疏松症是一组影响结缔组织的罕见疾病的总称。这种组织赋予你的肌肉、关节、皮肤和器官以结构。大多数类型的涣散性皮肤病是遗传的,在出生时与其他疾病一起出现,但你可以在生命的后期发展出一些形式。
cutis laxa一词在拉丁语中是指皮肤松弛,意思是皮肤松弛。皮肤松弛症的一个特点是皮肤下垂,皱纹多,没有弹性。如果你拉伸皮肤,它就会异常缓慢地移回原位。还有多余的下垂皮肤。
皮肤松弛症的类型有哪些?
皮肤松弛症的四个主要类型是。
常染色体显性角质疏松症(ADCL)?
常染色体显性角化病(ADCL)是由父母任何一方遗传的不规则基因的一个拷贝引起的。如果你患有显性皮肤松弛症,你的孩子将有50%的机会患有这种疾病。
在某些情况下,自发的基因变化是随机发生的,并导致皮肤松弛症。这些类型被称为新的突变,不具有遗传性。
常染色体隐性遗传?
当你从父母双方获得相同的不规则基因时,就会发生常染色体隐性皮肤松弛症。如果你接受了一个正常的基因拷贝和一个不规则的基因,你将携带隐性刀口病的基因,但可能没有任何症状。你的孩子将有25%的机会出现这种情况。
X-连锁隐性基因
X连锁形式有时也被称为枕角综合征。它被认为是一种铜运输疾病。低水平的铜会导致弹性蛋白的转化出现问题,从而导致皮肤中弹性蛋白水平低。
后天性
后天性皮肤松弛症意味着你不是生来就有这种情况,但你可以在生命的后期得到它。一些研究人员认为,在这些情况下,你很可能携带了这种基因,而后来的一个触发因素使其开启。
什么原因导致Cutis Laxa?
大多数的角质松弛症病例都是由于你的弹性蛋白基因发生了遗传性变化。你的弹性蛋白基因告诉你的身体如何制造蛋白质。如果这些基因发生变化,你的身体将难以制造一种叫做弹性蛋白的蛋白质。这些蛋白质是弹性纤维的主要部分,构成了你的结缔组织的一部分。弹性蛋白可能无法正常工作,或者可能没有足够的数量。
获得性类型的确切原因尚不清楚。这种疾病往往与其他疾病一起发生,或在接触某些药物后发生。这些药物包括一些。
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感染
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癌症,如淋巴瘤
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炎症性疾病如乳糜泻
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自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎
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药物如青霉素
这些情况和药物被认为是激活该基因的环境和免疫系统触发因素。
角膜炎的症状有哪些?
皮肤松弛症的症状差异很大,甚至在家庭成员之间也会有所不同。一般来说,Cutis laxa会导致形成弹性蛋白和结缔组织的问题。这影响到皮肤,但也可能影响到你的内部器官,如你的心脏和肺部。
症状包括:?
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皮肤松弛,呈褶皱状,特别是在脸部、颈部和大腿部
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皮肤看起来下垂或有皱纹
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看起来比自己的年龄大
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关节松动,有时被称为双关节炎
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血管不规则变窄或隆起
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下腹部疝气
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肚脐疝气
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肠子里的小包被称为憩室
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肺气肿,一种由肺部小囊问题引起的肺部疾病
根据不同的类型,松弛角化症可引起严重的症状、残疾,并可能危及生命。有些类型会引起其他并发症,如脑部畸形、动脉扭曲、肌肉张力低下、癫痫发作、智力障碍以及面部特征的差异。
毛细血管瘤能治好吗?
目前没有治愈刀豆状软骨病的方法,也没有任何治疗方法可以预防这种疾病。蜡样白斑的治疗重点是控制症状和治疗其他疾病。这些疾病包括
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修复疝气的手术
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控制肿胀的药物
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治疗心脏问题的β-阻断剂
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肉毒杆菌素治疗肺部皱纹?
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治疗肺气肿的皮质类固醇吸入剂
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物理治疗
有时你可以做整形手术来去除多余的、松弛的皮肤,但效果只是暂时的,因为皮肤会重新出现。?
定期看医生对控制你的症状很重要。