医生研究了痴呆症与ALS（一种毁灭性的运动神经元疾病）之间的关系。
肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）是一种毁灭性的疾病，它影响神经系统中控制自主运动的部分。ALS也被称为卢伽雷氏病，是以死于该病的著名棒球运动员的名字命名的。肌肉会逐渐变弱，最终导致瘫痪和死亡。
ALS是被称为运动神经元疾病的一组疾病之一。神经元是神经细胞，而运动神经元控制运动。患有运动神经元疾病的人逐渐失去对肌肉的控制并变得瘫痪。ALS或任何其他运动神经元疾病都无法治愈。这些疾病的影响是不可逆的。大多数ALS患者在症状出现后五年内死亡。
大多数专家认为，ALS通常不会影响人的精神过程。在大多数人中，认知过程（如思考、学习、记忆和理解力）和行为都不会受到影响。然而，研究人员已经越来越多地开始认识到，在某些情况下，ALS患者可能会经历认知方面的变化，其严重程度足以被称为痴呆症。痴呆症是一种严重的脑部疾病，它干扰了一个人进行涉及注意力、记忆、计划和有组织思维的日常活动的能力。关于ALS和痴呆症之间关系的研究正在进行中。
痴呆症和ALS之间的关系还不是很清楚，但被认为是反映了大脑额叶和颞叶细胞的损伤。额叶是大脑中从前额向后到耳朵的部分，而颞叶是在大脑两侧与太阳穴相对应的地方。
虽然痴呆症可能发生在一些ALS患者身上，但不确定ALS是否是其原因，或者是一个并发的问题。一些研究人员认为，可能有一个共同的起源来解释为什么一部分ALS患者的认知症状类似于前颞部痴呆症。然而，ALS患者出现痴呆的原因还没有被确定下来。
痴呆症在ALS中很少见，但当它发生时，它跨越了种族和性别的界限。55至65岁的人最有可能受到影响。
ALS痴呆症的症状
ALS的前颞叶痴呆样症状通常表现为人格和行为的改变。这种变化的确切性质因人而异。以下是常见的症状。
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冷漠（缺乏兴趣，退缩）
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缺少情感
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自发性降低
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丧失抑制能力
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烦躁不安或过度活跃
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不合时宜的社交
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情绪波动
认知症状包括以下内容。
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记忆力下降
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部分或完全丧失言语和/或语言理解能力
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丧失推理或解决问题的能力
有些人发展出重复性的仪式，涉及囤积、穿衣、徘徊或使用卫生间。其他人可能会暴饮暴食或形成奇怪的饮食仪式。
认知方面的变化可能在ALS的运动症状之前、之后或同时发生。在痴呆的整个过程中，ALS的以下典型症状和体征也会有所发展。
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肢体无力
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吞咽困难
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肌肉萎缩 (atrophy)
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肌肉抽搐（筋膜挛缩）
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呼吸急促
何时寻求ALS的医疗护理
在ALS中，大多数人都会意识到手、胳膊或腿的体力和虚弱问题。患有痴呆症的人并不总是意识到他们的思维有问题。因为痴呆症并不是与ALS相关的常见特征，而且可以有很多原因，所以如果你在性格、行为、语言理解或记忆方面出现任何变化，一定要去看你的保健医生。
ALS和痴呆症的检查和测试
性格、行为或认知功能的改变有许多不同的原因。这些原因因年龄、性别和其他各种因素而不同。你的医疗服务提供者将有一项艰巨的工作，即整理出所有可能导致你症状的不同原因。他或她会问很多问题，进行检查，并进行测试，以试图找出原因。
医疗访谈将包括关于你的症状和它们是如何开始的，你现在和过去的医疗问题，你的家庭成员的医疗问题，接触酒精、香烟、街头毒品或环境毒素，你的药物，你的习惯和生活方式，以及你的工作、军事和旅行史等问题。体检的重点是ALS的神经系统体征和其他可引起类似症状的疾病。它还将包括对精神状态的测试，如回答问题和遵循简单的指示。因为抑郁症在ALS中也很常见，医学访谈将包括对抑郁症的评估。
痴呆症的实验室测试
没有任何实验室测试可以诊断痴呆症。血液可能会被检测出其他可导致痴呆症状的疾病。
痴呆症的影像学检查
脑部扫描是观察大脑结构变化的最好方法，这些变化可能与某些形式的痴呆症有关。以下是用于观察大脑的类型。
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CT扫描使用精细聚焦的X射线，比简单的X射线显示更多细节。它可以显示患有痴呆症的ALS的额叶萎缩（萎缩）。
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MRI扫描使用磁铁来显示大脑结构的更多细节。
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单光子发射计算机断层扫描（SPECT）图像有时也被用来显示大脑功能的问题。只有少数大型医疗中心才有SPECT。
痴呆症的其他测试
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脑电图（EEG）测量大脑中的电活动。它有时有助于区分痴呆症症状的各种原因。
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神经心理学测试是一系列的测试，有助于确定关注的领域，并能帮助区分痴呆症的类型或模仿痴呆症的疾病。
ALS痴呆症的治疗
ALS和其他运动神经元疾病的痴呆症的治疗主要是缓解症状。
治疗痴呆症和ALS的药物
对于ALS等运动神经元疾病的额叶痴呆症，目前还没有专门的药物治疗。
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少数可用于运动神经元疾病的治疗方法可能会应用于治疗痴呆症。Edaravone（Radicava）和Riluzole（Rilutek）是唯一被批准用于运动神经元疾病的药物。研究表明，它们可能有助于减缓对运动神经元的损害，而运动神经元对记忆的影响与它们减缓ALS的运动技能退化的方式基本相同。
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加巴喷丁（Neurontin）是一种药物，有时用于治疗运动神经元疾病（如ALS）患者的肌肉痉挛、抽筋或抽动，对治疗某些形式的痴呆（如血管性痴呆，或阿尔茨海默病）中的躁动表现出可能的价值，但未被证明影响与运动神经元疾病相关的患者的痴呆症状。
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用于阿尔茨海默病（另一种类型的痴呆症）的被称为胆碱酯酶抑制剂的药物可能会使额叶痴呆症患者的烦躁情绪恶化。这些药物包括多奈哌齐（Aricept）、利伐斯汀（Exelon）和加兰他敏/加兰他敏（Reminyl）。
行为障碍可通过药物治疗得到改善，这些药物包括。
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以某些方式改变大脑化学成分的抗抑郁药可以改善情绪和/或平息躁动。这些药物包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），如氟西汀（Prozac）、舍曲林（Zoloft）、帕罗西汀（Paxil）和西酞普兰（Celexa）。
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抗精神病药物，如多巴胺阻断剂，也用于治疗精神病；这些药物包括奥氮平（Zyprexa）。然而，抗精神病药物可能会增加痴呆症相关精神病患者的死亡风险。非典型抗精神病药物包括：阿立哌唑(Abilify)、卡立平(Vraylar)、氯氮平(Clozaril)、帕利哌酮(Invega)、喹硫平(Seroquel)、利培酮(Risperdal)、或齐拉西酮(Geodon)
痴呆症和ALS的下一步措施
有前颞叶痴呆样症状的人需要定期与协调他或她的护理的医疗专业人员进行随访。这些访问将使协调人有机会检查进展和监测行为变化。如果有必要，协调人可以提出改变治疗的建议。
预防痴呆症和ALS的发生
目前还没有已知的方法来预防ALS或可能出现的痴呆症。这是运动神经元疾病的一个密集研究领域。
痴呆症和ALS的前景
前颞叶痴呆症或ALS（潜在的运动神经元疾病）尚无治愈方法。运动神经元疾病是绝症，意味着它们会导致死亡。大多数运动神经元疾病患者在出现第一个症状的五年内死亡。实际的死亡原因通常是呼吸衰竭或与呼吸系统残疾有关的感染。
与痴呆症有关的运动神经元疾病似乎更具有攻击性。患有这种形式的疾病的人通常在出现第一个症状后三年内死亡。
如果你有运动神经元疾病，你应该在你仍然有能力的时候抓住机会表达你对医疗护理、遗产规划和个人问题的愿望。
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关于生命末期的医疗护理的偏好应尽早明确，并记录在您的病历中。您的配偶和其他亲密的家庭成员应该了解您的愿望。尽早明确这些愿望可以防止以后您不能为自己说话时发生冲突。
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你应该尽早咨询律师。应解决个人事务。在疾病后期，您可能无法签署文件（如指定健康护理代理人和指定某人对您的财务、法律和商业事务拥有授权），甚至无法传达您的愿望。
支持小组和咨询
患有运动神经元病的人在生活中会遇到许多新的挑战，无论是对患者还是对家人和朋友。
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你自然会对疾病带来的残疾有很多担心。你担心你的家人将如何应付你的护理要求。你想知道当你不再能做出贡献时，他们将如何处理。你可能对失去独立性和死亡感到焦虑。
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您的亲人也会对未来的不确定性、您的生活质量和身体护理需求的问题以及死亡的前景感到焦虑。他们想知道如何在你患病期间照顾你。钱几乎总是一个问题。
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许多人在这种情况下感到焦虑和抑郁，至少有时是这样。有些人感到愤怒和怨恨；有些人感到无助和被打败。
如果你受到运动神经元疾病的影响，谈及感受和担忧可能会有帮助。
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你的朋友和家人可以给予你很大的支持。他们可能会犹豫是否提供支持，直到他们看到你是如何应对的。不要等他们提出来。如果你想谈谈你的担忧，让他们知道。
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有些人担心他们会给自己的亲人带来 "负担"，或者他们更愿意和一个更中立的专业人士谈论他们的担忧。如果你想讨论你对患有运动神经元疾病的感受和担忧，社会工作者、咨询师或神职人员会有帮助。你的主治医生或神经科医生应该能够推荐人选。
关心照顾者
家庭照顾者在照顾这种情况的人方面起着非常重要的作用。如果你是一名照顾者，你知道照顾痴呆症患者是非常困难的。
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它影响到你生活的方方面面，包括家庭关系、工作、财务状况、社会生活以及身体和精神健康。
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您可能会觉得无法应付照顾一个依赖性强、困难的亲属的要求。
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除了看到你亲人的状况而感到悲伤外，你可能会感到沮丧、不知所措、怨恨和愤怒。这些感觉可能反过来让你感到内疚、羞愧和焦虑。抑郁症并不罕见。
不同的照顾者有不同的阈值来容忍这些挑战。对许多照顾者来说，只是 "发泄 "或谈论照顾工作的挫折可能非常有用。其他人需要更多的帮助，但可能对要求帮助感到不安。但有一点是肯定的：如果照顾者没有得到缓解，他或她可能会倦怠，出现自己的精神和身体问题，并无法继续作为一个照顾者。
这就是为什么发明了支持小组。支持小组是由经历过相同困难经历的人组成的小组，他们希望通过分享应对策略来帮助自己和他人。心理健康专家强烈建议受严重疾病影响的家庭参加支持小组。对于一个生活在作为运动神经元疾病和痴呆症患者的护理者的极端压力下的人来说，支持小组有许多不同的目的。
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该小组允许患者在一个接受、非评判的氛围中表达自己的真实感受。
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小组的共同经验使照顾者不再感到孤独和寂寞。
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小组可以提供应对具体问题的新思路。
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小组可以向照顾者介绍可能能够提供一些缓解的资源。
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小组可以给照顾者提供他或她所需要的力量来寻求帮助。
支持小组以个人名义、通过电话或在互联网上会面。要找到一个适合你的支持小组，请联系下面列出的组织。你也可以询问你的保健医生或行为治疗师，或上网查询。如果你不能上网，可以去公共图书馆。
有关支持小组的更多信息，请联系以下机构。
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ALS协会: (800) 782-4747 或 (818) 880-9007
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Les Turner ALS基金会: (847) 679-3311
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家庭照顾者联盟: (800) 445-8106
关于ALS的更多信息
ALS协会
1275 K Street NW, Suite 250 Washington, DC 20005 (202) 407-8580
www.alsa.org Les Turner ALS基金会
5550 W. Touhy Avenue, Ste. 302 Skokie, IL 60077 (847) 679-3311
www.lesturnerals.org Project ALS 801 Riverside Drive, Ste. 6G New York, NY 10032
(855) 900-2ALS (2257) 或 (212) 420-7382
https://www.projectals.org
国家神经系统疾病和中风研究所
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美国国立卫生研究院神经学研究所 P.O. Box 5801 Bethesda, MD 20824 (800) 352-9424 or (301) 496-5751
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