因素VII缺乏症是一种罕见的遗传性疾病。当你的身体不能产生足够的凝血因子VII时，它就会发生，这有助于伤口愈合。它可能是遗传性的，也可能是由潜在的医疗条件引起的。因子VII的缺乏可能导致因伤口或手术而过度出血。
以下是你需要了解的关于因子VII缺乏症的所有信息，以及其原因、症状和治疗方法。
凝血因子VII
你的身体产生20种不同的凝血或凝血因子。这些是由你的身体产生的蛋白质，用于愈合有血块的伤口。
凝血因子VII，也被称为前凝血因子，是由肝脏产生的一种凝血因子。它的产生需要维生素K的帮助。它与其他凝血因子和血细胞一起，促进受伤部位的血液凝固。它形成正常的血凝块，并关闭伤口，防止血液流失。
因子VII的缺乏
当你的身体不能产生足够的因子VII或它不能正常工作时，你会得到因子VII缺乏症。在这种情况下，你的身体不能形成血凝块，这可能导致伤口出血过多。
因子VII缺乏症最早是由亚历山大博士研究的，这就是为什么它也被称为亚历山大病。它也被称为促凝血酶素缺乏症或促凝血酶素转换加速器缺乏症。它是一种罕见的遗传性疾病，这意味着你可以在出生时遗传到这种疾病。它也可能是由其他潜在的健康问题引起的。
类型和原因
因素VII缺乏症是一种非常罕见的疾病，已知每30万至50万人中只有一个人受到影响。根据病因的不同，这种情况有两种类型：?
遗传性因子VII缺乏症。因子VII的产生取决于你体内的FVII基因。如果你的父母都有FVII基因的突变，你可以继承两个缺陷基因的拷贝。这被称为常染色体隐性遗传，可导致先天性或遗传性因子VII缺乏症。?
这种类型的因子VII缺乏症从出生就存在。但症状可能在任何年龄段开始显示。严重的缺乏可引起婴儿的症状。
获得性或非遗传性的因子VII缺乏症。这种类型的因子VII缺乏症不是遗传性的，而是出生后获得的。它可能是由于潜在的健康状况使第七因子不能正常运作。它也可能是由防止血液凝固的药物引起的。
获得性因子VII缺乏症比遗传性的更常见。以下潜在问题可导致获得性因子VII缺乏症。
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严重的肝脏疾病
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败血症
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血细胞疾病，如骨髓瘤和再生障碍性贫血
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维生素K缺乏症
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抗生素和血液稀释剂等药物
症状
因素VII缺乏症的症状可因疾病的严重程度而异。这些是其常见的症状。
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频繁的瘀伤？
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软组织和肌肉出血
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受伤或手术伤口长期或过度出血
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关节间隙的出血？
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尿中带血？
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流鼻血？
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牙龈出血
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月经出血量大吗？
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颅内出血
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肠道出血
诊断
因素VII缺乏症可以通过检查是否有出血性疾病的家族史来诊断。它可以在检测潜在疾病时被诊断出来。你的医生也会检查你是否有出血过多和血液凝固延迟等症状。
可以做以下检查来检查因子VII缺乏症。
1. 凝血试验。凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间等检查可以发现你的血液需要多长时间才能凝固。如果你的活化部分凝血活酶时间正常而凝血酶原时间较长，你可能有因子VII缺乏症。
2. 因子测定。一种被称为因子VII测定的测试可以帮助测量你血液中因子VII的数量。如果你的因子VII水平低，那么你可能被诊断为其缺乏症。
3. 产前诊断。如果你有出血性疾病的家族史，可以在你怀孕时对脐带血进行检测。有时，也做遗传分析以确认病情。?
治疗方法
? "因子VII缺乏症可以使用这些凝血剂来治疗，这些凝血剂可以促进血液凝固并防止出血：?
重组因子VIIa。这是一种替代疗法，帮助提高你体内的因子VII水平。实验室制造的或重组的VIIa因子被持续注射到你的体内，以补充其在血液中的水平。Novoseven是首选的重组因子VIIa药物，有助于治疗因子VII缺乏症，特别是遗传性的类型。
凝血酶原复合物浓缩物。凝血酶是凝血因子II，有助于促进血液凝固。它与其他凝血因子一起以凝血酶原复合物浓缩物的形式注射到你的血液中，以控制出血。但是，这些浓缩物中的凝血因子的水平可能有所不同。
新鲜冷冻血浆和冷冻血浆。这些含有连续冷冻和解冻的血浆与凝血因子如第八因子和纤维蛋白原的混合物。它们可以被注射到你的血液中，以促进血液凝固和止血。这种治疗方法更经济，但效果较差，可能会引起更多的血液凝结。
抗纤维蛋白溶解剂。氨基己酸等抗纤维蛋白溶解剂是促进血液凝固的药剂。它们被用于治疗出血性疾病，如血友病。当你有第七因子缺乏症时，它们也被用来改善症状和预防出血。
引起因子VII缺乏的潜在疾病的治疗是很重要的。诸如肝病和维生素K缺乏症等疾病必须得到适当的治疗，以解决因子VII缺乏症。
如果你正在服用抗生素或血液稀释剂等药物，你的医生可能会停止这些药物，并为你开出替代药物。
