寒冷凝集素病:病因、症状和治疗方法

寒冷凝集素病(CAD)是一种使你身体的免疫系统攻击你的红血球并摧毁它们的病症。它由低温引发,可导致从头晕到心脏衰竭的问题。它也被称为冷抗体溶血性贫血。

大约每30万人中有1人得了冷凝集素病。它最常出现在60岁以上的人身上,而且女性比男性更容易得这种病。

它是如何发生的

当你吸气时,你的红细胞将氧气从你的肺部带到你身体的其他地方。然后它们将二氧化碳带回肺部,供你呼出。一个典型的红细胞的寿命约为120天。

你的身体的免疫系统制造被称为抗体的蛋白质,帮助你抵御感染。其中一些抗体被称为冷凝集素,因为它们在你的身体温度低于正常时被触发。

有了CAD,这些抗体会附着在红血球上,而不是细菌或病毒上,并最终杀死红血球。当他们这样做的速度超过你的身体可以更换红血球的速度时,就会导致一种叫做贫血的情况,也就是你的身体没有足够的红血球。

症状

CAD会使你感到虚弱和疲倦。它的其他迹象包括。

  • 晕眩和头疼

  • 背部、腿部或关节酸痛

  • 耳朵里有响声

  • 烦躁不安或行为改变

  • 皮肤苍白或发黄

  • 呕吐或腹泻

  • 脚或手冷

  • 胸部疼痛或心律不齐?

在女性中,寒冷凝集素病有时会使她们不能来月经。

一些患有寒冷凝集素病的人还可能会出现手指或脚趾的寒冷、麻木感和失色,这被称为雷纳茨现象。

症状通常在冬季加重,因为此时温度较低。

病因

大多数情况下,寒冷凝集素病是自己发生的,没有任何其他相关的健康问题。医生称这种情况为原发性,或称特发性,他们不知道为什么会发生这种情况。

在其他情况下,另一种疾病可能会带来感冒凝集素病。诱发它的最常见疾病之一是淋巴瘤,特别是在60岁以上的人中。那是一种影响你淋巴结的癌症。但如果你有,它也可能发生。

  • 细菌感染,如大肠杆菌、梅毒或军团菌病

  • 一种病毒,如引起流感、丙型肝炎或艾滋病的病毒

  • 一种寄生虫感染,如疟疾

  • 导致你的免疫系统转向你的身体的其他情况

  • 影响您的血细胞的其他种类的癌症,如多发性骨髓瘤或白血病

诊断

如果你的医生认为你有寒冷凝集素病,血液测试可以告诉你。护士或实验室技术员会抽取你的血液样本,以便在显微镜下观察。

  • 全血细胞计数检查贫血的迹象,如红细胞数量减少,新的红细胞数量多于正常。

  • 你的医生也会想看看红细胞是否结块,这是疾病的另一个迹象。

  • 如果全血细胞计数显示有CAD的迹象,另一种血液检查将寻找高于正常数量的冷凝集素,即杀死红细胞的抗体。这被称为直接抗球蛋白试验或库姆斯试验。

你的医生也可以摸摸你的中段,看看你的肝脏或脾脏是否比它应该的大。

治疗

这取决于您的症状有多严重,以及CAD是自己发生的还是因为其他疾病。

如果您有其他疾病导致CAD,您的医生会先尝试治疗该疾病,看看是否对您的症状有帮助。例如,如果是由细菌或病毒引起的,你的症状可能会在你克服感染后的几个月内消失。

如果你的症状轻微,你可能不需要治疗。你可以通过保暖和远离寒冷天气来避免问题。

如果你的红细胞计数很低,你的医生可能需要过滤你的血液,以摆脱导致你病情的抗体(一种叫做浆膜分离术的程序),或者给你输血。这些都是短期治疗,可以暂时缓解病情,但对问题的原因无能为力。

如果你的贫血很严重,你可能需要服药。唯一被批准专门用于治疗CAD的药物是sutimlimab-jome(Enjaymo)。它通过抑制红细胞的破坏而发挥作用,因此减少了输血的需要。

另一种常用于CAD的药物是利妥昔单抗,一种针对某些免疫细胞的药物。(它最初是用来治疗淋巴瘤的。)你可能每周服用一次,持续几周。

如果这些治疗方法不起作用,你的医生可能会建议使用一种叫做硼替佐米的药物,这种药物是用来治疗一种叫做多发性骨髓瘤的癌症的。

照顾好自己

患有CAD的人要从保暖开始。这意味着在冬天,有时甚至在夏天都要裹紧衣服,因为空调有时会引发反应。您可能需要携带额外的衣服,或找到您可以经常穿的舒适的内衣。

你可能也需要远离冷的食物和饮料。

寒冷凝集素病是一种罕见的疾病,但如果你有这种病,你并不孤单。支持组织和在线社区可以帮助你了解更多,并与正在经历同样事情的人联系。

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