自身免疫性水泡病:症状、病因、治疗

什么是自身免疫性水泡病?

自身免疫性水泡病(也称为自身免疫性水泡病或自身免疫性牛痘病)是一组罕见的皮肤病。当你的免疫系统攻击你的皮肤和粘膜--你的嘴、鼻子和身体其他部位的内衬时,它们就会发生。这将导致水泡的形成。

研究人员已经发现这种疾病的许多类型。虽然没有治愈它们的方法,但医生可以给你治疗,以帮助治愈水泡和预防并发症。

自身免疫性水泡病的类型

自身免疫性水泡病可分为不同的类型。这些是一些主要的类型。

丘疹性荨麻疹是一组导致在皮肤和口、鼻、喉、眼睛和生殖器内形成水泡的疾病。它们很软,很容易破开。

丘疹性荨麻疹是另一组疾病。它有三种主要类型。

  • 牛皮癣通常影响70岁以上的人。它导致手臂、大腿和腹部形成瘙痒的水疱。

  • 粘膜类天疱疮会影响口、眼、鼻、喉和生殖器的内壁。

  • 妊娠期类天疱疮影响妇女在怀孕期间或婴儿刚出生时。它开始是在腹部、手臂和腿上出现凹凸不平的皮疹。然后疙瘩变成水泡。

IgA介导的牛皮病是指免疫系统制造大量免疫球蛋白A(IgA)的疾病,这是一种对抗细菌、毒素和病毒的抗体类型。它有两种类型。

  • 疱疹性皮炎影响患有乳糜泻的人(他们对称为麸质的小麦蛋白敏感)。它导致肘部、膝盖、头皮和臀部出现成群的瘙痒水疱。

  • 线性IgA病导致新的水泡在皮肤上的旧水泡周围形成一个环。这有时被称为宝石群。这种类型也会影响粘膜。

表皮松解症无菌性皮肤病大多影响中年和老年人。它使皮肤变得非常脆弱,以至于轻微的伤害都会形成水泡。

自身免疫性水泡症的症状

身体上形成水泡的地方取决于你患有哪种疾病。有些类型会导致水泡在皮肤上生长。其他类型的水泡会在口腔、鼻子、喉咙、眼睛和生殖器的粘膜上形成。

它们可能是疼痛或瘙痒的。它们可以破开并留下一个疮。

自身免疫性水泡病的原因

当你的免疫系统正常工作时,它会在细菌和其他入侵者使你生病之前攻击它们。在自身免疫性水泡病中,你的系统将你的皮肤和粘膜中的健康细胞误认为不受欢迎的入侵者。

你的免疫系统制造称为抗体的蛋白质。它们会攻击将皮肤外层(表皮)和内层(真皮)固定在一起的物质。这种损伤导致两层皮肤分离。液体聚集在这两层之间,形成水泡。

医生们不知道是什么原因导致免疫系统失灵。有些人的基因使他们更有可能得到这些疾病中的一种。然后,实际上有什么东西触发了它,例如。

  • 来自太阳的紫外线

  • 用来杀死害虫的化学品

  • 荷尔蒙

  • 感染

一些药物也可引起自身免疫性水泡病。这些药物包括

  • 利尿剂和其他治疗高血压的药物

  • 类风湿性关节炎的药物

  • 抗精神病药物

  • 抗生素,如阿莫西林(Moxatag)、环丙沙星(Cetraxal, Ciloxan, Cipro)和青霉素

通常情况下,一旦你停止服用导致水泡的药物,水泡就会消失。

自身免疫性水泡病的并发症

如果水泡在身体的某些部位形成或破开,会造成长期的问题。

  • 裂开的水泡会引起感染。

  • 痊愈后,会留下疤痕。

  • 在喉咙或肺部,它们会使人难以进食、吞咽或呼吸。

  • 在口腔中,它们会导致牙龈疾病和牙齿脱落。

  • 在眼睛里,它们会影响视力。

自身免疫性水泡病的诊断

你会看到一个皮肤科医生。他们会观察你的皮肤,看水泡形成的部位。

你可能会做一个或多个这样的测试。

  • 水泡活检。你的医生会取出一块水泡,在显微镜下观察。活检可以显示皮肤层分离的位置。

  • 直接免疫荧光法。在皮肤活检样本上放置一种化学物质。然后对其进行抗体测试。皮肤中的抗体类型可以显示出你患有哪种类型的水泡病。

  • 血液检查。你的医生会对你的血液样本进行抗体检测。这个测试可以显示你的病情有多严重。它也可以帮助医生了解治疗是否有效。

有时很难区分自身免疫性水泡病和其他疾病,包括。

  • 遗传性水泡病,一组由健康皮肤所需的基因变化引起的疾病

  • 格罗弗斯病,一种罕见的皮肤疾病,可引起小的红色皮损和水泡

  • 其他会引起水泡的皮肤病,如多形红斑或脓疱疮

自身免疫性水泡病的治疗

您的医生会根据您的症状来决定治疗方法。治疗这些疾病的药物会降低免疫系统的反应,防止它攻击你的皮肤和粘膜。治疗方法可能包括这些类药物的处方。

  • 皮质类固醇,如泼尼松(Deltasone, Prednicot, Rayos),也可缓解炎症

  • 免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(Azasan, Imuran)、环磷酰胺或霉酚酸酯(CellCept)。

  • 生物药物,如利妥昔单抗(Rituxan),也用于某些癌症治疗中

对于更严重的病例,您的治疗可能包括。

  • 静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)。这是你通过针头进入静脉获得的血液制品。IVIG是一种抗体,存在于血浆中--血液的液体部分。它取自成千上万的捐赠者并汇集在一起。IVIG治疗给你提供健康的抗体,以取代导致你疾病的不健康的抗体。

  • 血浆透析。这种治疗方法可以去除你血液中的有害抗体。被清除的那部分血液被替换成来自捐赠者的血液,其中含有健康的抗体。

爆开的水泡可能会被感染。这些药物有助于防止感染。

  • 抗生素

  • 抗病毒药物

  • 抗真菌药物

自身免疫性水泡病的家庭护理

为了防止感染并帮助您保持更舒适的状态,请照顾好您的水泡。按照医生建议的方式保持清洁。尽量不要弄破它们。这可能会留下疤痕。如果水泡在不舒服的地方,如脚上,医生可以用干净的针头释放液体。另外。

  • 经常清洗你的床单、毛巾和衣服。确保所有接触到你皮肤的东西都是干净的。

  • 照顾好你的牙齿。如果你的嘴里有水泡,请问你的牙医如何刷牙和牙龈而不引起疼痛和更多的损害。

每个患有自身免疫性水泡病的人都是不同的。有些人只有轻微的水泡,会自行消退。其他人则有更严重的皮肤问题,更难治疗。与医生讨论你的情况。尝试不同的治疗方法,直到找到适合你的方法。

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