如何知道自己是否患有血友病？
正常情况下，当出血开始时，一系列复杂的化学事件会产生一个 "塞子 "来阻止出血；这个塞子被称为纤维蛋白凝块。纤维蛋白凝块是许多不同的 "凝血因子 "在血液中反应的最终产物。血友病是一种遗传性疾病，其中一个凝血因子（主要是因子VIII或IX）在血液中缺失，因此血液不能正常凝结。如果你的医疗服务提供者怀疑你有血友病，你可能会接受血液测试，以检查你的血液如何产生这种凝结。实验室将你的血液与特定的化学物质在试管中混合，以产生纤维蛋白凝块。如果这种测试不正常，还要做其他血液测试，以确定血液中第八和第九因子的数量。这些测试有助于医生诊断血友病的类型及其严重程度。
血友病的治疗方法有哪些？
血友病的治疗方法包括。
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接受凝血因子替代治疗
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药物治疗
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治疗关节出血和其他与血友病有关的问题
您需要的治疗取决于血友病的类型和血友病的严重程度。例如，如果您有轻度血友病，您可能只在受伤或准备做手术时需要治疗。但是，如果你有严重的血友病并且经常出血，你可能需要定期治疗，以帮助防止出血，并帮助保护你的关节不变形和残疾。
血友病的凝血因子
血友病患者接受适当的凝血因子（第八因子或第九因子）。因子VIII替代物用于治疗血友病A，因子IX用于治疗血友病B。凝血因子通过静脉注射（通过静脉中的针头）来阻止或防止出血。因子制剂有两个来源。
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捐赠的血浆
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人工合成的（来自DNA的）。
这些凝血因子产品的较新类型已经被开发出来，因此它们在体内可以持续更长时间。这意味着它们不需要经常使用。其他药物也已被开发出来，与凝血因子一起工作以阻止出血。
Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA)是一种可以帮助预防或减少成人和儿童血友病A患者的出血发作频率的药物，它的作用是弥合因子VIII缺失所留下的凝血因子缺口。这种药物每周一次，在皮肤下（皮下）注射。医疗服务提供者可以进行注射，或者你可以学习自己进行注射。
Adynovate用于替代凝血因子VIII，帮助预防和控制成人和儿童血友病A的出血。
Idelvion，凝血因子IX（重组），白蛋白融合蛋白，用于帮助控制和预防患有血友病B的儿童和成人的出血。通过静脉注射，Idelvion可在两周内有效，根据需要使用，以防止出血发作或控制出血发作的频率。
一种从猪身上提取的凝血因子VIII称为Obizur，可以阻止获得性血友病A患者的出血发作。
获得性血友病A可能与怀孕、癌症或使用某些药物有关。然而，在大约一半的病例中找不到任何原因。
治疗血友病A的其他药物
如果您患有轻度血友病，一种叫做去氨加压素（DDAVP）的药物可以暂时提高血液中第八因子的浓度。DDAVP可以通过静脉注射，或以鼻腔喷雾的形式给予。
抗纤维蛋白溶解药物，如氨甲环酸和氨基己酸是口服药物，有时在某些情况下与替代疗法一起使用，以帮助保持血凝块不破裂。
关节出血和其他问题的治疗
与血友病有关的其他健康问题可能需要得到解决。最常见的包括
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治疗出血性关节
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监测身体活动
用于关节出血
，你必须接受凝血因子的治疗以避免关节损伤。你的医生也可能建议你休息和冰敷受影响的关节以减少疼痛和肿胀。随着疼痛和肿胀的消退，物理治疗可以帮助您恢复关节的活动能力和力量。
监测
身体活动
可能是必要的，以防止受伤和内出血。您的医生会讨论哪些类型的体力活动是合适的，哪些类型的活动可能太危险。您的医生的建议取决于血友病的类型和严重程度。
血友病治疗可能出现的并发症
血友病治疗的并发症包括。
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获得血源性疾病
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免疫系统发生变化，使治疗效果降低
获得血液传播的疾病。
过去，从献血中接受凝血因子的人有感染血源性疾病的风险。事实上，在20世纪70年代末和80年代，许多血友病患者感染了艾滋病毒（导致艾滋病的病毒）和肝炎等病毒。现在，潜在的献血者都经过仔细的筛选，所有的献血都要进行病毒检测。捐献的血液也会被处理，以灭活任何未被识别的病毒。现在，通过治疗感染任何疾病的几率极低。尽管如此，如果你有血友病，你还是应该接受甲型和乙型肝炎的免疫接种，以帮助防止感染这些病毒。
免疫系统的变化。
你的免疫系统可能开始识别所注射的凝血因子是外来的，然后破坏它。这使你的治疗无效。你的医生将希望监测你（或你的孩子）的血液是否有这种反应。
