瓦尔登斯特罗姆氏巨球蛋白血症：病因、症状和治疗

瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症是一种罕见的血癌类型。了解更多关于该疾病及其症状、原因和治疗方法。

什么是Waldenstrom's Macroglobulinemia？

如果你的医生说你患有瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症，这意味着你患有一种罕见的血癌，通常扩散缓慢。它也被称为淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）。

这种疾病是一种非何杰金氏淋巴瘤。这些是始于称为淋巴细胞的白血球的癌症，淋巴细胞是你免疫系统的一部分--你的身体对病菌的防御。

一些淋巴细胞被称为 "B细胞"，它们帮助你的身体抵御感染。它们通过变成浆细胞，制造一种叫做免疫球蛋白M的蛋白质来做到这一点。这种蛋白质附着在病菌上，帮助你的免疫系统瞄准它们。

在瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症中，这个过程出了问题。B细胞变成了癌细胞，这意味着它们的生长失去了控制。

这些癌细胞主要在你的骨髓中形成，骨髓是大多数骨骼中心的海绵状组织。它们排挤了健康的血细胞。

瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症的细胞也会造成问题，因为它们会产生大量的免疫球蛋白M，当它积累起来时，你的血液会变得比平时更稠。你的血液更难在血管中流动。

瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症是无法治愈的，但有一些治疗方法可以帮助。药物可以控制这种疾病，有时可以控制很多年。

当你管理这种疾病时，重要的是要联系家人和朋友，以获得你需要的支持。他们可以在你接受治疗时给你支持，并帮助你处理有时伴随着癌症诊断而来的情绪过山车。

病因

专家认为，你的DNA的变化可能导致这种疾病。瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症细胞10次中有9次在一个叫MYD88的基因上发生变化。研究人员还将另一个基因CXCR4与该疾病联系起来。

这两个基因帮助细胞相互发送信号，因此它们保持活力。DNA的变化可能导致基因卡在 "开启 "的位置，因此细胞比正常情况下活得更长。

科学家们正在研究是什么导致这些DNA变化。他们知道，它们不是从你的父母那里传下来的。大多数情况下，这些变化发生在生命的后期。这可能解释了为什么瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症通常被诊断为老年人。

该病在男性中比女性更常见。如果你患有瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症，你的机会就更大。

• 50岁或以上

• 是白人

• 患有一种叫做MGUS的疾病（意义未定的单克隆性腺瘤病）。

• 有一个亲戚患有影响其白细胞的疾病。

症状

你可能没有注意到任何不同。四分之一的瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症患者在被诊断时没有任何症状。

不过，你有可能会出现各种健康问题。随着癌细胞在你的骨髓中扩散，你的健康血细胞水平下降。红细胞减少会导致一种叫做贫血的情况，这可能使你感到疲惫。如果你有较少的白细胞，你的身体就更难抵御感染。

你的血小板（帮助你形成血块的血细胞）数量也可能下降。这可能导致你更容易出血或瘀伤。而你的器官中的瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症细胞可能会引发肿胀。

除了这些问题，你还可能出现以下症状。

• 头痛

• 盗汗

• 食欲不振，体重不减

• 经常性的感染

• 发烧

• 腹部或淋巴结肿大

• 混乱、头晕、笨拙

• 呼吸急促

• 视力变化，如模糊不清

• 手或脚麻木或刺痛

获得诊断

你的医生会先询问你的健康史，并做身体检查。他们可能会检查你的淋巴结、肝脏和脾脏的肿胀情况。

你的医生也可能要求你做一些检查，如。

血液检查。"你的医生会抽取你的血液样本并将其送到实验室，技术人员会在显微镜下观察。血液检查显示你是否有低水平的健康血细胞。他们还可以检查你血液中的免疫球蛋白M的数量。

血液检查还可以测量你的器官的工作情况。

骨髓抽吸和活检。? 为了确认你患有瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症，医生会检测你的骨髓中是否有癌细胞。骨髓抽吸和活检是在你的医生办公室或医院进行的。

在抽吸过程中，医生会麻痹你臀部的一部分，然后放进一根细针。它可以吸出一小部分液体骨髓样本。你的医生通常会做一个活检。另一根针将你的一些骨髓组织取出。

你的医生将这些样本送到实验室，由技术人员检查是否有癌细胞。他们还测试你的骨髓中是否有瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症的标志物。

你的医生可能想看看癌症是否已经扩散。这些测试包括X射线和CT扫描，这是一种强大的X射线。它们通常与PET扫描相结合，PET扫描使用一种弱的放射性材料来寻找癌细胞。

给医生的问题

治疗后

你的医生会根据你的症状和癌症扩散的程度来建议一个治疗方案。

如果你没有症状，你的医生可能建议采取 "观察和等待 "的方法。这意味着你不会得到治疗，但他们会密切关注你的健康。你可能需要每隔几个月做一次血液检查。在你需要治疗之前，可能会有几年的时间。

如果你确实有症状，你的医生可能会建议一种治疗或组合治疗。

化疗。"这些药物使用强大的化学物质来杀死癌细胞。你口服这些药物，或由医生给你注射这些药物。

生物疗法。?你会得到帮助你的免疫系统对抗癌细胞的药物。你也可能使用你的免疫系统制造的人造版本的物质。医生通常将它们注射到你的体内。

靶向治疗。?这些是阻断帮助癌细胞生长的某些蛋白质或酶的药物。这种药通常是药片形式的。

血浆置换。?你的医生可能希望你降低免疫球蛋白M的水平，为此，你可能需要进行血浆置换。在这种治疗中，你被挂上静脉注射。你的血液通过一台机器过滤，将血液中的液体部分，即血浆，从血细胞中分离出来，以去除免疫球蛋白M，健康的血浆被换入。

干细胞移植。"在这种治疗中，大剂量的化疗杀死了癌症的骨髓。骨髓移植用干细胞取代了它。这些干细胞会生长为新的、健康的骨髓。这种程序对瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症来说并不常见。

临床试验。"在这些研究中，你尝试尚未被FDA批准的实验性治疗。你的医生可以帮助你找出是否适合你。

期待什么

因为瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症通常扩散缓慢，如果你能及早发现，就能控制住它。?

在治疗期间，你可能会有副作用。例如，化疗可能导致恶心、暂时性脱发、腹泻和疲劳。请向你的医生咨询如何处理这些问题。他们可能会推荐一些可以帮助的药物。

治疗后，你需要去复诊。你的医生会检查你是否健康，癌症是否复发。

获得支持

考虑加入一个支持小组，在那里你可以和其他了解你所经历的事情的人交谈。这些小组可以亲自参加，也可以通过电话或在线方式进行。

要找到一个当地的支持小组，可以询问你的医生、社会工作者或其他有你这种情况的人。你也可以去白血病和淋巴瘤协会、国际瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症基金会、国家癌症研究所和美国癌症协会的网站。