医生解释了左心发育不全综合征，这是一种罕见的复杂的心脏缺陷，以及患有这种缺陷的婴儿如何得到治疗。
正常情况下，你的右侧心脏将血液从你的心脏泵到你的肺部，在那里获得氧气。血液回到心脏后，左边的心脏再将富含氧气的血液泵到身体的其他部位。
患有HLHS的婴儿的心脏不能这样做。左下室可能比正常小，或根本不存在。左侧的瓣膜可能不能正常工作，或者离开心脏的主动脉可能没有那么大。
患有HLHS的婴儿也可能在其心脏的左、右上腔之间有一个洞。这被称为房间隔缺损，它可以导致过多的血液流向肺部。
HLHS的迹象可能在出生后几天才显示出来。在头一两天，婴儿的心脏可以适应这种缺陷。如果左边的心脏不能很好地向身体其他部位泵血，右边的心脏就会做更多的工作。但这种调整只持续几天。
新生儿有一条连接其心脏两侧的血管。它被称为动脉导管未闭，它在出生后只保持开放几天。此后，它就会自然关闭。这时大多数有这种缺陷的婴儿由于缺乏富含氧气的血液和心脏过度工作而开始出现症状。
原因
医生们不知道为什么HLHS会发生，但它确实有家族遗传性。一些专家认为，母亲在怀孕期间吃的、喝的或接触的东西也可能会增加他们的婴儿患HLHS的风险。这可能包括吸烟或饮酒或没有服用含有叶酸的产前维生素。
症状和诊断
心脏缺陷可以在怀孕后三个月的超声检查中显示出来。所以有些父母在他们的婴儿出生前就发现了。
在其他情况下，HLHS是在婴儿出生后几天发现的。这些迹象包括
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嗜睡或不想动
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手脚冰凉
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呼吸急促或呼吸困难
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灰色或蓝色的皮肤
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饮食不规律
当你的医生听你的宝宝的心跳时，他们可能会听到心脏杂音，这听起来像嗖嗖的声音。这是因为HLHS引起的不正常的血流而发生的。
如果你的医生认为你的宝宝可能有HLHS，他们会要求进行超声心动图检查。这项检查使用声波在视频屏幕上制作他们的心脏图像。它可以显示心脏的腔室并跟踪血流。
处理方式
立即诊断和治疗HLHS很重要。否则，你的宝宝的器官将无法获得足够的血液。这可以使他们进入休克状态。
治疗方法包括。
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药物治疗。您的宝宝可能会被注射一种叫做alprostadil（Prostin VR Pediatric）的药物，以帮助保持动脉导管的开放。他们也可能需要药物来使他们的心肌更强大，降低血压，并帮助他们的身体排出多余的液体。
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帮助喂食和呼吸：您的宝宝会很虚弱，可能需要通过静脉注射或喂食管获得液体。也可能使用称为呼吸机的呼吸机，以确保您的宝宝获得足够的氧气。
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心房隔断术。如果你的宝宝没有房间隔缺损，你的医生可能会建议做这个手术。它在心脏的上腔之间创造一个开口，让更多的血液流过。
患有HLHS的婴儿也可能经历一系列的手术来帮助修复他们的心脏。第一个手术被称为诺伍德手术，在出生后不久进行。这是一个复杂的手术，为宝宝制造一个新的主动脉，并让心脏的右心室将所有的血液泵到体内（导管关闭后）。
接下来通常还要进行另外两项手术，以重建心脏并让血液以正确的方式流动。时间取决于您孩子的情况，但下一次手术，即格伦手术，通常在您的孩子几个月大时进行。第三次手术被称为Fontan手术，发生在他们3或4岁时。
在某些情况下，你的医生可能会建议进行心脏移植。这将给你的孩子一个健康的心脏，但寻找捐赠者可能需要时间。他们还需要在余生中服药，以便他们的身体不会排斥它。
展望
你的孩子将需要专门研究出生缺陷的心脏医生（心脏病专家）的终身护理。你的孩子也可能需要更多的手术，而且很有可能会有其他的心脏问题，如不规则的心律和血栓。
做过心脏重建手术的婴儿长大后身体可能比其他孩子弱，并可能有一些发育问题。他们在家里和学校可能需要额外的支持。
