什么是儿童间质性肺病?

儿童间质性肺病(chILD)是一种罕见的疾病,影响婴儿、儿童和青少年。了解什么是它以及它的病因、诊断和治疗的概况。

所有形式的儿童间质性肺病都对儿童的肺部造成损害,因此它们不能正常工作。

许多类型的儿童肺病影响肺间质,这是肺部微小气囊和血管之间的薄组织。有些类型的ChILD也涉及肺部的其他区域。

在过去的几年里,医生们刚刚开始了解这种情况,而且有很多他们不知道的东西。例如,他们不确定有多少孩子患有ChILD。

在患有ChILD的孩子中,有些是天生的,有些则是在童年后才患上。成年人也会得间质性肺病,但原因和结果往往不同。

病因

ChILD的出现可能没有一个已知的原因。另一方面,某些基因、毒素或其他疾病可能是罪魁祸首。

一些可能的原因是。

遗传性疾病。导致表面活性剂问题的疾病--肺部的一种液体,帮助你的孩子呼吸--可以通过基因遗传下来。

免疫系统紊乱。某些免疫系统问题使孩子更难抵御疾病。

自身免疫性疾病。当你的孩子的免疫系统错误地攻击健康组织时,就会发生这种情况。炎症性肠病和胶原血管病是两种通常与ILD有关的自身免疫性疾病。

感染。一些孩子在感冒或病毒后得了ChILD。

出生缺陷。婴儿出生时可能有出生缺陷,导致他们的肺部出现问题。

吸入。当你把食物、液体或呕吐物吸入肺部时,就会发生损害。吞咽困难或患有胃食管反流病(GERD)的孩子经常会被吸入。

癌症治疗。放射和化疗等治疗方法可能导致ILD。

环境诱因。化学品和霉菌会刺激你的孩子的肺部。

手术。肺移植或骨髓移植可能是某些chILD病例的罪魁祸首。

类型

有不同种类的chILD。许多有很长的、难以发音的名字。虽然它们都被认为是罕见的疾病,但有些形式在特定的年龄组更常见。

通常影响婴儿的ChILD疾病是。

  • 表面活性物质功能障碍突变

  • 发育障碍,如肺泡毛细血管发育不良

  • 肺部生长异常

  • 婴儿期神经内分泌细胞增生症(NEHI)

  • 肺间质糖原病(PIG)

在儿童和青少年中比较常见的chILD类型有。

特发性间质性肺炎。这类疾病包括隐源性组织性肺炎、急性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。

其他原发性疾病。这些疾病可能是肺泡出血综合征、吸入综合征、超敏性肺炎、闭塞性支气管炎、嗜酸细胞肺炎、肺泡蛋白病、肺浸润伴嗜酸细胞增多症、肺淋巴病(淋巴管瘤病、淋巴管瘤病)或肺血管病(血管瘤病)。

与系统性疾病过程相关的ILD。如结缔组织病、组织细胞病、恶性肿瘤相关的肺部疾病、肉瘤病和储存性疾病。

免疫系统受损的疾病。这一组包括机会性感染、与治疗干预有关的疾病、肺和骨髓移植相关的肺部疾病、以及原因不明的弥漫性肺泡损伤。

症状

ChILD的体征和症状通常取决于疾病的类型和严重程度。它们可能包括

  • 呼吸困难或呼吸急促

  • 呼吸急促或嘈杂

  • 喘息

  • 咳嗽或胸部充血

  • 反复发作的肺炎或支气管炎

  • 氧气含量低

  • 体重未增加或身高未增长

成人与儿童间质性疾病

一些得了chILD的孩子会一生都有这种情况,所以严格来说,它可以发生在儿童和成人身上。

但是当一个成年人被诊断为肺间质疾病时,医生通常认为它与chILD是完全不同的疾病。

患有chILD的孩子应该看小儿肺科医生,而不是专攻成人的医生。

诊断

它通常很难诊断chILD。每种类型都是不同的,所以你的医生使用的方法也会不同。

有助于诊断chILD的检查包括。

胸部X光或CT扫描。这些成像程序使用X射线来拍摄你的孩子的肺部照片。

肺功能检查。医生测量孩子的吸气和呼气情况,以检查他们的肺部工作情况。

血液检查。抽血有时用于检查异常的基因。

支气管肺泡灌洗:在这个过程中,医生通过管子向孩子的肺部注入盐水,以观察特定类型的细胞。它可以帮助发现肺部损伤、吸入物、感染或气道问题。

肺部活检:外科医生取出一小块肺部组织,在实验室中进行测试。

治疗

关于如何治疗chILD的研究非常少。但是一些治疗方法可以帮助儿童的肺部更好地工作,缓解症状,或者只是让他们感觉更好。

你的医生可能会建议。

药物治疗。类固醇降低肺部炎症,抗菌药物治疗感染,支气管扩张剂帮助放松气道周围的肌肉。

氧气。更多的氧气可以帮助儿童更好地呼吸,使他们的心脏得到休息。

营养。以增加体重为重点的饮食计划可能对一些患ILD的孩子有益。

肺部复健和锻炼。特殊疗法旨在缓解充血和改善肺部的工作状况(你的医生可能称之为肺部功能)。

呼吸机。被称为呼吸机的设备可以帮助儿童更容易呼吸。

肺移植。这可能是患有严重的或危及生命的chILD病例的孩子的一个选择。到目前为止,ChILD似乎不会在接受手术的儿童中复发。

前景如何?

由于chILD无药可治,每个孩子的病情发生和发展情况都不一样。

有些病例很严重,往往在早期就会威胁到生命。其他类型保持不变或缓慢恶化。但某些形式的疾病,如婴儿期的神经内分泌细胞增生症,甚至可以随着时间的推移而改善。

患有ChILD的孩子可能有特殊需要。与老师、家庭成员和其他家长讨论如何支持你的孩子和你的家庭其他成员是一个好主意。也要好好照顾自己的健康。照顾者往往把自己放在最后,但你需要身体健康来帮助你的家人。

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