了解这组使肌肉无力或无法移动的罕见疾病的原因、症状和治疗。
对许多人来说，症状开始于童年或青少年时期。其他人直到60岁或70岁才有任何迹象。
触发因素如运动、药物或某些食物可以引发发作。有时你可以通过改变你的饮食或活动来预防它们。药物也有帮助。
PPP无法治愈，但有些人可以积极生活。然而，那些有严重症状的人将很难活跃起来。
当你的肌肉细胞出现问题时，PPP就会发生，特别是让关键矿物质-钠、氯、钙和钾-进出细胞的通道。你需要这些细胞内外的这些矿物质的正确平衡，以使肌肉以它们应该的方式运动。
有几种类型的PPP。你的细胞在钠、氯、钙或钾的通道上存在的问题决定了你的类型。
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低钾性周期性麻痹（hypoKPP）。当血液中的钾含量过低时就会发生这种情况。
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高钾血症周期性麻痹（hyperKPP）：当血液中的钾含量过高时就会发生高钾血症。
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Paramyotonia congenita: 肌肉细胞中的钠和钾的平衡被打破。
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Andersen-Tawil综合症（ATS）。钾不能正常进入和离开肌肉细胞。您的血液中可能有太多、太少，或在任何时候都是适量的。
有时，周期性麻痹是由另一种或继发性疾病引起的。甲亢性周期性瘫痪（TPP）就是这种情况。患有这种疾病的人，其甲状腺会产生过多的甲状腺激素。这与血液中的低钾水平相结合，导致与甲状腺功能减退症类似的症状。这种情况在亚裔、美洲原住民或拉美裔的男性中更为常见。
病因
PPP是由控制肌肉细胞中钠、氯、钙和钾通道的基因缺陷引起的。当这些矿物质的平衡失调时，当神经发出移动信号时，你的肌肉就不能很好地工作。它们可能对这些信号的反应越来越少，这使你的肌肉感到无力。如果水平严重失衡，肌肉可能变得无法移动，或瘫痪。
通常情况下，儿童从他们的父母之一得到有缺陷的基因。爸爸或妈妈不需要表现出这种疾病的症状，就可以把它传给他们的孩子。这种情况很罕见，但有些人如果父母中没有人有这种基因，也会得这种病。
某些事情可以引发儿童和成人的肌肉无力或瘫痪发作。你可能在以下情况下出现症状
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吃了太多或太少的钾
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吃含有大量碳水化合物的食物
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太长时间不进食
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运动后要注意休息，尤其是在高强度的运动之后
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长时间坐着
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早上起床或午睡后
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有压力
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在寒冷的天气里到外面去
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饮酒
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服用药物，如肌肉松弛剂、哮喘药、止痛药或一些抗生素
症状
PPP的主要症状是发作时肌肉无力或根本无法移动。每次发作都可能与上次不同。有时，症状只出现在一只手臂或腿上。其他时候，它们影响整个身体。
它不太常见，但有些人在发作时也会有其他症状，如。
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脸部无力
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肌肉疼痛和僵硬
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心跳不规则
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呼吸困难或吞咽困难
每种类型的PPP都可以有自己的症状模式。例如
HypoKPP。
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您可能每天都会发作，也可能一年发作一次。
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发作可以持续一个小时到一两天。
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有些人的身体虚弱，每天都在变化。后来，你的肌肉可能会变得永久无力，你的症状可能会变得更加严重。
HyperKPP。
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发作时间可能较短，程度较轻，但会发生得更频繁。
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您的症状会很快出现，有时会导致您摔倒。
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在两次发作之间，您可能会出现肌肉痉挛或放松肌肉的困难。
Paramyotonia congenita:
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症状在面部、舌头和手部肌肉最为明显。你的腿部通常不太受影响。
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您可能在几秒钟或几分钟内无法放松肌肉，但肌肉无力可能持续几个小时，有时甚至几天。
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随着年龄的增长，你可能会减少发作。
Andersen-Tawil综合症。
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发作可持续一小时至数天。
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这种类型的人也有其他症状，如。
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心跳加快或其他不规则的心律
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脊柱弯曲(脊柱侧弯)
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手指和脚趾有蹼
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小手和小脚
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脸部的变化，包括宽额头、低耳朵、圆鼻子和宽眼睛
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在两次发作之间，肌肉通常会恢复正常。在某些形式的疾病中，肌肉会随着时间的推移而受到损害，无力感最终不会消失。
获得诊断
获得PPP的正确诊断往往需要时间。它是一种罕见的疾病，其症状与那些更常见的健康问题相似。此外，许多医生对它不是很熟悉。你可能需要去看具有神经肌肉疾病专业知识的专家，如神经科医生或物理医学和康复专家，以获得正确的诊断。
为了弄清你或你的孩子是否患有PPP，并找出该病的类型，你的医生可能会问一些问题，比如。
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症状是什么时候开始的？
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您的家人中是否有其他人患有PPP？
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发作期间会发生什么？
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您是否注意到具体的症状，如肌肉无力或心跳加快或不规律？
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哪些因素会导致发作？例如，他们是否倾向于与某些食物一起发生或在运动后发生？
医生可能会做一些检查，看看是否有其他疾病导致您或您孩子的症状。如果他们认为PPP是一种可能性，他们会通过这些测试来确认。
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血液检查以检查钾、甲状腺和其他水平
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肌电图（EMG）和神经传导研究，了解您的肌肉和神经的工作情况
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心电图（EKG）以检查您的心脏
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肌肉活检以检查是否有异常的肌肉细胞
给医生的问题
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我需要对我或我的孩子的饮食做什么改变？
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我是否需要改变我或我的孩子的活动水平？
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哪些药物可能有帮助？
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这些药物有副作用吗？
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你怎么知道病情是好转还是恶化？是否有新的症状需要我注意？
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我应该多久见一次您？
治疗方法
治疗PPP的主要方法是避免引发发作的任何事情。你可能需要对你或你的孩子的饮食或运动习惯做出一些改变。但药物也可以帮助控制你体内的钾平衡。具体的治疗方法根据PPP的原因而不同。
美国食品和药物管理局已经批准了一种药物，即二氯苯甲酰胺（Keveyis），用于治疗低钾血症、高钾血症和类似情况。它是一种你每天服用的药，可以帮助你减少发作。
患有低KPP的人也可以服用药物乙酰唑胺（Diamox）来保持钾水平的平衡。美国食品和药物管理局尚未批准这种药物用于治疗PPP，但如果你的医生认为它对你有帮助，他们可能会建议你服用。
补钾也可以帮助预防低钾症的发作。利尿剂，也叫水丸，可以帮助你的肾脏保持更多的钾。保钾利尿剂的例子包括螺内酯（Aldactone）和曲安奈德（Dyrenium）。
高钾血症有时不需要治疗。你可以通过喝杯苏打水或其他甜饮料来阻止发作。治疗哮喘的药物，称为β受体激动剂，可以帮助解决肌肉无力的问题，但有心律不齐的人不应该服用这些药物。你的医生也可以尝试使用二氯苯甲酰胺或利尿剂，如乙酰唑胺。
对于苯丙胺类兴奋剂，补充钾可以防止瘫痪的发作。你可能需要服用心脏药物，如β-阻断剂，以控制异常的心律。
由于TPP是由甲状腺过度活跃引起的，医生通常会通过治疗甲状腺疾病来治疗它。药物、放射或手术通常有助于解决问题。你也可以服用补钾剂、β-受体阻滞剂、二氯苯甲酰胺或其他类型的利尿剂来控制症状。
照顾你自己或你的孩子
患有PPP的人生活中的一个重要部分是避免引发肌无力或瘫痪发作的事情。因此，对你的日常生活做一些改变可以防止你或你的孩子出现症状。
你可能需要改变饮食中的钾和碳水化合物的含量。患有高钾血症的人将需要避免含有大量钾的食物，如哈密瓜、香蕉、葡萄干、西兰花、芽甘蓝、扁豆、豆类、花生酱和巧克力。低钾血症和TPP患者需要避免甜味或淀粉类食物，如甜点、糖果、加糖饮料、面食、面包、土豆和大米。这也有助于一些人远离咸味食物。营养师可以帮助你做出正确的改变。
太长时间不吃饭或吃零食会带来发作。因此，你可能需要在白天更频繁地进食以避免饥饿。避免喝酒也是一个好主意，因为这可能是一些人的触发因素。
你可能还需要改变你或你孩子的活动水平。剧烈运动是引发PPP症状的一个常见因素，但坐得太久也可能是一个问题。请与您的医生讨论如何找到正确的平衡，避免发作。
您可以期待什么
每种形式的PPP都是不同的。有些人的症状比其他人轻。你的医生可以告诉你你的疾病类型会有什么后果。通常情况下，改变饮食和生活方式并避免诱发因素可以使你不发作。如果你治疗引起TPP的甲状腺问题，TPP是可以治愈的。
随着你年龄的增长和更多的发作，你的肌肉可能会随着时间的推移而变得虚弱。有些人需要轮椅或滑板车来帮助他们在以后的生活中走动。但大多数PPP患者只要尽力避免诱发因素并服用医生开出的任何药物，就能过上正常、积极的生活。
获得支持
你可以通过国际周期性麻痹协会和周期性麻痹协会的网站找到更多信息，并与其他原发性周期性麻痹患者联系。
