医生解释了Goodpasture综合征的诊断、症状和治疗，这是一种影响肺部和肾脏的自身免疫性疾病。
当身体的免疫系统错误地产生针对肺部和肾脏中胶原蛋白的抗体时，该疾病就会发生。胶原蛋白是一种有助于形成结缔组织的蛋白质。
古德帕斯特综合征最初会引起模糊的症状，如疲劳。但它可以迅速涉及肺部和肾脏。如果不迅速诊断和治疗，它几乎总是致命的。
古德巴斯特综合征的病因
研究人员并不完全了解为什么免疫系统会攻击肺部和肾脏的胶原蛋白。古德巴斯蒂尔综合征可以在家族中流行。因此一些研究人员认为它可能有遗传因素。
其他可能增加Goodpasture综合征风险的因素包括。
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接触某些化学品，如烃类溶剂和除草剂百草枯
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暴露在金属粉尘中
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使用某些药物，如可卡因
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吸烟
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病毒感染
Goodpasture综合症通常影响年轻男性。它更多地发生在白人中，而且最常影响到的人是。
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年龄在20至30岁之间
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年龄在60岁以上
Goodpasture综合症的症状
Goodpasture综合征的最初症状可能包括。
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疲劳
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恶心和呕吐
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呼吸困难
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皮肤苍白
由于Goodpasture综合征可能迅速累及肺部，最初的症状如呼吸急促，可迅速发展为持续性咳嗽，有时还伴有血液。
当Goodpasture综合征影响到肾脏时，症状可能包括。
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尿中带血
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泡沫状尿液
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腿部肿胀
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高血压
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小便时有烧灼感或困难
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肋骨以下的背痛
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手和脚肿胀
虽然Goodpasture综合征可能导致危及生命的肺部出血，但通常不会导致长期的肺部损害。Goodpasture综合征最严重的后果是肾脏衰竭，可能需要透析或肾脏移植。
古德帕斯特综合征的诊断
如果你出现Goodpasture综合征的特征性症状，请立即去看医生。
他们可能会要求进行以下诊断性检查。
尿液分析。
尿液中的蛋白质含量高，红细胞数量多，可能表明肾脏受损。
血液检查。
可以分析血液样本中是否存在攻击肺部和肾脏的抗体。
胸部X光检查。
结果可以确定肺部损伤。例如，异常的白色斑块与肺部出血有关。
活组织检查。
可能需要取出少量的肾脏或肺部组织样本，以检查是否存在古德巴斯蒂尔综合征抗体。对肾脏组织的分析也可以确定任何肾脏损害的程度。
古德巴斯特综合征的治疗
Goodpasture综合征需要及时和积极的治疗，以便。
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抵抗有害的抗体
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控制液体堆积
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控制高血压
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防止严重的肺部和肾脏损伤
治疗通常包括口服免疫抑制药物，如环磷酰胺和皮质类固醇。这些药物可减少免疫系统对古德巴斯特综合征抗体的产生。
在某些情况下，可能需要静脉注射皮质类固醇来控制肺部出血。
根据病人对治疗的反应，免疫抑制药物的治疗可能持续6至12个月。
古德巴斯蒂尔综合征的治疗通常还包括一个称为血浆置换的程序。这有助于清除血液中的有害抗体。
在这个过程中，每次从体内抽取大约300毫升的血液，并将其放入离心机中。离心机将红细胞和白细胞从血浆中分离出来，血浆是含有古德巴斯蒂尔综合症抗体的成分。然后，红细胞和白细胞被混合成血浆替代品并返回体内。
通常情况下，血浆置换术每天都要进行，持续数周。
古德巴斯蒂尔综合征可能持续数周或长达两年。
在病程结束前，一些病人可能需要补充氧气或使用呼吸机。其他病人可能需要输血。
尽管肾衰竭是古德巴斯蒂尔综合征的一个常见并发症，但只有不到30%的存活患者需要长期透析。
