关于粒细胞缺乏症的知识

粒细胞是含有颗粒的白血球。有三种类型 - 中性粒细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞。这些颗粒含有酶,使这些细胞能够杀死细菌和其他致病有机体。粒细胞在骨髓中形成,是身体免疫防御的一个重要部分。 

粒细胞减少症是指血液中粒细胞的数量减少。它使你容易受到感染,并可能导致频繁的、危险的传染病。

在粒细胞中,最丰富的细胞是中性粒细胞。这些细胞在抵御感染方面发挥着重要作用。粒细胞缺乏症是根据中性粒细胞计数来诊断的。

什么是粒细胞减少症?

粒细胞是身体防御感染的一个重要部分。血液中没有足够的白细胞会使你面临感染的风险。一旦白细胞少于每微升500个,感染的风险就会急剧增加。导致的感染经常影响到皮肤、口腔和喉咙、肺、肛门或阴道,但其他器官也可能受到影响。

粒细胞减少症是指循环血液中的粒细胞严重减少。它是中性粒细胞减少症的一种更严重的形式,中性粒细胞减少症是一种涉及白细胞数量低的疾病。10岁以上的人,每微升血液中的白细胞少于1800个,被称为中性粒细胞减少症。当计数低于每微升500时,即为粒细胞减少症。 

粒细胞减少症的原因

两种粒细胞缺乏症类型是先天性和获得性。先天性粒细胞缺乏症是由遗传性疾病引起的。婴幼儿遗传性粒细胞缺乏症,也称为先天性粒细胞缺乏症或Kostmann综合症,影响骨髓产生白细胞的方式。患有这种罕见的遗传性疾病的儿童经常发烧、感染和骨骼问题。 

导致儿童期粒细胞缺乏症的其他疾病有Shwachman-Diamond综合征、先天性无核细胞血小板减少症、共济失调-泛红细胞减少症、Dubowitz综合征、网状发育不良和Seckel综合征。这些疾病中的许多都需要通过骨髓移植来纠正粒细胞减少症。

后天性粒细胞缺乏症发生在生命后期,可由以下原因引起。

  • 药物

  • 感染性疾病

  • B12缺乏症

  • 叶酸缺乏症

  • 酒精依赖症

  • 神经性厌食症

  • 骨髓疾病

  • 骨髓移植

  • 自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)和类风湿性关节炎

引起粒细胞缺乏症的药物

药物是导致获得性粒细胞缺乏症的最常见原因。许多类型的药物可导致骨髓停止制造粒细胞。还有一些药物导致粒细胞的破坏增加,使其数量减少。

有些药物具有抑制骨髓的作用,在每个人服用时都会引起中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症。其他药物对大多数人是安全的,但在少数人中会引起骨髓抑制。

  • 通过免疫系统发挥作用的药物。这些药物产生抗体,攻击粒细胞。抗甲状腺药物、奎尼丁和某些用于化疗的药物似乎通过这种机制引起粒细胞减少。

  • 抑制骨髓的药物。这些药物干扰骨髓中的粒细胞集落形成。一些有此作用的药物有丙戊酸、卡马西平和β-内酰胺类抗生素(如阿莫西林)。 

  • 破坏粒细胞前体的药物,即在骨髓中会成熟为粒细胞的特殊细胞。此类药物包括苯妥英、甲氨蝶呤、阿糖胞苷和乙胺嘧啶。 

  • 抗癌药物和抗精神病药物。这些药物常引起粒细胞缺乏症,使原来的病情难以治疗。

  • 抗炎药物,如氨基比林、苯丁胺、柳氮磺胺等。

感染引起的粒细胞减少症

有几种感染可以影响骨髓并抑制白细胞的生成。

  • 病毒性疾病。人类免疫缺陷病毒(HIV)、肝炎病毒、爱泼斯坦-巴尔病毒(EBV)、人类疱疹病毒6、巨细胞病毒

  • 细菌性疾病。志贺氏肠炎、伤寒(沙门氏菌)、布鲁氏菌病、土拉菌病、结核病

  • 立克次体病。洛基山斑疹热、立克次体痘

  • 寄生虫病。喀拉蚩尤(利什曼病), 疟疾(疟原虫)。

粒细胞减少症 症状

粒细胞缺乏症通常是在因其他原因做血液检查时被发现的。它本身往往没有症状,但使你容易受到感染。这些感染会导致以下症状。

  • 发烧

  • 寒颤和发抖

  • 口腔溃疡

  • 头痛

  • 出汗

  • 淋巴结肿大

  • 肝脏或脾脏肿大

  • 疲惫不堪

感染可迅速发展为败血症,这是一种危险的疾病,其特点是广泛的感染和血压下降。身体无法对抗感染的生物体,并且出现广泛的代谢异常。死亡率很高。

粒细胞缺乏症更有可能在65岁以上的人中引起危险的败血症。患有粒细胞缺乏症和其他健康问题如肾脏疾病或心脏病的人也更有可能出现严重的并发症。  

粒细胞减少症治疗

粒细胞缺乏症的治疗应始终从努力寻找病因开始。消除或治疗病因是治疗这种危险状况的关键。由药物引起的粒细胞缺乏症通常在停药后2-3周就会逆转。

治疗粒细胞缺乏症的目的是。

刺激白细胞的产生。你的医生可能会用非格司亭治疗你,这是一种用于治疗严重的、长期的中性粒细胞减少症的药物。这种药物可以刺激中性粒细胞的形成和增殖。其他正在尝试的药剂是刺激粒细胞生成的集落刺激因子。 

治疗任何感染。如果你因为粒细胞缺乏症而有细菌感染,医生会开出抗生素来治愈它。如果你有这种感染,你可能需要抗病毒或抗真菌药物。你的医生通常会开出7至10天的抗生素。你可能不得不长期口服低剂量的抗生素以避免感染,但这可能导致耐抗生素的细菌或巨细胞病毒等机会性生物的感染。  

感染的严重程度会迅速增加。如果你有感染,你的医生可能会让你住院,用静脉注射进行强化治疗。 

如果粒细胞缺乏症持续存在,你的医生可能会建议进行骨髓移植。您将接受来自匹配的捐赠者的骨髓,以便您能产生白细胞。

粒细胞缺乏症的预防措施

如果您有粒细胞缺乏症,您有很大的风险感染任何您所接触的感染。感染是这种疾病的主要并发症,其发生率取决于其持续时间和严重程度。中性粒细胞计数保持在每微升100以下超过3或4周的人,其感染的发生率几乎是100%。

不过,一些预防措施可以帮助你保持安全。

  • 只吃煮熟的食物。避免吃沙拉、酱汁以及未煮熟或生的食物,如肉类、贝类和鸡蛋。

  • 小心储存和准备食物。

  • 避免到人多的地方去。

  • 只吃能彻底洗净或去皮的水果和蔬菜。

  • 避免与土壤和动物打交道。

  • 经常洗手并保持良好的个人卫生。

  • 使用电动剃须刀而不是剃须刀。

  • 不要在池塘和河流中游泳,避免共用热水池。

  • 避免与病人密切接触。

粒细胞缺乏症是一种危险的情况,可引起严重的、危及生命的感染。你的医生会尝试找到原因,但许多引起粒细胞缺乏症的原因是可逆的。 

如果你知道自己有与之相关的疾病,请注意粒细胞缺乏症的征兆。医生会在开出任何已知会导致粒细胞缺乏症的药物前警告你。 

如果你受到这种疾病的影响,早期治疗感染是至关重要的,以防止它们升级到失控状态。对感染迹象的警觉和快速行动可以使你免于并发症和危及生命的情况。

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