伯基特淋巴瘤:诊断、预后、症状和治疗方法

医生解释了伯基特淋巴瘤,一种主要在非洲发现的罕见疾病。

伯基特淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种形式,其癌症始于称为B细胞的免疫细胞。伯基特淋巴瘤被认为是一种快速生长的人类肿瘤,与免疫力受损有关,如果不加以治疗,会迅速致命。然而,强化化疗可以使一半以上的伯基特淋巴瘤患者获得长期生存。

伯基特淋巴瘤以英国外科医生丹尼斯-伯基特命名,他于1956年首次在非洲儿童中发现这种不寻常的疾病。在非洲,伯基特淋巴瘤常见于同时患有疟疾和Epstein-Barr(导致传染性单核细胞增多症的病毒)的幼童。一种机制可能是疟疾削弱了免疫系统对Epstein-Barr的反应,使其能够将受感染的B细胞变为癌细胞。大约98%的非洲病例与Epstein-Barr感染有关。

在非洲以外,伯基特淋巴瘤是罕见的。在美国,每年约有1200人被确诊,约59%的患者年龄在40岁以上。布基特淋巴瘤特别容易在感染艾滋病毒的人身上发生,艾滋病毒是导致艾滋病的病毒。在高活性抗逆转录病毒疗法(HAART)成为艾滋病毒/艾滋病的普遍治疗方法之前,伯基特淋巴瘤的发病率在艾滋病毒阳性者中估计比普通人群高1000倍。

伯基特淋巴瘤的类型

在世界卫生组织的分类中,伯基特淋巴瘤有三种类型。

  • 地方性(非洲)。地方性伯基特淋巴瘤主要影响4至7岁的非洲儿童,男孩的发病率为两倍。

  • 散发性(非非洲人)。散发性伯基特淋巴瘤发生在世界各地。在全球范围内,它占成人淋巴瘤病例的1%至2%。在美国和西欧,它占小儿淋巴瘤病例的40%。

  • 免疫缺陷相关型。这种伯基特淋巴瘤的变体在艾滋病毒/艾滋病患者中最为常见。它占HIV患者非霍奇金淋巴瘤的30%至40%,可能是一种艾滋病定义性疾病。它也可以发生在有先天性疾病导致免疫缺陷的人和服用免疫抑制药物的器官移植病人身上。

与地方性类型相比,其他两种类型的伯基特淋巴瘤的Epstein-Barr感染的发生率要低得多。在散发性疾病中,Epstein-Barr发生在大约20%的病人中。在免疫缺陷相关型中,约有30%至40%的病人发生。因此,Epstein-Barr与这两种类型的伯基特淋巴瘤的关系还不清楚。

伯基特淋巴瘤的症状

布基特淋巴瘤的症状取决于其类型。地方性(非洲)变种通常以颌骨或其他面部骨骼的肿瘤开始。它也可以影响胃肠道、卵巢和乳房,并可扩散到中枢神经系统,引起神经损伤、虚弱和瘫痪。

在美国更常见的类型--散发性和免疫缺陷相关型--通常从肠道开始,在腹部形成一个巨大的肿瘤肿块,通常有肝脏、脾脏和骨髓的大量参与。这些变种也可以从卵巢、睾丸或其他器官开始,并扩散到大脑和脊髓液。

与伯基特淋巴瘤有关的其他症状包括。

  • 食欲不振

  • 体重下降

  • 疲劳

  • 盗汗

  • 无法解释的发烧

伯基特淋巴瘤的诊断

由于Burkitt淋巴瘤的扩散速度非常快,及时诊断是非常重要的。

如果怀疑伯基特淋巴瘤,将对肿大的淋巴结或其他可疑的疾病部位的全部或部分进行活检。在活检中,组织样本在显微镜下被检查。这将确认或排除伯基特淋巴瘤。

其他检查可能包括。

  • 胸部、腹部和盆腔的计算机断层扫描(CT)成像

  • 胸部X光检查

  • PET或镓扫描

  • 骨髓活检

  • 脊髓液检查

  • 血液检查,测量肝肾功能

  • 检测HIV疾病

伯基特淋巴瘤的治疗方法

强化静脉注射化疗--通常需要住院治疗--是治疗伯基特淋巴瘤的首选方法。由于伯基特淋巴瘤可以扩散到大脑和脊髓周围的液体,化疗药物也可以直接注射到脑脊液中,这种治疗被称为鞘内化疗。

可用于治疗伯基特淋巴瘤的不同组合的药物例子包括。

  • 环磷酰胺

  • 阿糖胞苷

  • 多柔比星(阿霉素)

  • 依托泊苷(Etopophos, Toposar, VePesid)

  • 甲氨蝶呤 (Ortrexup, Rasuvo, Rheumatrex, Trexall, Xatmep)

  • 长春新碱

布基特淋巴瘤的其他治疗方法可能包括强化化疗,并结合。

  • 利妥昔单抗(Rituximab,Rituxan),一种单克隆抗体,可粘附在癌细胞的蛋白质上,刺激免疫系统攻击癌细胞

  • 自体干细胞移植,将病人的干细胞取出,储存起来,再送回体内。

  • 放射治疗

  • 类固醇治疗

在某些情况下,可能需要进行手术,以切除堵塞、出血或已破裂的部分肠道。

伯基特淋巴瘤的预后

布基特淋巴瘤如果不加以治疗是致命的。在儿童中,及时的强化化疗通常能治愈伯基特淋巴瘤,导致60%至90%的长期生存率。在成人患者中,结果更为多变。总体而言,及时治疗与70%至80%的长期生存率有关。

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