你是否无缘无故地发抖？你可能有本质性震颤

作者：Batya Swift Yasgur, MA

2022年5月23日 -- 弗雷德-古特穆斯（Fred Gutermuth），一位住在弗吉尼亚海滩的67岁的退休人员，不记得有什么时候他的手没有抖动过。

在他生命的早期阶段，他从未考虑过这个问题。22年来，他一直在海军服役，颤抖并没有损害他的表现。但在他在所在城市的水处理部门找了一份工作，测试水的潜在细菌或毒素。

"他说："我们必须记录我们所做的测试，而没有人能够读懂我的笔迹。

一位神经科医生诊断古特穆斯患有原发性震颤，这是一种导致身体部分--特别是手、头、躯干和腿--不自主地、有节奏地抖动的疾病。它也可以影响声音。

"很长一段时间，只有我的手受到影响，但最近我注意到我的声音也开始颤抖了，"Gutermuth报告说。

什么是本质性震颤？

凤凰城巴罗研究所的帕金森病和运动障碍主席霍利-希尔博士说，"基本震颤 "是我们看到的最常见的神经系统疾病之一，影响到大约5%的60岁以上的人。根据2014年的一项研究，它可能影响美国多达700万人。

ET可能与年龄有关，并可能随着人们年龄的增长而发展或恶化。

"Shill说："我们已经看遍了整个大脑，看看它是否是一种神经退行性疾病，但我们还没有在大脑中找到一把'吸烟枪'，尽管大脑中有些特征被认为与本质性震颤有关。

ET的发展有两个 "高峰期"--在儿童期和成年后。Shill说，在儿童时期发展为本质性震颤的人，"往往是那些更有可能有遗传性的原因，而且更有可能报告他们家族中的其他人也有本质性震颤。事实上，大约60%的本质性震颤患者报告说有家族病史"。

Nichole Harrison是一位50岁的澳大利亚居民，她一生都在经历ET。

她说："这是从我蹒跚学步时开始的，"她说。"我的父母没有认识到这一点，只是认为我是一个紧张的孩子。我也认为我是一个紧张的孩子。"

哈里森通过她的YouTube和Facebook视频在提高人们对ET的认识方面发挥了作用，她在视频中自称 "Shakey Nan"。

"我母亲的曾祖母被孩子们昵称为'Shakey Nan'。她被诊断为帕金森病，但她有头部震颤，走路和做精细的事情时有全身震颤。现在我意识到她可能有ET，"哈里森说。

哈里森的一个兄弟姐妹有震颤，哈里森注意到她父亲的手也在颤抖。"最近才发现，我一定是有'双重打击'，从我的家庭两边都继承了原发性震颤"。

神话与误解

基本震颤经常与帕金森病相混淆，但它们是不同的疾病。

"希尔说："有一个简单的方法来区分这两者。ET的震颤是一种 "行动性震颤"，它出现在患者从事的活动中，如试图使用他/她的手。帕金森病的震颤是一种 "静止性震颤"，当人的手安静时出现，当人使用他们的手时消失。此外，与帕金森病不同，原发性震颤通常不会导致弯腰驼背的姿势、缓慢的运动、僵硬或摇晃的步态。

患有ET的病人 "通常被认为是虚弱和紧张的，但事实远非如此，"Shill说。"某人发抖并不意味着他们紧张或受损--尽管压力会使症状恶化"。

患有ET的人可能 "不愿意站起来在人前说话，不愿意在自助餐桌上拿食物，也不愿意在餐馆吃饭，"这些情况都会突出震颤。"Shill说："从这个意义上讲，ET可能是一种非常不利于社交的疾病。

基本震颤还干扰日常活动，如吃、喝、刮胡子、写作和在工作场所的运作。对生活质量的影响会产生压力。

哈里森说，本质性震颤患者常常被误认为是受到酒精或毒品的影响，甚至被保健专业人员误认为是受到了酒精或毒品的影响，因为他们的颤抖。一位患有ET的妇女告诉哈里森，她去医院治疗，一位医生在门口拦住她说："等你清醒了再来吧"。

ET的治疗和管理方法

希尔说，目前有许多药物可用于治疗原发性震颤。药物治疗的基石是骁悉（一种抗癫痫药物）和普萘洛尔（一种通常用于治疗高血压的药物），它们可以减少大约40%到50%的病人的震颤。"然而，不是每个人都对这些有反应，这可能是非常令人沮丧的。"

深度脑刺激是一种手术方法，"对多年来尝试过多种药物的晚期震颤患者特别有用"，希尔说。

它通过植入丘脑的电极提供电刺激，调节异常信号，丘脑是大脑深处协调和控制肌肉活动的结构。脑刺激可以减少震颤，特别是在手和腿上，并在改善ET患者的生活质量方面有很高的成功率。

聚焦超声是一种非侵入性技术，它将多束超声能量有针对性地聚焦于大脑深层结构，特别是丘脑，而不损伤周围正常组织。

"不需要在头皮和颅骨上开刀，尽管超声波确实在丘脑上烧了一个小洞，以破坏震颤，"希尔说。

Gutermuth说他所尝试的药物 "有点无用"。聚焦超声已被推荐，但当时不在保险范围内。(从那时起，用于ET的聚焦超声被纳入医疗保险，其他一些保险公司也在效仿）。相反，他尝试了深层脑刺激，这很有帮助。"我能够保留我的工作，并在我准备好的时候退休"。

职业治疗和减压

希尔推荐职业治疗，"帮助ET患者找到更好地生活的技巧和窍门"。

职业治疗师可以帮助患者学习新的技巧，并可以建议使用一些设备（如加重的器皿、书写工具和杯子、补偿震颤的电脑鼠标，以及可以减少打字和写字的语音识别程序），使日常活动更容易管理，使用人工设备如夹板和支架来帮助稳定手臂，并进行深呼吸以帮助放松。

希尔说，有一些不需要手术的刺激器类疗法可能是有用的。例如，一种非侵入性的刺激器手镯已获得美国食品和药物管理局的批准。

Shill还建议使用重量和做运动来加强和调节肌肉。增加放松和帮助人们控制呼吸的方法，如瑜伽、冥想、生物反馈和神经反馈，也可能是有用的。

幽默有助于

当哈里森的儿子还小的时候，她自愿为他班上的孩子们读书，她的手抖得几乎拿不住书了。"孩子们都在嘲笑我。最后我哭着走了出来。我知道我再也不能像这样做志愿者了，这让我很伤心，因为我一直是一个想在那里做与孩子有关的一切事情的妈妈。我开始躲避。"

哈里森说，COVID-19的封锁 "使事情变得容易得多，因为我能够在家里过我的整个生活"。

但是当她50岁的时候，她订婚了，由于预料到朋友和家人对她在婚礼上摇晃的反应，她开始在Facebook上发布视频，让他们做好准备。"她说："这些视频在全世界范围内流行起来了。

哈里森说，有时，幽默会使事情变得轻松。"如果我被要求搬运东西，我可能会对家庭成员说，'你想把它放在地板上还是想让它被搬运？这就是'房间里的大象'的名字。我总是能够自嘲或与我的直系亲属和朋友一起笑，但以前从未在公共场合笑过。"

Gutermuth同意这一点。"试着保持你的幽默感，"他建议说。"你可能会把东西撒得满地都是，但如果你能笑，就会让其他人放心地和你一起笑。"

伸出援手，寻求支持

哈里森建议加入一个支持团体。国际基本震颤基金会和HopeNet赞助了一些小组，Facebook上也有一些小组。

Harrison和Gutermuth热衷于教育公众和医疗保健专业人士了解这种情况。"Gutermuth说："如果我看到有人在颤抖，我就会试着教育他们，告诉他们这种情况是有帮助的，无论是医疗还是手术。