楔形腹肌综合症:它是什么以及应该注意什么

蛇腹症候群可能有一个有趣的名字,但它可能会有严重的健康后果。 

什么是梅花腹综合征?

楔形肚皮综合征,也叫鹰嘴-巴雷特综合征,是一种非常罕见的出生缺陷。它也被称为三联症,因为它有三个主要特征。

  • 腹部(胃)肌肉缺失或非常薄弱

  • 一个或两个未降生的睾丸

  • 膀胱异常大,导致肾脏和泌尿系统的问题

梅花腹综合征病例中最重要的问题是许多儿童不能完全排空他们的膀胱。这可能导致膀胱、肾脏和输尿管(连接肾脏和膀胱的管道)出现重大问题。

尿路畸形在楔形腹综合征患儿中很常见。这些会导致

  • 输尿管的异常增宽

  • 尿液积聚在输尿管和肾脏内

  • 尿液倒流至输尿管内

其他出生缺陷常常伴随着梅花腹综合征。这些缺陷可能包括肺部、心脏、肠道和骨骼系统的缺陷。外生殖器的缺陷可能发生在女孩身上,但楔形腹综合征主要影响男孩。

蛇腹症候群的原因

目前还没有已知的梅花腹综合征的原因。然而,有一些关于它如何发展的理论。 

一种理论认为,当婴儿正在发育时,膀胱或尿道发生了某种堵塞。尿道是将尿液从膀胱带到体外的管道。当发生堵塞时,尿液不能离开身体,并积累起来,导致膀胱、输尿管和肾脏增大。如果膀胱变得过大,就会导致腹部肌肉废弛或阻止睾丸下降。

另一种理论是,腹部肌肉没有完全发育,导致排尿困难,引起肿胀和感染。

第三种理论是,肌肉发育不全和排尿问题都是由一个共同的、目前未知的原因造成的,如神经系统缺陷。

已经有几个兄弟姐妹出生时就患有梅花腹综合症的例子,这使研究人员怀疑是否有遗传因素。 

蛇腹症候群的症状

楔形腹的常见症状包括。

  • 皱巴巴的腹部

  • 膀胱引起的耻骨上方的隆起

  • 可见肠子的轮廓

  • 容易感觉到的泌尿道器官

  • 核心力量有问题,导致坐立或行走困难

  • 反复出现的尿路感染

  • 阴囊内无睾丸

症状和严重程度可能因人而异,但膀胱肿大几乎总是存在。俱乐部足(Clubfoot)是一种婴儿出生时脚部扭曲的情况,在患有梅花腹综合征的儿童中很常见。 

专家们还发现梅花腹综合征与脊柱裂之间有一些联系。脊柱裂是一种出生缺陷,它使脊髓不能正常发育。

楔形腹肌综合征的诊断

你的医生可能会在产前超声检查或新生儿第一次检查时发现楔形肚皮综合症。医生可能会做一些检查来验证诊断并查看病情的全面性。这些检查可能包括。

  • 超声波检查,包括肾脏超声波检查

  • X光检查,包括静脉肾盂造影(IVP)和膀胱尿道造影(VCUG),这两种检查都是用染料来显示尿路的问题。

  • 血液检查以确定您孩子的肾脏的工作情况

蛇腹症候群的治疗

由于梅花腹综合征有许多不同的症状,严重程度也不尽相同,因此,医生可以采用一系列的治疗方案来帮助治疗这种疾病。 

患有楔形腹肌综合征的儿童可能需要手术。楔形腹综合征的常见手术包括。

  • 膀胱造口术。 膀胱造口术是外科医生在腹部切开,在膀胱内开一个小口。这有助于孩子排空膀胱。

  • 腹腔镜手术(Orchiopexy)。 Orchiopexy是一种帮助睾丸下降到阴囊的手术。

  • 膀胱成形术。 膀胱成形术是膀胱重建的另一个术语。

  • 逼尿肌增强术。 逼尿肌增强术是一种用于增强膀胱肌肉的手术,通常使用臀部肌肉的移植。

  • 拓宽尿道。 拓宽尿道的手术有助于防止尿道堵塞。

  • 肾脏移植。 虽然很少见,但有时有必要让患有梅花腹综合征的儿童接受肾脏移植。

楔形腹肌综合征的预后

楔形腹综合征的预后对每个孩子来说是不同的。预后取决于病情的程度、孩子的年龄和孩子的整体健康。

一些患有楔形腹水综合征的婴儿可能是死胎。其他患有楔形腹水综合征的婴儿可能在出生后活不过几个月。

即使经过治疗,一些孩子可能会出现肾衰竭。肾衰竭被描述为85%到90%的肾脏功能消失,导致你的肾脏不能很好地工作以维持你的生命。

你的肾脏是你身体内非常重要的器官。它们负责

  • 排出您身体的废物、任何毒素和多余的水

  • 有助于控制您的血压

  • 帮助您的身体产生红血球

肾衰竭常常缓慢发生,最终导致废物和多余的液体在你体内堆积。这可以使你的病情变得非常严重。肾衰竭的其他症状包括。

  • 疲惫不堪

  • 睡眠困难

  • 身体虚弱

  • 瘙痒

  • 食欲不佳

  • 体重下降

  • 肌肉抽筋

  • 脚或脚踝肿胀

  • 红血球计数低(贫血)

治疗肾衰竭的唯一方法是透析或肾脏移植。透析是一个帮助你的肾脏清除体内多余废物和液体的过程。在进行肾脏移植后,你的孩子将接受一个捐赠的肾脏,以取代他们失败的肾脏。

如果你怀疑你的孩子有楔形腹肌综合症,该怎么办?

蛇腹症候群是很难错过的,因为它通常有明显的症状。你的医生不太可能会错过它。不过,如果你在怀孕或分娩期间处于无法获得医疗护理的情况下,或者你发现症状很轻微,最初被忽略了,请立即给医生打电话。某些情况下,楔形腹肌综合征会导致新生儿死亡,但早期干预可能会导致更好的结果。

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