幼年皮肌炎(JDM)是一种发生在儿童身上的关节炎。这是一种罕见的疾病,引起皮肤下肌肉和血管的炎症和肿胀。它也可能被称为炎症性肌病。
在美国大约有3000到5000名儿童患有JDM。它最常影响5至10岁的孩子。(在成人中,它被称为皮肌炎。)
科学家们不确定是什么导致了这种类型的关节炎。它被认为是一种自身免疫性疾病--这意味着免疫系统错误地攻击皮肤中的肌肉细胞和血管。
症状
JDM最常见的症状是肌肉疼痛、虚弱和皮疹。大约一半的患儿肌肉无力,尤其是靠近躯干、臀部、大腿、肩膀和颈部的肌肉。这影响到身体的两侧,并随着时间的推移趋于恶化。
你的孩子可能不会告诉你他们的肌肉感觉很弱。这里有一些需要注意的迹象。
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他们很难从椅子上站起来。
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他们不能将手臂举过头顶(例如,如果他们正在梳理头发)。
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他们在床上翻身很慢。
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他们在爬楼梯时有困难。
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他们有时会无缘无故地摔倒。
皮疹可能在肌肉无力时出现,也可能在几个月后出现。症状可能从轻到重。皮疹可能看起来像。
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在他们的脸颊和眼睑上出现红色、紫色的皮疹
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指甲、肘部、胸部、背部和膝盖周围的皮肤出现斑点状皮疹
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指甲附近发红或肿胀
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皮肤溃疡(他们皮肤上的开放性伤口)
有时,皮疹可能看起来像湿疹。
JDM的其他症状取决于您孩子身体受影响的部位。它们可能包括
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他们的皮肤下有硬的钙质块(钙化症)
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关节奇怪地弯曲(挛缩)。
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声音微弱
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吞咽困难
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疲劳、发烧、体重下降
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呼吸困难(可能危及生命)
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胃痛
诊断
如果您的孩子有皮疹或肌肉无力,请与他们的儿科医生预约。JDM的早期诊断对于防止永久性的肌肉损伤很重要。
您孩子的医生会询问关于他们的症状和病史的问题。某些检查可以帮助诊断JDM或排除其他疾病。它们包括
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血液检查,检查与炎症有关的蛋白质或称为自身抗体的东西,这些都与JDM有关。
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肌电图,或称EMG,以测量您孩子肌肉的电活动,并找到疾病的位置。在您孩子的皮肤上贴上小贴片,用导线将其连接到记录活动的机器上。
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磁共振成像(MRI)来发现肌肉炎症和肿胀的早期迹象。这使用强大的磁铁和无线电波来制作您孩子身体受影响区域的详细图像。
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肌肉活检,检查是否有炎症或感染的迹象。取一小块肌肉组织,在显微镜下观察。
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用照明的放大镜仔细观察指甲和角质层(甲襞毛细血管镜),以发现疾病的活动迹象。
治疗方法
对于JDM,目前还没有已知的治疗方法。但早期治疗可以帮助预防永久性的健康问题。治疗包括药物治疗、物理治疗和语言治疗,这取决于您孩子的症状。
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药物治疗。首先尝试使用称为皮质类固醇的强力抗炎药物,通常是强的松,以帮助缓解症状。你的孩子将长期服用这些药物(有时长达数年)。这些药物可以迅速起作用,但往往有副作用,有些是严重的。长期使用皮质类固醇可能会影响孩子的骨骼生长和视力。"另一种药物,称为甲氨蝶呤,经常与泼尼松一起使用。有时,可能会开出非类固醇药物。它们包括静脉免疫球蛋白、环孢素、硫唑嘌呤、他克莫司、羟氯喹和霉酚酸酯。对于非常严重的症状,可以使用抗肿瘤坏死因子(抗TNF)药物或利妥昔单抗。一定要向你孩子的医生询问预期的副作用。
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物理治疗(PT):您孩子的治疗师将教他们伸展和练习,以加强肌肉和防止虚弱。
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言语治疗。JDM会损害您孩子用来说话的肌肉。言语治疗可以帮助。
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饮食帮助。您孩子的舌头、喉咙和颈部的肌肉无力会使他们难以咀嚼和吞咽食物。软的食物可以更容易吃。注册营养师可以告诉你如何制定一个正确、平衡的食物计划。可能建议增加蛋白质以弥补肌肉损伤。如果吃东西特别困难,你的孩子可能需要一个喂食管。
通过适当的治疗,该病的症状可以消失(进入缓解期)。但有些孩子的症状长期存在,并不因治疗而好转。
我还能如何帮助我的孩子?
少年皮肌炎是一种终身性疾病。重要的是要确保您的孩子坚持他们的治疗计划,并保持最佳的健康状态。这里有一些你可以帮助他们做到这一点的方法。
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确保您的孩子有足够的运动。体育活动能保持肌肉强壮和关节健康。锻炼也有助于保持健康的体重。
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使用防晒霜。阳光中的紫外线会使您孩子的皮疹恶化。选择能防止UVA和UVB光的产品。宽边帽和防晒衣也有帮助。
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告诉您孩子的老师和学校领导有关他们的疾病。这一点尤其重要,因为他们可能不会出现病态。
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