开始。患有这种类型的人可能有肌肉无力、颤抖、抽搐或呼吸问题。它主要影响上臂和腿部的肌肉。

肯尼迪氏病

它也是遗传性的,而且只影响男性。女性可以是携带者,但不会因此而患病。有肯尼迪病基因的女性有50%的机会传给儿子。

患有肯尼迪病的男性有手抖、肌肉痉挛和抽搐,以及面部、手臂和腿部无力。他们可能有吞咽和说话的困难。男性可能会出现乳房增大和精子数量少。

患有运动神经元疾病的人的生活

每种类型的运动神经元疾病的前景是不同的。有些疾病比较温和,进展也比其他疾病缓慢。

虽然运动神经元疾病无法治愈,但药物和治疗可以缓解症状并改善您的生活质量。

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