特发性肺纤维化（IPF）是一种罕见的肺部疾病，会导致疤痕组织在你的肺部生长。了解更多关于IPF的风险因素、症状、诊断和治疗。
特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的肺部疾病。当你吸气时，氧气通过你肺部的小气囊进入你的血液。从那里，它被输送到你的器官。IPF导致疤痕组织在你的肺部生长，使你难以呼吸。它随着时间的推移而变得更糟。
IPF的疤痕组织很厚，就像你被割伤后皮肤上的疤痕一样。它减缓了氧气从你的肺部流向你的血液，这可能使你的身体无法正常工作。
IPF无法治愈。对大多数人来说，症状不会好转，但治疗可以减缓对你的肺部的损害。每个人的前景是不同的。有些人的病情会很快恶化，而有些人在诊断后可以活10年或更长时间。有一些治疗方法可以帮助你呼吸更顺畅并控制你的症状。你可能可以进行肺移植。
特发性肺纤维化的症状
你可以在很长一段时间内患有特发性肺纤维化而没有注意到任何症状。多年后，你肺部的疤痕会越来越严重，你可能会有。
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干咳、咳嗽，而且不会消失
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胸部疼痛或紧缩
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腿部肿胀
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食欲不振
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呼吸急促，特别是当你走路或做其他活动时
IPF的其他症状包括
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感觉比平时更累
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关节和肌肉酸痛
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不经意间体重下降
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俱乐部化，当你的手指和脚趾尖变宽时
特发性肺纤维化的原因和风险因素
有些人在接触到污染、某些药物或感染等情况下会得肺纤维化。但医生不知道IPF的原因。这就是特发性的意思。
一些风险因素可能使你更有可能得到IPF。
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年龄。几乎所有被诊断患有IPF的人都超过50岁。
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在工作或家庭中吸入木材或金属灰尘
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性别。大约75%被诊断为IPF的人是男性。
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遗传因素。高达20%的IPF患者有一个家族成员患有类似的肺部疾病。
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患有胃酸倒流疾病
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吸烟
特发性肺纤维化的诊断
IPF很难与其他肺部疾病区分开来，因为它有许多相同的迹象。要得到正确的诊断，可能需要时间和大量的医生访问。如果你有呼吸困难并且没有好转，你可能需要去看肺科医生，一个治疗肺部问题的医生。
医生会用听诊器来听你的肺部。他们可能会问这样的问题。
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你有这种感觉有多久了？
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您是否抽过烟？
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您在工作或家庭中是否与化学品打交道？哪些？
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您的家人中是否有人被诊断出患有IPF？
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您是否有其他疾病？
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您是否曾被告知患有Epstein-Barr病毒、A型流感、丙型肝炎或艾滋病？
医生也会给您做一个或多个这样的检查。
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胸部X光。?它使用低剂量的辐射来制作你的器官的图像。
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Exercise test.?您在跑步机上行走或骑固定自行车，同时有人通过您指尖或额头上的探针检查您血液中的氧气含量。
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高分辨率胸部CT。?这种强大的X射线能对您的肺部进行详细的拍照。它可以帮助发现你的IPF有多严重，以及可能是什么原因造成的。
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医生将您的肺部组织的小块切除，并在显微镜下观察。这可能是通过手术或用一个装满小相机的软管来完成的，它可以从你的喉咙往下看，进入你的肺部。柔性管的方法被称为支气管镜检查。在支气管镜检查期间，医生将使用液体清洗你的肺部，并取出细胞进行研究。这通常发生在医院，你会因此而睡着。
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脉搏血氧仪和动脉血气测试。? 它们测量你血液中的氧气含量。
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? "你用尽力气向连接到一个叫做肺活量计的装置的口罩吹气。它通过显示你能吹出多少空气来衡量你的肺的工作情况。
给您的医生的问题
您可能想问
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你怎么知道我有IPF？
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我需要更多的检查吗？
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我需要看其他医生吗？
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什么治疗方法可能对我最有效？
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它们会给我带来什么感觉？
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有什么东西能马上帮助我改善呼吸吗？
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有什么临床试验对我有好处吗？
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我应该多久见一次您？
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我需要进行肺部移植吗？
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我的孩子会得IPF吗？
特发性肺纤维化的治疗方法
特发性肺纤维化的治疗方法不会治愈这种疾病，但它们可以使你的呼吸更容易。有些可能使你的肺部不至于迅速恶化。你的医生可能会建议。
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医学。?两种药物，宁达尼布（Ofev）和吡非尼酮（Esbriet），被批准用于治疗IPF。科学家们仍在寻找它们在肺部的确切工作方式，但他们知道这些治疗方法可以减缓肺部的疤痕和损伤。皮质类固醇可以缓解一些人在疾病发作时的肺部炎症。
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氧气疗法。? 你通过面罩或插在你鼻子里的管子呼吸氧气。它能提高你血液中的氧气含量，因此你的呼吸短促现象减少，可以更加活跃。你是否需要佩戴氧气取决于你的病情有多严重。一些患有IPF的人只在睡觉或运动时需要氧气。其他人则是一天24小时都需要。
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肺部康复治疗。? 你与医生、护士和治疗师组成的团队合作，研究如何控制你的症状。您可能专注于锻炼、健康饮食、放松、缓解压力和节省体力的方法。您可以到医院进行康复训练，或在家里进行康复训练。
IPF的肺移植
一些患有IPF的人可以进行肺部移植。如果你的IPF很严重或迅速恶化，医生通常会建议你这样做。获得一个或多个新的肺可以帮助你活得更久，但这是个大手术。
如果你符合肺移植的标准，你的医生会把你列入等待名单，等待捐赠者的肺。移植后，你可能要在医院住上3周或更长时间。你将需要在你的余生中服用药物，以防止你的身体对新肺产生排斥。你还将接受常规检查，以了解你的肺部工作的情况，并定期进行物理治疗。
如果你正在考虑进行肺移植，你将需要家人和朋友的情感支持。支持小组可以帮助你，让你与那些正在接受或已经接受移植手术的人接触。向你的医生询问一些项目，这些项目可以帮助解释手术前和手术后的情况。
科学家们也在临床试验中研究治疗IPF的新方法。这些试验测试新药物是否安全，是否有效。它们往往是人们尝试新药的一种方式，不是每个人都能得到。你的医生可以告诉你这些试验是否对你有好处。
特发性肺纤维化患者的生活
特发性肺纤维化是一种严重的疾病。它将对你的生活和你的亲人产生很大影响。为了尽可能保持健康，请遵循你的治疗计划，并定期看医生以确保你的治疗有效。
你可以做的其他事情包括，让自己感觉更好。
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吃得健康。? "全面的饮食，包括水果、蔬菜、全谷物、低脂或无脂乳制品和瘦肉蛋白，对你的身体总体来说是有益的。多吃少量的食物也会给你的肺部更多的呼吸空间。
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锻炼。? 每天散步或骑自行车。它可以加强你的肺部，减少压力。如果您在运动时难以呼吸，请向医生咨询在运动中使用氧气的问题。
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戒烟。? 香烟和其他烟草制品损害您的肺部，使呼吸问题恶化。您的医生可以建议帮助您戒烟的方案。
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接种流感疫苗。?疫苗可以保护你免受流感或肺炎等感染，这些感染会伤害你的肺。你每年都需要注射流感疫苗。你还需要两种疫苗来帮助预防一种严重类型的肺炎。请向您的医生询问您应该何时接种这些疫苗。尽量远离患感冒的人。
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寻找放松的方法。? "低调的、你喜欢的事情是对抗压力的好方法。尝试阅读、绘画或冥想。
管理像IPF这样的疾病可能很困难。请记住，你可以向医生、咨询师、朋友或家人求助，解决你可能感到的任何压力、悲伤或愤怒。支持小组是与其他患有IPF或类似疾病的人交谈的好地方。他们可以给你和你的家人建议和理解。
期待什么
你肺部的疤痕组织使你的身体很难获得氧气，这给你的其他器官带来压力。IPF会提高你患其他疾病的几率，包括。
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肺部的高血压，称为肺动脉高压
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心脏病发作
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中风
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肺部有血凝块
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肺癌
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肺部感染
问问你的医生，你可以做些什么来降低你出现这些问题的几率。可能也有一些治疗方法可以帮助解决这些问题。
每个患有IPF的人都是不同的。
对有些人来说，疾病很快就会恶化。对其他人来说，这可能是一个缓慢的过程，他们的肺部在很长一段时间内保持不变。与你的医生讨论你的病情，以及你可以做什么来控制它。
平均生存期为3至5年，但有些人活得更久。肺移植也可以改变你的预期寿命。
要了解更多关于IPF的信息或寻找你所在地区的支持小组，请访问肺纤维化基金会的网站。
