如果你有一种叫做系统性硬化症的自身免疫性疾病，你也有很高的风险获得间质性肺病。这些疾病都涉及炎症，可导致呼吸问题。了解如何早期筛查并获得最新的突破性治疗。
系统性硬化症和ILD有什么联系？
你可以同时患有系统性硬化症和间质性肺病吗？是的。
如果你患有系统性硬化症（SSc），一种罕见的自身免疫性疾病，其常见的并发症是间质性肺病（ILD）。这种组合被称为SSc-ILD。它可以引起肺部炎症和瘢痕，导致呼吸衰竭。至少有一半被诊断为SSc的人也有ILD。
SSc-ILD的症状包括呼吸急促和干咳。有些人一开始没有呼吸问题或呼吸问题非常轻微。这种疾病在一些人身上会迅速恶化。如果你的肺部伤痕累累，不能再向你的心脏供应氧气，你就会死亡。患有ILD是SSc患者死亡的主要原因。
SSc和ILD有什么相似之处
系统性硬化症是硬皮病的一种类型，是一种自身免疫性疾病，你的结缔组织生长过快。结缔组织就像它的名字一样：它连接器官和你身体的其他部分，所以它都能固定在一起。
SSc可以导致纤维化，或坚韧的瘢痕组织，扩散到你的皮肤和内部器官如肺部。
SSc的早期症状包括。
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雷诺兹现象，或手指上的血管遇冷变白或变蓝
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指尖、手部和面部的皮肤紧绷、干燥、瘙痒
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肿胀的血管见于红色的皮损
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手指、手臂或膝盖上的钙质结点
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烧心、便秘或腹泻
ILD是一组肺部疾病。组织在你的肺间质中发炎、增厚和变硬，而肺间质是肺部结构的一部分。ILD的早期症状通常是呼吸急促、疲劳和咳嗽。
ILD的症状在一些人中可能是轻微的，在另一些人中可能是严重的。有些人没有呼吸问题。这种疾病可以保持多年不变，但也可以很快恶化。你的肺部组织会变硬。呼吸变得非常困难。
链接是什么？
大约70%的SSc患者会出现肺部并发症，如ILD或肺动脉高压（PAH）。如果你被诊断为SSc，医生应该对你进行ILD测试，以便你能尽早得到治疗。
由过度活跃的免疫系统引起的炎症是SSc和ILD之间的主要联系。它可以使你产生过多的成纤维细胞，即结缔组织和皮肤中的细胞。成纤维细胞的生长失去了控制。你的肺部会出现纤维化，或发炎的、结疤的组织。
如果你有SSc-ILD，你的肺液可能有高水平的细胞因子（炎症蛋白），如白细胞介素-8（IL-8）、肿瘤坏死因子（TNF）、收费类受体4（TLR4）或白细胞介素-33（IL-33）。大多数SSc-ILD患者有抗核抗体（ANA）。他们的肺液中常常有高水平的白细胞，如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。
哪些人患SSc-ILD的风险较高？
男性和非裔美国人的SSc患者更有可能得ILD。您的风险也可能上升，如果您
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患有弥漫性SSc，皮肤症状广泛，而不是主要影响手和脚的局限性SSc
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在年长时患上SSc
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最近被诊断出患有SSc
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抗Scl-70/抗拓扑异构酶I抗体检测阳性
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抗染色体抗体检测结果为阴性
你的基因 早期研究表明，HLA区域、IRF5、STAT4、CD247等基因可以预测哪些人患SSc-ILD的风险更高。不过，并不是每个有风险因素的人都会患上SSc-ILD。
接受检测
因为它是一种常见的并发症，所有患有SSc的人都应该通过一些测试来检测ILD。
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体检
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6分钟步行测试
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肺部功能测试
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高分辨率胸部CT扫描
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超声心动图
ILD更有可能在SSc的早期发展。迅速接受治疗以改善你对这种疾病的前景。如果你被诊断为SSc，在最初的3年中，你应该每4-6个月接受一次ILD检查。
