原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种影响你胆管的疾病。胆汁是肝脏制造的一种消化液。胆管让它从你的肝脏流向你的胆囊，最后流向你的小肠。在那里它帮助分解食物中的脂肪。
得了PSC，你的胆管会发炎。这导致形成疤痕，阻碍胆汁通过它们。因此，它在你的肝脏内堆积并损害你的肝细胞。它还会导致肝脏内形成疤痕组织。
随着时间的推移，疤痕组织会影响你的肝脏以应有的方式工作，并可能导致肝硬化，最终导致肝衰竭。
PSC可以发生在任何年龄段。但它在成人中比在儿童中更常见，影响的男性多于女性。大约70%的PSC患者是男性。
症状
PSC发展缓慢。在你发现任何症状之前，你可能已经患有此病多年。其中一些迹象是
-
疲劳
-
皮肤瘙痒
-
皮肤和眼睛发黄，是由一种叫黄疸的疾病引起的
随着PSC的恶化，你的胆管可能被感染。这可能导致发烧、发冷和腹部疼痛。
病因
医生们不确定PSC的原因。可能是病毒、细菌、基因或你的免疫系统有问题。
它与炎症性肠病有关，主要是溃疡性结肠炎，以及较少见的克罗恩氏病。大约75%的PSC患者有溃疡性结肠炎。医生们不知道这些疾病是如何或为什么会有联系。
诊断
你的医生会希望抽取你的血液样本来检查你的肝脏酶的水平。某些酶的不正常水平可能是你患有PSC的迹象。
为了证实这一点，你将做一个称为胆管造影的影像学检查，让医生更仔细地观察你的胆管。胆管造影有几种不同的类型。
-
磁共振胆道造影（MRCP）。这使用强大的磁铁和无线电波来制作你的胆管的详细图像。它通常是医生的首选，因为它是安全的、无痛的和非侵入性的。
-
内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）。在检查前，你会收到一份镇静剂，以便你保持平静和舒适。你的医生会把一根叫做内窥镜的长而灵活的管子穿过你的嘴，进入你的消化道。他们会把染料放入你的胆管并拍摄X光。染料有助于你的胆管显示得更清楚。
-
经皮经肝胆管造影（PTC）。你的医生将一根针穿过你的皮肤，将一根细管放入你的肝脏中的管道，并将染料通过它。然后他们拍一张X光。
处理方式
目前还没有证明药物对PSC有帮助，但研究人员正在进行这方面的研究。你可能想问问你的医生，你是否有资格参加任何药物治疗试验。这些试验的药物尚未被批准用于治疗PSC，它们可能有助于缓解您的症状或帮助控制肝脏损伤。
如果你做了内窥镜逆行胰胆管造影术，医生可能会通过内窥镜使用特殊器械来打开堵塞的胆管。
否则，目的是帮助你的症状和控制可能发生的并发症。例如，你的医生可能会开一些药物来缓解瘙痒，用抗生素来控制感染，或用维生素补充剂来帮助解决任何不足之处。
如果你有肝衰竭，你可能需要进行肝移植。大多数患有PSC的人在移植后有很好的效果和生活质量。
