了解你需要知道的有关Szary综合征的信息。了解其症状、治疗和预后。
Szary综合征是一种罕见的淋巴瘤。它是一种侵袭性的癌症，进展迅速。
什么是Szary综合征？
Szary综合征是一种罕见的皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）类型。这是一组当你的T细胞发生癌变的疾病。这些细胞被称为Szary细胞。
T细胞是一种白血球或淋巴细胞。它们从你骨髓中的干细胞发展而来，是你免疫系统的一部分。
皮肤T细胞淋巴瘤导致你的T细胞繁殖失控。对于患有Szary综合征的人来说，这些细胞可能变成癌症，从你的皮肤扩散到你的血液。癌症也可能扩散到你身体的其他部位，如你的淋巴结。
Szary综合征是相当罕见的。在美国，每年大约有3000个皮肤T细胞淋巴瘤的新病例，其中大约15%是Szary综合征。
这种疾病可以影响任何人，但它在50岁以上的人中更常见。其在男性中比女性略为常见。
Szary综合征的病因是什么？
医生不知道这种疾病的确切原因，但少数患有Szary综合症的人患有人类T淋巴细胞病毒1型和2型。
这种病毒通过与受感染的体液直接接触从一个人传给另一个人。这包括母乳、血液和精液。大多数感染这种病毒的人没有症状，但研究人员认为这可能与一些疾病如T细胞淋巴瘤有联系。
患有Szary综合征的人通常在癌变的T细胞中存在一些染色体异常的情况。这改变了细胞的DNA。专家们还不知道这些DNA变化是否在该疾病的发展过程中起作用。
Szary综合症的症状是什么？
Szary综合症可引起皮肤问题，如。
-
身上至少有80%的红色皮疹
-
皮肤瘙痒、干燥、或脱皮
-
手掌和脚底的皮肤变厚
-
皮膚腫瘤？
您可能有其他症状，如
-
由于液体堆积，您的手臂和腿部出现肿胀（水肿）
-
脱发 (alopecia)
-
指甲生长异常
-
发烧
-
肝脏肿大
-
脾脏肿大
-
无法解释的体重减轻
-
下眼睑向外翻，远离眼睛（外翻）。
-
淋巴结肿大
-
控制体温的问题
如何诊断Szary综合症？
Szary综合征是一种罕见的疾病，所以，通常需要血液病理学家或皮肤病理学家来确认诊断。
由于Szary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的一种类型，因此使用了许多相同的诊断测试。这些包括：?
-
体检和病史
-
血液检查以确定您血液中细胞表面的标志物（抗原）。
-
淋巴结活检或皮肤活检。取出一小块组织，在实验室进行检查。
-
影像学检查，看癌症是否已扩散到其他器官或淋巴结。这些测试包括磁共振成像（MRI）、计算机断层扫描（CT）和正电子发射断层扫描（PET）。
-
对于一些人来说，可能要做骨髓活检，以检查疾病处于什么阶段。
Szary综合症的治疗方法是什么？
Szary综合症的传播速度很快。治疗可以帮助你控制你的症状，但没有治疗方法。本病的治疗包括。
免疫疗法。这也被称为生物疗法。它刺激你的免疫系统来对抗癌症。
体外光疗（ECP）。这种治疗方法用一台机器将血液从你的身体中移除。Szary细胞被一种药物处理，使其对光敏感。紫外光被用来杀死癌细胞。然后你的血液会回到你的身体里。
紫外线光疗。你的皮肤被暴露在A范围（UVA）或B范围（UVB）的紫外线下。PUVA是一种综合治疗方法，也被用于。在接受紫外线A光疗之前，你会服用一种叫做补骨脂素的药物。
靶向治疗。这种治疗方法使用药物来靶向某些参与癌细胞生长和生存的基因或蛋白质。
放射疗法。全皮肤电子束放射疗法向你的皮肤提供高剂量的辐射以杀死癌细胞。
化疗。对于Szary综合征，化疗可能在你的皮肤上或整个身体内进行。这可能是通过静脉滴注或药片进行的。
其他药物疗法。为了阻止癌细胞分裂，医生可能建议使用组蛋白去乙酰化酶抑制剂。维甲酸酯凝胶或乳膏可能减缓癌细胞的生长。皮质类固醇药膏或软膏可以缓解你的刺激性皮肤。
Szary综合症的结果是什么？
Szary综合症是一种侵袭性癌症。只有约四分之一的患者在患此病5年后仍能生存。不过，较新的治疗方法有助于提高生存率。
