小耳症/耳聋:新生儿的耳朵问题

有些婴儿出生时耳朵非常小或缺失。医生解释小耳症/耳聋的原因,以及医生如何治疗。

小耳症是一种婴儿耳朵的先天性缺陷。小宝宝的耳朵在子宫里的第二个月就开始成形了。通常在28周时,耳朵就已经成型了。有时,一只或两只耳朵并没有完全成形。当耳朵外面的部分很小或缺失时,它就被称为小耳症。这个词本身的意思是 "小耳朵"。当整个外耳缺失时,它是一种叫做无耳症的疾病。

小耳症是很罕见的。每一万个婴儿中只有1到5个会受到影响。

它通常只影响一只耳朵 -- 最常见的是右耳。这就是所谓的单侧小耳症。当它影响到两只耳朵时,它就是双侧的。

患有这种疾病的儿童往往在受影响的耳朵里有一些听力损失。这可能使他们更难学会说话。手术可以帮助解决这个问题,也可以改善耳朵的外观。

小耳症的等级

小耳症有四个等级。

  • 1级:耳朵看起来正常,但比平时小。

  • 2级:外耳仅部分形成,比另一侧的外耳小50%~66%。从外耳到中耳的耳道狭窄或封闭。

  • 3级:耳朵外面的部分是一小块软骨(坚固而有弹性的组织),形状像花生米。没有耳道或鼓膜将声音送到中耳。

  • 4级:无耳。外耳缺失。

小耳症的原因和风险因素

大多数情况下,医生找不到原因。它通常影响男孩。有时,这种病是家族性的,是由于基因的改变(突变)造成的,但这种情况只发生在大约5%的病例中,而且可以跳过几代人。

小耳症也可能是一种综合症的一部分,如:。

  • 半边脸小畸形 -- 一边的脸的下半部不能正常生长

  • 眼,耳,鼻,唇,和下巴不能完全形成。

  • 特雷撤-科林斯症候群 -- 一种影响脸颊、下巴和下巴骨骼发育的疾病

有些事情可能会增加风险,例如如果母亲。

  • 有糖尿病

  • 怀孕期间饮食中的叶酸和碳水化合物含量低

  • 怀孕期间服用痤疮药物异维A酸

  • 在怀孕的前三个月患有风疹

  • 怀孕期间饮酒

小耳症和听力损失

如果一个孩子因为小耳症而有听力损失,它通常是一种叫做传导性听力损失的类型。声音不能从外耳传到内耳。

少数患有此病的儿童有感音神经性听力损失。当将声音从内耳传到大脑的微小毛发受损时,就会发生这种情况。这种类型的听力损失通常是永久性的。

小耳症的诊断

医生会想看看您孩子的听力有多好。其中一个比较常见的测试是听觉脑干反应测试(ABR)。医生会把小贴纸(称为电极)贴在您孩子的头上和耳朵周围。然后用电脑测量他们的听觉神经对声音的反应。

这个测试并不痛苦,但您的孩子需要静静地躺着。如果他们小于6个月,您的医生可以在他们午睡时做这个测试。如果他们在6个月到7岁之间,他们可能需要药物来帮助他们睡觉。

小耳症的其他测试包括。

  • 肾脏的超声波检查。这项检查可以检查器官的生长情况。

  • CT扫描。这项检查使用一系列的X射线对您孩子的内脏进行拍照。医生可能会等到您的孩子长大后再做这个检查。这可以避免暴露在辐射中,并给他们更多的时间来完全形成骨骼。

小耳症治疗

如果您的孩子有轻微的小耳症,没有听力损失,他们可能不需要任何治疗。问题比较严重的孩子可能需要通过手术来修复受影响的耳朵,并帮助他们提高自尊心。如果您的孩子有传导性听力损失,手术可以帮助解决听力问题。

医生通常要等到孩子5到8岁时才做手术,这时另一只耳朵已经长到了成人的大小。

治疗方案包括。

肋软骨移植手术。外科医生用从孩子肋骨上取下的一块软骨制作一个新耳朵。这通常要分三或四个不同的阶段进行。

  • 外科医生从孩子的肋骨中取出软骨,用它来塑造一个新的耳朵。

  • 他们将新的耳朵放在孩子头部的一侧。

  • 抬起耳朵,使其与另一只耳朵对齐。

  • 医生可能需要打开耳道以帮助孩子听得更清楚。

Medpor移植手术。这种手术使用一种合成材料代替肋软骨。外科医生会用孩子的头皮组织覆盖植入物。他们只需要做一次手术,而且可以在3岁时就完成。缺点是很少有外科医生进行这种具有挑战性的手术。

假体。专家可以为您的孩子制作一个外观自然的假耳,用胶水粘住或连接到固定系统上,这需要做小手术。

助听器。无论是佩戴还是植入,这种装置都可以改善孩子的听力,帮助他们说话。

如果你的孩子得到了一个新的耳朵,它不会与另一个完全一样,但它们应该是接近的。如果他们需要眼镜,新耳朵会有帮助。

您的孩子应该定期进行听力测试。医生还可能建议使用助听器,进行语言治疗,或在学校提供额外帮助。

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