了解如果你的医生告诉你,你有四种主要类型的囊性肺病之一,一种导致囊肿在你的肺部生长的疾病,你会期待什么。
症状是相似的,所以你的医生可能会建议你做一个称为高清计算机断层扫描(CT)的成像测试,以确定你所患的是哪种肺部囊肿疾病。如果这不起作用,你可能需要做一个肺部活检。你的医生会从你的肺部取出一小块组织,并将其送到实验室进行测试。
其他疾病可以看起来像囊性肺病,如肺气肿和蜂窝状肺。为了确认你有这种疾病,医生会检查一些东西,如你的肺部能容纳多少空气。他们还将查看你的囊肿的大小、壁厚、形状和位置。
囊肿性肺部疾病是罕见的。大多数成年人得的是这四种类型中的一种。
淋巴管肌瘤病(LAM)
当肺组织中的肌肉细胞失控生长并形成囊肿,最终损害你的肺组织时,就会发生LAM。它主要影响20至40岁的女性。
有两种类型。TSC-LAM和散发性LAM。
TSC-LAM是指你有LAM和一种叫做结节性硬化症复合体(TSC)的罕见疾病。散发性LAM意味着你有LAM但没有TSC。
这两种情况都被认为是由于结节性硬化症基因的变化所致。
医生认为,雌激素在这两种类型的LAM中都起着一定的作用。在月经期和怀孕期间,以及使用含有雌激素的避孕药后,该疾病可能会恶化。
LAM最常见的症状是。
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胸部疼痛
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疲惫不堪
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经常咳嗽(可能是血性咳嗽)
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呼吸急促
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喘息
你也可能有液体聚集在你的肺和胸壁之间的空间,这种问题称为胸腔积液。它可以使你难以呼吸。液体也可以在你的腹部、腿部和脚部积聚。
如果一个囊肿撕裂了你的肺部内膜,你可能会得到一个塌陷的肺。当空气渗入你的肺和胸壁之间的空间并使你的部分肺部变平时,就会发生肺塌陷。这是一个紧急情况,需要立即治疗。
LAM没有治愈方法,但你可以用西罗莫司(Rapamune)治疗,这种药物可以减缓疾病,甚至可能改善你的肺部工作。
你也可以服用支气管扩张剂,这些药物可以帮助打开你的气道,使呼吸更容易。
LAM可以随着时间的推移而恶化。如果是这样,你可能需要氧气治疗,这意味着你从氧气瓶或机器中吸入氧气。
肺朗格汉斯细胞组织细胞病(PLCH)
PLCH大多出现在吸烟者或曾经吸烟的年轻成年人身上。在早期阶段,你可能没有任何症状,但如果你有,可能包括轻微的呼吸短促和咳嗽。后来,你可能会出现以下问题。
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胸部疼痛
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发烧
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盗汗
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疲惫不堪
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体重下降
PLCH始于香烟中的化学物质导致肺部细胞异常生长。随着疾病的恶化,疤痕形成,组织变得僵硬和厚实。你可能会发现更难吸入足够的空气,甚至在正常活动时也会感到气短。
PLCH可以导致肺部塌陷,有时不止一次。你的医生可能会建议你做一个叫做胸膜切除术的手术。它可以关闭你的肺和胸壁之间的空间,阻止空气或液体填充这个空间。
目前还不清楚PLCH是一种癌症还是一种免疫性疾病。无论哪种情况,首要和最重要的治疗方法是戒烟。当你戒烟时,PLCH可能会停止恶化,甚至变得更好。
你也可以服用类固醇药物来减轻炎症。如果类固醇药物没有帮助,一些PLCH患者会服用一种化疗药物。如果你非常气短,你可能需要从机器或氧气瓶中获得额外的氧气。
Birt-Hogg-Dub综合征(BHD)
BHD是由你从患有此病的父母那里继承的异常基因引起的。如果你的一个基因发生变化,称为基因突变,你也可能得BHD。基因检测可以显示你是否患有此病。
症状通常发生在你20多岁或30多岁的时候。脸上的小皮肤疙瘩是BHD最常见的症状。这些肿块是毛囊中的良性肿瘤(不是癌症)。你的脖子、耳朵或上身也可能有。
大约80%的BHD患者有肺部囊肿。囊肿通常不会引起症状,而且你的肺部工作正常。
高达三分之一的BHD患者可以反复出现肺塌陷,15%至30%的人可以得到肾脏肿瘤。肿瘤通常生长缓慢,在48至50岁左右被诊断出来。你应该定期进行腹部CT扫描,以尽早发现任何肾脏肿瘤,此时治疗效果最好。
对BHD的治疗取决于你的症状。例如,医生可以用激光去除皮肤上的肿块。如果你有频繁的肺塌陷,他们可能会建议做胸膜切除术。手术可以切除肾脏肿瘤。
淋巴性间质性肺炎(LIP)
LIP是极其罕见的。医生认为它既是一种疾病,也是对环境中的某些东西或其他疾病的反应。
如果你同时患有自身免疫性疾病,特别是Sj?grens综合征,就可能发生LIP。在这种情况下,你的免疫系统--身体对病菌的防御--会攻击制造眼泪和唾液的腺体。
患LIP的女性人数大约是男性的两倍。它通常在你52岁到56岁之间被诊断出来。通常的症状是咳嗽加重和呼吸急促。
你的医生可能建议你用类固醇治疗,以减轻炎症。如果类固醇没有帮助,你可能需要服用抑制免疫系统行动的药物。