什么是镰状细胞病？
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这些遗传性血液疾病使红血球变得僵硬，呈新月形，而不是圆形。正因为如此，血液不能轻易流过血管。这可能导致剧烈疼痛的爆发，并导致贫血、中风、器官损伤、心脏或肝脏衰竭。镰状细胞病是无法治愈的。但你可以控制症状。
镰状细胞病的原因
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由父母传给孩子的基因导致。它们影响血红蛋白，一种血液蛋白质。如果你继承了两份镰刀型细胞基因--父母各一份，就会发生严重的镰刀型细胞贫血。如果你有一个拷贝加上一个正常基因，就会发生镰状细胞遗传。这意味着你可能是健康的，但你可能会把这种特性传给你的孩子。获得一个镰刀型细胞基因和一个不同的异常基因可导致轻度至严重的疾病。
谁会得镰状细胞病
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多达10万名美国人患有某种形式的镰状细胞。它在一些种族和民族中比其他种族更常见。如果你有非洲血统，你就有患镰状细胞病的最高风险。如果你的种族是西班牙人、地中海人、中东人、亚洲人或印度人，你也可能有风险。
体征和症状
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周期性的疼痛发作，称为疼痛危机，是主要的和最常见的镰状细胞症状。你也可能有贫血，这使你非常疲惫。其他症状是手脚肿胀，尿液发黑，眼睛发黄，皮肤或甲床苍白，腹部肿胀，以及经常感染。面部虚弱或言语不清等中风症状也可能指向镰状细胞。
诊断
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在美国，每个婴儿在出生时都要做血液检查，以显示他们是否有镰状细胞。年长的儿童和成年人也可以做这种血液检查。医生也可以在怀孕早期对胎儿进行导致镰状细胞疾病的基因筛查。他们从子宫中抽出羊水样本来做这个测试。
中风风险筛查
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镰状细胞病甚至会导致幼儿中风。2岁的幼儿就可以通过快速、无痛的超声波测试来测量他们的血流，从而进行中风风险筛查。一些患有镰状细胞的儿童需要定期输血以预防中风。
镰状细胞病的并发症
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这种疾病可导致中风、肺部高血压、器官损伤、腿部溃疡、失明和胆结石。镰状细胞还可能导致急性胸部综合症，这是一种潜在的致命疾病，包括胸痛、发烧、咳嗽和呼吸困难。患有镰状细胞的男性可能会出现持久的、痛苦的勃起（priapism）或变得阳痿。妇女可能会有复杂的怀孕。
最新的治疗方法
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三种新药可能有助于治疗镰状细胞的症状，并预防该病可能产生的严重问题。Crizanlizumab (Adakveo)和L-谷氨酰胺口服粉(Endari)可以帮助使严重疼痛发作的频率降低。而沃赛洛特（Oxbryta）可以改善贫血。
其他治疗方法
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患有镰状细胞病的儿童经常服用青霉素，一种抗生素，每天两次，以防止严重感染。大多数儿科医生在5岁时停止这种治疗。羟基脲是另一种药物，可以减少疼痛发作的次数。非甾体抗炎药（NSAIDs），如对乙酰氨基酚和布洛芬，也可以帮助缓解疼痛。
输血
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输血可以提高健康红细胞的水平。拥有更多的正常血细胞可以缓解该病的其他症状。如果你有中风、急性胸部综合症或器官衰竭，或在手术前，你可能需要输血，以防止并发症。
干细胞移植
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对于一些人来说，干细胞移植可以治愈镰状细胞病。这将用新的健康干细胞取代你的造血干细胞。你需要一个基因匹配度高的亲属来捐赠组织，以便进行手术。患有严重并发症的儿童通常会接受移植手术。但是移植手术并不总是对老年人有效。而且，他们有感染、癫痫发作的风险，在极少数情况下还有死亡。
基因治疗
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它还不能使用，但这有可能成为治疗镰状细胞的一种方法。医生会从你的身体中取出血液或骨髓组织。他们会在实验室中修复有问题的基因，然后将其注射回你的血液中，以产生健康的红细胞。目前，基因疗法仍处于研究阶段。
镰状细胞病患者的生活
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你可以控制一些症状。以你能承受的速度定期锻炼。多喝水，不吸烟，以减少疼痛发作的风险。从新鲜蔬菜、全谷物或补充剂中获取叶酸，以帮助你的骨髓制造更多红细胞。注射流感疫苗和其他你需要的疫苗以预防感染。定期看医生以发现并发症。当疾病发作时，服用OTC止痛药并喝水。
展望
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镰状细胞病是一种你必须终生管理的疾病。有了健康的生活方式和新的药物，你可以活得更长，有更好的生活质量。在很好地控制疾病的情况下，有些人可以多年没有症状。
