什么是高加索动脉炎?

医生解释了塔卡亚斯动脉炎,这是一种不常见的疾病,炎症会损害血管。

动脉炎是一个笼统的术语,指的是动脉的炎症--将血液从心脏输送到身体其他部位的血管。与此密切相关的疾病称为脉管炎,是指一般的血管炎症--包括静脉和动脉。

什么是高加索氏动脉炎?

高加索动脉炎是一种不常见的疾病,炎症会损害大、中型动脉。最常受影响的动脉是主动脉的分支(离开心脏的主要血管),包括向手臂供血和通过颈部向大脑供血的血管。主动脉本身也经常受到影响。

不太常见的是,向心脏、肠道、肾脏和腿部提供血液的动脉可能受累。

大血管的炎症可能会导致血管段减弱和伸展,从而导致动脉瘤(血管隆起)。血管也可以变得狭窄或甚至完全堵塞(称为闭塞)。

高加索动脉炎是以1908年首次描述这种疾病的医生高加索(Mikoto Takayasu)博士命名。

高加索动脉炎的症状是什么?

大约一半的高加索动脉炎患者会有一种全身性疾病的感觉。这可能包括低烧、腺体肿胀、贫血、头晕、盗汗、肌肉酸痛和/或关节炎。

发生在高加索动脉炎的变化往往是渐进的,允许血流的交替(旁路)路线发展。这些备用路线通常是较小的血管。旁路血管可能不能像正常血管那样携带大量的血液。

然而,一般来说,发生在狭窄区域以外的血流几乎总是足以让组织生存。在极少数情况下,如果附属血管不能提供足够数量的血液,通常由这些血管供应血液和氧气的组织将死亡。

手臂或腿部的血管狭窄可能会因供血减少而引起疲劳、疼痛或酸痛--特别是在洗头、运动或走路等活动中。血流减少导致中风或心脏病发作的情况要少得多。在一些人中,肠道血流减少可能导致腹痛,特别是在饭后。

流向肾脏的血流减少可能引起高血压,但很少引起肾衰竭。

一些患有高加索动脉炎的人可能没有任何症状。他们的诊断可能是在医生试图测量他们的血压时发现的,并且在一只或两只手臂上难以得到读数。同样,医生可能注意到手腕、颈部或腹股沟的脉搏强度可能不相等,或者一侧的脉搏可能没有。

什么原因导致了高加索动脉炎?

高加索动脉炎的确切原因尚不清楚。

谁会得高加索氏动脉炎?

高加索动脉炎最常影响年轻的亚洲女性,但它也可以影响所有年龄和种族背景的儿童和成人。在诊断时,高加索氏动脉炎患者通常在15至35岁之间。

在美国,每年每100万美国人中就有2到3人被诊断为高加索动脉炎。

高加索氏动脉炎是如何诊断的?

高加索动脉炎的诊断是基于多种因素的组合,包括。

  • 完整的病史和仔细的身体检查,以排除可能有类似症状的其他疾病

  • 影像学研究(如MRI、X射线和血管造影),显示血管损伤的位置和严重程度

  • 有无搏动音。血管严重狭窄可能导致湍急的血流通过狭窄的区域,产生一种不寻常的声音,称为 "波纹"。

注意。

对于大多数其他形式的脉管炎,受影响部位的活检(组织样本)可以证实血管炎症的存在。当容易接触的部位,如皮肤,受到影响时,活检是最合适的。然而,当大的血管受到影响时,由于手术的风险,活检往往不实用。

高加索动脉炎是如何治疗的?

皮质类固醇--通常简称为 "类固醇"--是治疗高加索动脉炎的最常见方法。类固醇在首次给药后数小时内就会起作用。虽然这种药物常常是戏剧性的有效,但对一些人来说可能只是部分有效。

一旦疾病明显得到控制,医生会慢慢减少泼尼松(一种类固醇)的剂量以维持病情的改善,从而尽量减少治疗的副作用。在一些人中,有可能逐渐停止用药而不复发。

随着泼尼松剂量的逐渐减少,大约有一半的病人会出现症状复发或病情进展。这促使研究人员探索其他治疗方法以产生缓解。已经尝试过的药物中,取得不同程度成功的是免疫抑制药物,如甲氨蝶呤。

当这些药物被添加到泼尼松中以治疗高加索动脉炎时,50%以前复发的病人将获得缓解,并能够逐渐停止使用泼尼松。总的来说,大约25%的病人在不继续使用这些治疗方法的情况下,疾病将不能完全控制。这强调了继续研究的必要性,以确定更好的、毒性更小的治疗方法来治疗高加索动脉炎和其他形式的血管炎。

许多塔卡亚苏动脉炎患者有高血压。仔细控制血压是非常重要的。对高血压的治疗不充分可能导致中风、心脏病或肾衰竭。在某些情况下,最好用球囊拉伸狭窄的血管开口(这种技术被称为 "血管成形术")或做旁路手术以恢复肾脏的正常流量。这可能会导致血压正常,而不需要使用降压药。

一些病人可能因为供应其他部位(如胳膊或腿)的血管变窄而出现严重残疾。旁路手术可以纠正这些异常情况。动脉瘤也可以通过手术进行修复。

高加索氏动脉炎患者的前景如何?

在美国和日本,高加索动脉炎患者中只有约3%的人在患病5年后会死亡。这一令人鼓舞的统计数字是认识该疾病并进行适当治疗的产物。来自世界其他地区的报告则不那么乐观,可能是因为它没有那么容易被识别和治疗。

高加索动脉炎患者能不能过上正常生活?

在克利夫兰诊所就诊的高加索动脉炎患者中,大约有25%的人有完全正常的生活方式。另外25%的患者不得不对他们的活动进行一些调整。大约有一半的人不得不调整他们的工作,其中有一小部分人成为职业性残疾。

高加索动脉炎显然是一种可治疗的疾病,大多数病人都能得到改善。然而,很明显,许多病人必须处理这种疾病的后果,这些后果可能是部分致残,或更少的时候是完全致残。需要密切随访,因为用于治疗该病的药物有副作用,应该由医生定期监测。

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