原发性胆管炎是一种损害肝脏中胆管的疾病。你的医生也可能称它为PBC。它曾经被称为原发性胆汁性肝硬化。
这些管子有一项重要的工作。它们将一种叫做胆汁的液体从你的肝脏输送出去，这种液体在消化过程中起着关键作用。胆汁是帮助你的身体吸收脂肪、胆固醇，甚至一些维生素的东西。它还帮助摆脱破旧的红血球和其他你的身体不需要的东西。
当胆汁管不能正常工作时，这些物质就会留在你的肝脏里。胆汁倒流，你的肝脏就会发炎，甚至可能结疤。随着时间的推移，疤痕组织取代了健康的肝脏组织，并且器官不能像它应该的那样工作。
这通常是一个缓慢和渐进的过程。你的肝脏在一段时间内表现尚可。而且你会服用药物来帮助它更好地工作，并控制你的症状。但这种疾病可能在几个月或许多年后恶化。有一天，你可能需要进行肝脏移植。
什么原因造成的？
医生们并不完全确定。它不是由父母传给孩子的，但似乎有家族联系。如果你的父母、兄弟或姐妹有此病，那就更常见。大多数患病的人是女性，而且大多数是在40和50岁左右。
该病可能与免疫系统问题有关，如甲状腺问题、恶性贫血或硬皮病。来自身体以外的东西--吸烟、化学品或感染--也可能引发该病。
症状是什么？
早期，你可能根本没有注意到任何症状。你可以活很多年而没有问题。后来，你可能会感到疲倦或皮肤发痒，或眼睛和嘴巴发干。
随着病情的加重，你可能会注意到。
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皮肤和眼睛发黄（黄疸病）
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脚和脚踝肿胀
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腹部疼痛和肿胀
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骨骼、肌肉、或关节疼痛
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皮肤变黑
如何诊断？
如果您有这些症状，您的医生可能会建议进行血液检查。他们会告诉他们你的肝脏工作情况如何，以及你是否有任何免疫系统问题。他们也可能希望你进行影像学检查，如超声波、CT扫描、核磁共振或内窥镜检查（ERCP）。这些检查可以更详细地观察你的肝脏和它周围的区域。他们还可能建议进行肝脏活检。他们会切除一小块肝脏组织，并在实验室中检查，以寻找损伤或疾病。
如何治疗？
没有治疗方法，但药物可以减缓疾病的发展。最常见的药物是熊果苷（熊去氧胆酸），它可以帮助胆汁通过肝脏移动。另一种药物obeticholic acid (Ocaliva)可以与ursodiol一起使用或单独使用来治疗PBC。也有一些较新的药物来治疗瘙痒和疲劳等症状。
你的医生可能会建议你在日常生活中做一些改变。如果你饮酒，请停止。它对你的肝脏造成了压力。选择低钠食物并经常锻炼以缓解你的症状。
当药物不再有帮助时，肝移植可能是一个选择。
