什么是脊髓拴系综合征?

脊髓拴系综合征是一种罕见的神经系统疾病,脊髓与脊柱周围的组织相连,或被拴住。脊髓的这种拴住限制了它的运动,并使它无法跟上身体成长过程中的持续增长。这导致脊柱不正常地伸展和拉长,这可能导致神经损伤和极度疼痛。

脊髓拴系综合征与脊柱裂和脊柱侧弯有关。大约有20%至50%的儿童在出生时被诊断为脊柱裂,并接受了手术以纠正其对身体的影响,在以后的生活中也可能需要手术来解除脊髓拴系。

有些儿童在出生时就被诊断出患有脊髓拴系综合症(即所谓的先天性疾病),而其他儿童在婴儿时期或幼儿时期就有这种症状。在某些情况下,脐带拴系综合征患者在成年之前没有明显的症状。

大多数脐带拴系综合征的事件是发展性的--也就是说,它们随着孩子的长大而展开。这种情况的发生是由于纤维结缔组织在终末丝中堆积,终末丝通常从脊髓的L1椎体一直到尾骨的起点。

这些纤维组织是无弹性的,是神经管的一部分。神经管是在胚胎阶段形成的,后来形成了脊髓。当神经管没有完全闭合时,纤维组织从神经管中出来并附着在脊柱上。这就是限制脊髓运动的原因。

因为系带综合征是一种生理状况,如果医生能在早期发现并很快进行手术,它是可以逆转的。

什么原因导致了脊髓拴系综合征?

脊髓拴系综合征主要是由两种情况引起的--骨髓腹腔镜和脂肪肌腹腔镜。

脊髓的下端位于第一和第二腰椎(被称为L1和L2椎体)之间的椎间盘对面。患有骨髓鞘膜炎的孩子,随着孩子的成长,脊髓不会与背部区域的皮肤分离。

脊髓在脊柱的下端储存脂肪。在脂肪瘤中,脊髓中的这些脂肪与腹腔囊(脊髓漂浮在其中的囊)中的脂肪交织在一起,限制了脊髓的运动。

其他已知可引起系带综合征的疾病包括:。

  • 一种称为脂肪瘤的良性脂肪增生

  • 一种罕见的出生缺陷,称为皮窦

  • 脊髓的分裂,称为二尖瓣肌症

  • 腫瘤

  • 纤维组织的增厚

  • 反复的脊柱手术

  • 有脊柱外伤史

脊髓拴塞综合症的症状

由于孩子的不断成长,组织的持续伸展导致了一些神经系统的症状以及其他种类的症状。由于每个孩子的身体和脊髓的生长速度是不同的,所以很难确定这种情况的确切迹象。

儿童脊髓拴系综合征的一些症状包括。

  • 脂肪瘤或腰部的深凹痕

  • 腰部有伤口或病变

  • 严重的背痛,随着活动而加剧

  • 腰部有毛发斑块或变色的皮肤

  • 腿部疼痛,尤其是在后侧

  • 腿部畸形

  • 脆弱的脊柱

  • 脊柱侧弯(脊柱的侧向弯曲)

  • 肠道或膀胱问题

  • 腿部麻木或有刺痛的感觉

在非常罕见的情况下,脊髓拴系综合征患者可能进入成年后仍未被诊断出患有此病。这可能会导致脊髓的巨大压力,并引起越来越多的感觉和运动问题,以及完全失去对膀胱和肠道的控制。

脊髓拴塞综合症的治疗

治疗拴系脊髓综合征通常需要通过手术将脊髓从组织中释放出来。这种手术被称为椎板切除术,通常需要切除几部分骨头(称为骨刺)或脊髓下部的组织。这个过程使外科医生能够进入脊髓周围的区域,扩大椎管,从而减轻对脊髓和周围神经的压力。

外科医生通过轻轻移动脊髓或将其从限制运动的脊柱脂肪中完全切断来释放脊髓。完成手术后,外科医生通常会在他们手术的区域打上补丁,以防止血液和脑脊液的流失。神经外科医生可能依靠神经监测等技术来帮助他们观察手术的进展。

有时,随着孩子的成长,即使手术成功,脊髓也会重新附着在组织上。这可能再次限制孩子的活动。在这些情况下,他们可能需要额外或多次手术来释放脊髓。

大约10%到20%的患儿需要进行一次以上的手术,因为系带的症状发生在生长阶段。

儿童通常能在手术成功后几周内恢复正常活动。孩子在手术后能恢复多少肌肉和膀胱功能取决于手术前病情的影响。

手术后的并发症包括感染、出血和对脊髓的损伤,这可能导致肌肉力量下降或膀胱和肠道功能受限。在某些情况下,孩子们可能需要在手术后接受某种物理治疗。这可以帮助愈合过程,并逐渐改善以前因病情而未使用的身体部位的肌肉力量。

如果不及早进行手术,系带综合征可能会导致严重的后果,如运动和感觉功能的恶化。在某些情况下,它还可能导致下半身瘫痪和完全丧失肠道和膀胱功能。

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