腱鞘巨细胞瘤是一组罕见的肿瘤。它们通常是良性的或不是癌性的，但可能引起疼痛、肿胀和炎症。
腱鞘巨细胞瘤的影响
腱鞘巨细胞瘤被称为TGCT或TSGCT。
? "世界范围内，局部的腱鞘巨细胞瘤的发病率为10例/百万。对于弥漫性或广泛的腱鞘巨细胞瘤，这一比例为4/100万。
根据1980年的一项研究，估计美国每100万人中约有1.8人患有腱鞘巨细胞瘤。
腱鞘巨细胞瘤往往影响25至40岁之间的人。但幼儿和老年人也可以得到它。
这些肿瘤影响你的关节的以下区域。
-
滑膜。这是一层薄薄的膜或组织，排列在关节的内部。
-
法氏囊。这些是小的液体囊，用于缓冲关节周围的活动部件。这些部分包括骨骼、肌肉和肌腱。
-
肌腱鞘。这是围绕肌腱的一层组织。肌腱是连接你的肌肉和骨骼的结缔组织。
这些肿瘤通常不是癌症，但也有一些非常罕见的恶性病例，有些需要截肢。
腱鞘巨细胞瘤的类型
腱鞘巨细胞瘤有两种亚型。
腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）。这些小肿瘤通常局限于关节的一个特定区域，这意味着它们是局部的。通常，这影响到你的小关节，如你的手和脚的关节。
色素性绒毛膜滑膜炎（PVNS）。这些是弥漫性或广泛性的肿瘤，通常影响整个关节。在大多数情况下，只有一个关节受累。通常是膝关节，其次是髋关节。其他可能受影响的关节是踝部、肩部或肘部。
即使在治疗后，大约8%至20%的局部腱鞘巨细胞瘤患者可能会再次患病。广泛型的复发更为频繁，约有33%至50%的人。
病因
?这些肿瘤是由某些染色体的易位引起的。染色体携带你的遗传信息。你的每个细胞通常有46条染色体。在染色体易位中，一些染色体断裂并被重新排列。其原因尚不清楚。
腱鞘巨细胞瘤是由染色体1和2的某些部分易位引起的。这导致细胞过度产生一种称为集落刺激因子-1或CSF-1的蛋白质。
这些产生CSF-1的细胞吸引其他具有CSF-1受体的细胞。具有CSF-1受体的细胞被称为巨噬细胞，是一种白血球的类型。当这些细胞结合在一起时，它们就形成了腱鞘巨细胞瘤。
症状
腱鞘巨细胞瘤的症状取决于你的亚型。一些可能的症状包括如下。
-
? 肿胀，起初可能无痛？
-
? "关节周围发热或有压痛感
-
? "当您移动受影响的关节时，出现锁定、爆裂或卡住的现象
-
?不稳定的关节
弥漫型腱鞘巨细胞瘤（色素性绒毛膜滑膜炎）可导致你的关节退化。它还会损害围绕你受影响的关节的骨骼和软骨。如果不加以治疗，它可以引起慢性疼痛和关节的恶化。
腱鞘巨细胞瘤不太可能对您的关节、骨骼和软骨造成破坏性的损害。
诊断
?你的医生会讨论你的症状，详细了解病史，并要求进行一些测试。X光和磁共振成像（MRI）可以帮助诊断这些肿瘤。
你的医生也可能采取你的滑膜液样本。这是在你的关节中发现的液体。如果你有一个腱鞘巨细胞肿瘤，这种液体可能有血。
在某些情况下，可能需要进行活检以确认诊断。活检可以让你的医生看到肿瘤有什么样的细胞。这将帮助你的医生区分色素性绒毛滑膜炎和腱鞘巨细胞瘤。
治疗方法
腱鞘巨细胞瘤的治疗取决于它的进展潜力以及它的位置。
手术治疗。手术是治疗腱鞘巨细胞瘤的主要方法。你的医生可能会切除部分或全部肿瘤，以及发炎的关节组织。如果肿瘤复发，你可能需要再次手术。
肿瘤可以通过开放性手术或关节镜手术切除，后者是一种侵入性较小的手术。在关节镜手术中，你的外科医生在你的关节周围做几个小切口。一个小摄像头被插入以帮助指导手术。
在某些情况下，可能需要进行开放式和关节镜联合手术。
在高级病例中，你可能需要进行全关节置换手术。你的外科医生将切除你的部分受损关节，并用塑料、金属或陶瓷部件取代它。
放射治疗。这可能是单独使用或与手术结合使用。
放射治疗通常是通过外部辐射进行的。但近年来，一种称为关节内放射的方法，或同位素滑膜，已被使用。这将辐射直接带入你的受影响关节。
潜在的治疗方法。目前正在研究一些用于治疗这些肿瘤的药物。他们阻断CSF-1受体，并正在进行临床试验。
美国食品和药物管理局（FDA）已经批准佩西达替尼作为腱鞘巨细胞瘤的治疗药物。一项临床试验显示，与安慰剂相比，佩西达替尼显著改善了受影响关节的运动范围。
