LAM是一种进展性的肺部疾病，倾向于袭击育龄妇女。向医生了解更多关于症状、原因、治疗和其他方面的信息。
在LAM肺病中，衬托肺部气道和血管的肌肉细胞开始异常增殖。这些肌肉细胞扩散到不属于它们的肺部区域。
肺部的气囊也会膨胀并形成称为囊肿的小袋。随着囊肿在整个肺部的发展，LAM导致类似于肺气肿的呼吸问题。
肌肉细胞可以扩散到肺部以外，在腹部和骨盆的器官上形成非癌症的肿瘤。
什么原因导致了LAM肺病？
没有人知道是什么导致了肺淋巴管瘤病。雌激素似乎与此有关，因为女性在青春期前或绝经期后很少发生LAM。已知只有不到10名男性曾患过LAM肺部疾病。
吸烟不知道会导致LAM：超过一半的LAM肺病患者从未吸烟。
LAM是如此罕见，以至于不知道它真正发生的频率。例如，在研究人员为期三年的研究中，在美国发现的LAM患者不到250人，今天已知的LAM患者不到2000名妇女。
LAM不是癌症，但似乎与其他良性肿瘤不受控制地生长的情况相似。LAM肺部疾病与一种不同的疾病，即结节性硬化症有一些共同特征。
LAM肺病的症状
大多数患有LAM肺病的人都会出现呼吸短促。其他症状包括喘息和咳嗽，可能是血性咳嗽。
通常，LAM患者会突然出现气胸（肺部塌陷）。这发生在靠近肺部边缘的一个囊肿破裂，使吸入的空气压迫肺部。气胸通常引起疼痛和呼吸急促。
如果肌肉细胞迁移到肺部以外的区域，LAM会引起其他症状。
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糜烂性腹水。淋巴的流动被错误的肌肉细胞所阻断。胆汁（乳白色的淋巴液）在腹部堆积。
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血管肌脂瘤。非癌性肿瘤可能在肝脏或肾脏中生长。这些会引起疼痛、出血或肾脏衰竭。
在少数LAM患者中，在肺部以外发现这些良性肿瘤是LAM肺部疾病的第一个迹象。
LAM肺部疾病的诊断
大多数LAM患者是因为呼吸急促而看医生的。由于LAM非常罕见，一开始常常被误诊为哮喘或肺气肿。
一般来说，LAM是在经过长时间的气短检查后才最终发现的。经常进行的测试包括。
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胸部X光
: 在LAM，胸部X光片可能显示肺部的细线，即肌肉细胞繁殖的地方。在LAM肺部疾病的早期阶段，胸部X光片可能看起来正常。
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肺功能测试
测量肺活量和从空气中获得氧气进入血液的能力。这些测试在LAM患者中通常是不正常的。
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计算机断层扫描
(CT扫描)。胸部CT扫描在LAM肺部疾病中几乎总是异常的。囊肿通常是可见的。高分辨率CT（HRCT）可能更清楚地显示LAM的变化。
根据妇女的病史和高分辨率CT扫描的发现，有可能诊断出LAM肺部疾病。但医生通常建议收集肺部组织的样本（活检）来确认诊断。肺部活检可以通过不同的方式收集。
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支气管镜检查
: 将内窥镜（末端有摄像头的柔性管）传入气管和下呼吸道。通过内窥镜的工具可以采集肺部活检。
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胸腔镜检查
: 内窥镜通过一个小切口进入胸部，收集肺部组织。
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开放式肺部活检
: 传统的手术，外科医生通过胸部较大的切口进行工作，并提取肺部组织的样本。
然后由医生（病理学家）检查肺部活检组织，帮助更确定地诊断LAM肺部疾病。
LAM肺病的治疗
药物西罗莫司（Rapamune）是第一个被批准用于治疗淋巴管瘤病的药物。该药物已被发现有助于改善患者的肺活量，使他们能够更容易地呼吸。
此外，吸入性支气管扩张剂（albuterol, ipratropium）可以帮助打开气道，减少一些人的呼吸短促。患有LAM肺部疾病的病人应避免吸烟以及二手烟。
由于雌激素等荷尔蒙似乎与LAM肺部疾病有关，操纵荷尔蒙水平的治疗方法可以帮助一些LAM患者。一些与激素有关的治疗方法已经在患有LAM肺部疾病的妇女中进行了测试。
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黄体酮
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塔莫西芬(Nolvadex, Soltamox)
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合成的黄体生成素释放激素(Leuprolide, Lupron)
在测试这些疗法的临床试验中，一些妇女得到了帮助，但另一些则没有。
遭遇气胸的人一般必须接受手术，使塌陷的肺部重新充气，并防止其复发。
如果肺淋巴管瘤病进展并成为致残，肺移植可能是一种选择。虽然这是一种激烈的治疗方法，但大多数因LAM肺部疾病而接受肺移植的人在手术后获得了肺功能和生活质量的改善。
患有LAM肺部疾病的预期情况
肺淋巴管瘤病是进行性的，到目前为止还没有治愈的办法。大多数患有LAM的妇女都会经历肺功能的持续下降，随着时间的推移，呼吸短促的情况会增加。
然而，妇女在患LAM肺部疾病的生活经历上有很大的不同。一些人进展迅速，而另一些人则进展缓慢：在一些研究中，近90%的妇女在被诊断为LAM后10年还活着。然而，在诊断后存活长达20年的情况非常罕见。
研究人员正在努力确定LAM的肌肉细胞是如何出错的。治疗LAM肺部疾病的实验性药物的临床试验也正在进行中。
