硬皮病:定义、类型、症状、病因和治疗

什么是硬皮病?

硬皮病是一种影响你的皮肤、结缔组织和内部器官的长期疾病。它发生在你的免疫系统导致你的身体制造过多的蛋白质胶原蛋白,这是皮肤的一个重要组成部分。

因此,你的皮肤变得厚而紧,并且在你的肺和肾脏上可能形成疤痕。你的血管可能会变厚,并停止以它们应该的方式工作。这导致了组织损伤和高血压。

硬皮病不具有传染性或感染性,这意味着你不能从其他人那里得到它。没有治疗方法,但治疗可以缓解你的症状,使你感觉更好。

硬皮病的类型

硬皮病有两种类型。

局部硬皮病主要影响你的皮肤。它以两种形式之一发生。

  • 硬皮病。这涉及到你皮肤上坚硬的、椭圆形的斑块。它们开始是红色或紫色,然后在中心变成白色。有时,这种类型会影响血管或内部器官。这被称为全身性糠疹。

  • 线状。这种类型会在你的手臂、腿部或面部造成线条或条纹状的增厚皮肤。

系统性硬皮病,也称为全身性硬皮病,可涉及许多身体部位或系统。有两种类型。

  • 局限性硬皮病。这种病来的很慢,影响你的面部、手和脚的皮肤。它也可以损害你的肺部、肠道或食道,即把食物从你的嘴带到你的胃的管道。它有时被称为CREST综合征,因为它有五个常见的迹象。

    • 钙化症。这是指钙盐在你的皮肤下或器官中形成结节。

    • 雷诺兹现象。这是指你身体的某些部位,如手指、脚趾或鼻子缺乏血液流动,通常是因为寒冷。您的皮肤可能会变成红色、白色或蓝色。

    • 食道功能紊乱。这是指你的食道不能按照它应该的方式工作。

    • Sclerodactyly. 这是一种皮肤增厚。它通常会导致你的手指和脚趾的移动问题。

    • 毛细血管扩张症(Telangiectasia)。这是在你的皮肤表面附近长出小血管。

    弥漫性硬皮病。这种情况来的很快。你身体中间部分、大腿、上臂、手和脚的皮肤会变得很厚。这种形式也影响内部器官,如你的心脏、肺、肾脏和胃肠道。

硬皮病的原因

医生们不知道硬皮病的原因。它是一组被称为自身免疫性疾病的疾病之一。当你的免疫系统通常保护你免受病菌侵害,但却导致你的皮肤和其他器官发炎时,就会发生这些疾病。

硬皮病风险因素

任何人都可能得硬皮病。它通常发生在女性和35至55岁的人身上。其他可能提高你的风险的事情包括。

  • 你的基因的某些变化

  • 有自身免疫性疾病的家族史

  • 您周围世界的诱因,如病毒、药物或化学品

硬皮病的症状

症状可以影响你身体的许多部分。它们包括

  • 皮肤变硬或变厚,看起来有光泽和光滑。其最常见于你的手和脸。

  • 雷诺现象

  • 指尖上的溃疡或溃烂

  • 脸上和胸前有小红点

  • 您的皮肤上有结实的椭圆形斑块

  • 吞咽困难

  • 关节疼痛或肿胀

  • 肌肉无力

  • 眼干或口干(Sjogren's综合症)

  • 肿胀,主要是手和手指(水肿)

  • 呼吸急促

  • 腹部痉挛和腹胀

  • 烧心

  • 腹泻

  • 体重下降,但无明确原因

硬皮病的诊断

你的医生会做身体检查并询问你的健康史。他们可能会要求做一些检查,包括

  • 影像检查,如X射线和CT扫描

  • 血液检查

  • 胃肠道检查

  • 肺功能测试

  • 心脏检查,如EKG和超声心动图

他们也可能取一小块皮肤样本(称为活检),供专家在显微镜下观察。

硬皮病并发症

治疗可以帮助降低你的并发症的风险,这些并发症可能包括。

  • 肺部的高血压

  • 肺部有疤痕组织

  • 你的手指和脚趾失去血流

  • 肌肉发炎

  • 感染

  • 肾脏衰竭

硬皮病治疗

你可以通过以下方式控制硬皮病的症状。

  • 非甾体类抗炎药(NSAIDs),如布洛芬或阿司匹林。它们可以帮助缓解肿胀和疼痛。

  • 类固醇和其他药物来减缓你的免疫系统。这些可以帮助解决肌肉、关节或内部器官问题。

  • 促进手指血流的药物

  • 血压药物治疗

  • 打开肺部血管或防止组织结疤的药物

  • 胃灼热药物治疗

  • 抗生素

  • 帮助食物在肠道内移动的药物

其他有帮助的东西可能包括

  • 锻炼身体

  • 饮食中多吃纤维素和液体

  • 皮肤治疗,包括光和激光治疗

  • 物理治疗

  • 职业治疗

  • 压力管理

  • 如果您的器官严重受损,可进行器官移植

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