医生告诉你

了解什么是波兰综合征以及可能有哪些治疗方案。

波兰综合征是一种罕见的疾病，每2万个新生儿中就有1个。男性受这种情况影响的可能性是男性的两倍。

不过，这种情况往往诊断不足，许多轻微的病例不需要医疗关注。

不过，波兰综合征的严重程度各不相同。下面，你会了解到更多关于识别这种情况和帮助儿童处理这种综合症的信息。

波兰综合征的背景

波兰综合症，或称波兰异常症，是以阿尔弗雷德-波兰爵士的名字命名的。这种情况的特点是胸部肌肉发育不全或缺失，而且只有身体的一侧有蹼。这种情况并不常见，但在出生时可以出现。?

出生时患有波兰综合症的婴儿通常有一部分胸骨的胸肌缺失。波兰综合征的严重程度因人而异，而且这种情况的罕见性意味着对这种情况仍有许多东西需要了解。

波兰综合征在男孩中比女孩更常见，而且右侧受影响的频率是左侧的两倍。造成这种情况的原因还没有被明确地揭开。

这种情况已经被认识了很长时间，但它的罕见性使它难以进行全面的研究。这导致许多人猜测其原因，尽管大多数研究人员同意它与子宫内的胎儿发育有关。

波兰综合症是什么样子的？

波兰综合征可以表现为不同的身体和外观。有时，这些异常情况可能不被注意，也没有得到治疗。

儿童应注意的征兆包括：?

• 缺少一些胸部肌肉

• 主胸肌末端缺失

• 乳头和乳晕不发达或缺失

• 短小，可能有蹼的手指

• 缺少腋毛

• 上肋骨不发达或缺失

• 罕见的脊柱或肾脏问题

在波兰综合症的严重病例中，脊柱可以融合或畸形。这可能导致胸廓变形和呼吸困难。?

某些骨骼缺陷可能存在于波兰综合征患者身上。这包括肋骨和肋骨与胸骨连接处的软骨部分发育不全或缺失。这种异常情况会使骨折和正常的肺功能变得困难。

其他罕见的情况涉及肩胛骨升高或发育不全。这可能导致受影响一侧的手臂活动受限。肩胛骨的这种异常也可能导致颈部底部因肩胛骨的抬高而形成肿块。

手部畸形是波兰综合征的另一个标志。通常情况下，这种综合征可以通过受影响一侧的手发育不全来识别。在某些情况下，手指可能以网状的方式融合。

在轻度病例中，这种手部畸形不容易被识别。在更严重的情况下，这种情况会导致你的手出现问题，使你无法使用它。

波兰综合症的其他症状包括前臂缩短。?

波兰综合症的症状

波兰综合征可被认为是轻度、中度或重度。?

轻度症状。?这些症状包括没有乳头或乳房的部分。

中度体征。?这种综合征水平包括更广泛的胸部肌肉的缺失。

严重体征。? “波兰综合征的严重程度还包括胸部肌肉的缺失。它还表现为肋骨的异常。还可能出现其他胸壁畸形，包括：?

• 胸廓膨大症（Pectus excavatum

• 颈椎病？

• 弧形胸肌?

在某些情况下，波兰综合征在出生时就可以被发现。在其他情况下，这种情况可能直到青春期才被注意到。?

青春期可以强调身体两边的差异。对于女孩来说，她们可能会注意到乳房发育的明显差异。男孩的身体一侧可能有凹陷或明显没有肌肉形成。?

如果波兰综合征很严重，手和手臂的异常可能在生命的早期就出现。这促进了早期诊断和治疗。

波兰综合症的原因

波兰综合症的病因尚不清楚。然而，一些研究人员认为，这可能是由于发育过程中的血流受阻所致。在子宫里，你的宝宝可能没有血流到他们的肩膀、手臂或手部肌肉，导致这种情况。

研究支持这一观点，即这种阻塞或发育问题最常发生在怀孕的第六周。该事件可能与血液和淋巴管系统有关。

波兰综合征有时也被称为波兰序列，因为有一种从原发缺陷中发现的畸形模式。波兰综合征被认为与胚胎生长过程中特定的动脉或其他中断的血流发育受损有关。缺陷的具体模式被认为取决于血流减少的部位和数量。

诊断波兰综合症

波兰综合征可在出生时就被诊断出来，也可能在儿童期或青春期才发生。波兰综合征可以通过临床评估和专门的测试来诊断。

这些检查包括：?

• 先进的MRI技术

• CT扫描

• X光片

X光片能很好地识别手、前臂、肋骨或肩胛骨的任何类型的异常情况。

如果你发现孩子的胸部、手臂、肩部或颈部随着年龄的增长而出现异常，你应该和医生谈谈。他们将能够进行更多的测试，并做身体检查。

当试图诊断或寻找相关的综合症时，你的医生也可能会要求进行测试，包括：?

• 血液检查

• 心电图

• 肺部功能测试

• 基因检测

这些测试是为了检查整个心脏和肺部功能。基因测试将帮助医生了解与波兰综合征有关的其他疾病是否可能存在或出现。?

波兰综合症的治疗

波兰综合征的治疗将取决于病情的严重程度。治疗的类型包括：?

• 植入物

• 注射剂

• 手部手术

• 肋骨手术，帮助解决呼吸问题

重建手术是最常见的治疗波兰综合症的方法。这种手术利用现有的胸部肌肉来帮助重建胸部。如果需要，也可以从身体的其他部位抽取肌肉。这种类型的手术可以在年仅13岁的男性身上进行。建议女性在乳房发育完成后再做这种手术。

重建手术在情感上也有好处。对自己的身体发育和差异有过度认识的青少年可能会变得自我感觉良好或产生其他心理问题。

整形手术也是想要改变身体外观的男性和女性的一种选择。整形手术可能需要注射肉毒杆菌和其他针剂来丰满肌肉缺失的部位。植入乳房也是一种选择。整形手术可以为女性构建一个乳丘。对于男性，整形手术也可以重建胸壁。

你应该与你的孩子和他们的医生进行公开对话，讨论什么能让他们感觉最好。?

波兰综合征的治疗是为了治疗每个人特有的明显症状。根据病情的严重程度，治疗可能需要一整个专家团队。这些专家包括：?

• 整形外科医生

• 物理治疗师

• 遗传咨询师

这种综合症的其他类型的治疗包括支持性和对症咨询。?

波兰综合征有多严重？

如果是轻度的波兰综合症，您的孩子通常可以一生都不用治疗。需要治疗的程度完全取决于病情的严重程度。

如果波兰综合症导致明显的畸形，这可能会导致你的孩子在身体或情感上出现问题。

波兰综合征也与其他疾病有关，包括：?

• 莫比乌斯症候群

• Klippel-Feil综合征

• 白血病

• 非霍奇金淋巴瘤

当这些情况出现时，它们会比波兰综合征的身体异常带来更多挑战。

何时获得帮助

如果你发现你的孩子在青春期前后对自己的外表或身体的异常表现得很自觉，你可能想和他们的医生谈谈。?

与医生交谈并获得正确的诊断可以帮助克服自我意识的感觉。医生也可以制定一个治疗计划或监测病情，并确定以后是否需要治疗。

在儿童成长过程中，儿童可能会将自己与朋友或同龄人进行比较。如果他们觉得自己不适合，这可能导致其他情绪问题。如果你的孩子在外观和发展方面有困难，你也可以与精神病医生或治疗师交谈。

认知行为疗法或谈话疗法可以对青少年的身体变化有好处。他们可能正在处理学校或朋友圈中的其他事情，谈话疗法也可以帮助他们。

如果你的孩子仍在发育，而你的医生希望你等待治疗，这将是一个与治疗师交谈的好时机。他们可以帮助你的孩子解决身体形象问题。这对你的孩子长大后的心理和情感发展是非常有益的。

了解运动障碍性脑瘫与其他形式的脑瘫有什么不同。了解其原因、症状和治疗方法。

脑瘫是儿童身体残疾的最常见原因，每1000名新生儿中就有多达1.5-2.5名儿童患此病。

运动障碍性脑瘫的定义是不自主的运动，每当你有意地试图移动身体的受影响部分时，这种运动就会变得更严重。

什么是运动障碍性脑瘫？

像所有的脑瘫一样，运动障碍性脑瘫的发生是由于你的大脑的某些区域受到损害。这种损害可能在你还在子宫里或在你的大脑还在发育时就形成了。

运动障碍性脑瘫可能涉及三种不同类型的不自主运动：?

• 肌张力障碍，涉及大量的扭曲和重复性动作

• 肌萎缩症，其特点是缓慢、连续的运动，即使在休息时也会持续。

• 舞蹈症(Chorea)源自希腊文的舞蹈，所产生的动作短暂、突然，而且无法预测。

你可能只有这些运动类型中的一种是你最明显的症状，但失语症和舞蹈症常常同时出现，这种情况被称为舞蹈性失语症。

什么是其他类型的脑瘫？

大脑性麻痹是一组相关的疾病，其区别在于受影响的大脑区域和肌肉对损伤的特殊反应方式。

最常见的CP类型是痉挛性脑瘫。这种类型的特点是肌肉僵硬，在所有CP病例中超过75%发生。相对而言，只有5%到6%的病例是运动障碍性CP。

一种更不常见的类型被称为共济失调性脑瘫。患有这种疾病的人主要有平衡和行走的问题。

人们同时患有多种类型的CP也很常见。你的主要症状甚至可能随着你的成长而改变，从一个版本的障碍到另一个版本。

运动障碍性脑瘫的原因

医学界仍在了解脑瘫的确切原因。所有的病例似乎都是由于在非常年轻的大脑中形成的脑部病变或其他障碍。这种损害不会在你的一生中继续扩大。

对于运动障碍性CP来说，损害位于你大脑的一个部分，称为基底神经节。这个区域负责解释从大脑运动中心发送到脊髓的信息。当它正常工作时，它基本上可以帮助你调节你所有的自主运动。它还参与调控你的情绪、心情和行为。

与CP有关的所有类型的脑损伤的潜在原因可分为产前和产后两类。产前原因的例子包括：?

• 宫内感染

• 宫内中风

• 染色体异常

产后原因的例子包括：?

• 意外的创伤?

• 中枢神经系统感染

• 脑卒中

哪些人可以得脑瘫？

脑瘫的两个最大风险因素是低出生体重和早产。如果你的宝宝早于28周出生，就会有特别大的风险。出生时体重低于3.3磅的婴儿有5%至15%的机会患上CP。

其他风险因素包括：?

• 多胎，如双胞胎和三胞胎

• 子宫内的生长限制

• 母体使用药物

• 子痫前期？

需要更多的研究来了解到底谁最有可能患上或可能遗传这种疾病。?

运动障碍性脑瘫是如何诊断的？

虽然CP在很小的时候，甚至在出生前就已经存在了，但它很可能需要几个月的时间来诊断它。在严重的情况下，你肯定会在孩子两岁时知道他有这种情况。在轻度病例中，可能需要三或四年的时间才能发现症状。

CP没有一个具体的测试，但一个早期指标是如果你的宝宝没有在适当的年龄达到发展里程碑。例如，您的宝宝可能在以下方面表现缓慢：?

• 坐起来

• 匍匐前进

• 站立

• 步行

还有一些标准化的运动评估，寻找特殊的警告信号，如抽筋的、同步的动作，没有烦躁的动作，或无法控制的眼球运动。这些评估是针对不同年龄段的。它们应该由你的医生在适当的发育时期进行。

如果早期迹象表明有问题，磁共振成像（MRI）是检测大脑发育问题的最敏感的成像技术。你的医生将寻找与CP有关的大脑区域的损伤。????

什么是运动障碍性脑瘫的症状？

虽然有些症状是运动障碍性脑瘫所特有的，但其他的症状可以发生在任何版本的病情中。例子包括：?

• 疼痛，在所有的CP病例中，有50%至75%的病例存在疼痛。

• 40%至50%的病例有语言障碍

• 10%至20%的病例有听觉障碍

• 骨科疾病，如脊柱侧弯或脚的发育问题

• 成长失败

• 心脏病

与其他版本相比，你的精神能力受运动障碍性CP影响的可能性较小。只有四分之一的患者在其他症状的基础上有明显的精神能力改变或癫痫症。在某些版本的CP中，有50%的人存在这些症状，而不是这25%的比例。

三种不同类型的运动障碍往往有其他特征，一种运动比另一种运动更频繁地共同出现。

肌张力障碍。在这三种类型中，肌张力障碍运动往往是最明显的。你的肌张力障碍运动可以是特定于一个身体部位的，称为局灶性肌张力障碍，也可以影响你身体的更大部分。当你的两条腿和至少一个手臂都受到影响，或者你的躯干和至少一个肢体受到影响时，它被称为全身性肌张力障碍。

例如，局灶性肌张力障碍可能只影响你的脚，当你试图把重量放在脚上时，不自主的运动会变得更加明显。全身性肌张力障碍会导致你的语言和吞咽能力出现问题。

肌张力障碍的其他特征包括：?

• 异常的姿势?

• 既有快动作又有慢动作

• 疼痛的运动

这些动作涉及到肌肉张力的不可控波动，一会儿是软绵绵的，一会儿是做出各种极端的动作。

这类运动障碍性CP的其他特征包括：?

• 由于不断的运动而显得不安分

• 当面部肌肉受到影响时，会龇牙咧嘴或流口水

• 难以做出非常具体的动作，如刮鼻子

• 需要完全放松才能真正静下来

• 睡眠时，不自主运动减少或完全停止

• 握住和操作叉子或笔等物体有困难

舞蹈症。?与这种类型的运动有关的其他特征包括：?

• 宽大的、扫荡式的运动

• 狂暴的动作

• 睡觉时动作减少

一般来说，当您遇到压力时，所有运动障碍的动作也会变得更加明显。

什么是运动障碍性脑瘫的治疗方法？

所有版本的脑瘫都需要一个跨学科的治疗方法。这种情况会影响你身体的许多不同部位和生活领域，因此最好咨询多个领域的专家。你的团队可能包括。

• 内科医生

• 治疗师

• 行为学专家

• 社会工作者

• 教育专家

您需要的确切治疗方法取决于您症状的严重程度。例子包括：?

• 物理治疗

• 使用移动辅助设备，如助行器或轮椅

• 用药物来控制疼痛？

• 影响你的运动的药物，尽管需要更多的研究来证明许多此类产品的作用

• 通过手术来改善您受影响的身体部位，如脚、臀部、腿或手臂的运动。

还有一些新的神经学技术，对某些版本的CP来说可能是有希望的。一个例子是一种叫做深部脑刺激的技术。请与您的医疗团队沟通，了解这种疾病的前沿治疗方法，看看是否有适合您的方法。

有一种特殊的治疗技术可以专门帮助运动障碍性心力衰竭。

运动障碍与其他涉及CP的肌肉运动不同，因为每当你故意试图移动你的受影响的肢体时，它们就会特别明显。这可能是非常令人沮丧的，但有一些方法可以帮助管理这些运动和你对它们的反应。

例如，感觉技巧对控制肌张力障碍运动特别有效。这种技巧的基础是，某些感觉和运动可以暂时抑制不需要的运动。

分散注意力技巧的例子包括：?

• 用手指触摸自己的脸

• 让您的后脑勺靠在墙上

• 将你的手收起来或放在身后？

运动障碍性脑瘫的预后是怎样的？

患有轻度脑瘫的人可以存活到成年，但受这种疾病严重影响的人的预期寿命会减少。肺炎等呼吸道疾病是CP患者早期死亡的最常见原因。

就你的运动能力和其他症状而言，长期影响将取决于你的特定版本的CP。一般来说，能够独立行走的CP患者在三岁时就已经开始行走，而需要支持的人最多在九岁时就已经开始行走。

到九岁还不能走路的CP患者可能永远不能走路。然而，请记住，无论症状的严重程度如何，只要给予他们所需的爱和支持，每个患有CP的人都能够过上完整和充满活力的生活。

当您的宝宝出生时手指缩短并有蹼时，就会发生共生障碍。了解其原因、症状和可用的治疗方案。

如果您的孩子有这种情况，他们可能有一只手或手臂比另一只小，他们可能有蹼状的手指或比正常短的手指，而且没有完全形成。在更严重的情况下，你的孩子可能有手指，看起来像小树桩或只有皮肤和其他软组织组成的小疙瘩。在最严重的情况下，他们的手指可能完全缺失。

共济失调症与手足失调症的区别

Symbrachydactyly和brachydactyly这两个术语有时可以互换使用，但它们并不总是指同一种情况。Brachydactyly是一个更笼统的术语，当一个人的手指或脚趾有蹼、发育不全或缺失时，就会使用这个术语。Brachydactyly可以影响你的手或脚，而且往往同时影响他们的手和脚。

当蹼状物或畸形只影响孩子的一只手时，”共生 “是一个更具体的术语。任何一只手都可能受影响，但左手是最常受影响的。

共济失调症的类型

共济失调症在每个人身上都会有不同的表现。指骨通常不是唯一受影响的部分，肌腱、韧带、肌肉和神经也都可能受影响。合并症通常分为不同的类型，取决于它对孩子的手指影响的严重程度和哪些手指受到影响。

最常见和最不严重的类型是短指共济失调症。患有这种类型的儿童通常有工作和正常外观的拇指，但他们的其他手指将被缩短，可能有蹼或笨拙。

患有这种类型的人将有两个发达的数字，即拇指和小指。其他手指在发育和功能方面会有所不同。

单指共济失调：在单指共济失调的情况下，只有一个指头，即拇指，会形成并可以使用。

Adactylous or peromelic symbrachydyly. “这是这种情况的最严重形式。患有这种类型的共生畸形的人将会缺少所有的手指，否则他们都会严重发育不良和畸形。一些患有这种类型的共济失调症的人也可能无法正常移动他们的手腕。

共济失调症的原因

共济失调症是一种罕见的疾病，每年出生的婴儿中大约只有1/32,000受影响。它是先天性的，也就是说，人们出生时就有这种情况。

在大多数情况下，共生症是作为一种随机突变出现的，没有任何已知的原因或其他健康和发育问题。目前还没有任何强有力的证据表明共生症是一种遗传性疾病。你的孩子的性别也不是一个风险因素，因为合趾畸形对男性和女性婴儿都有同样的影响。

在某些情况下，共济失调是波兰综合征的一个症状。患有波兰综合症的人在身体的一侧有发育不全或缺失的胸部肌肉，同时有共生症。

共济失调症的诊断

患有共济失调症的婴儿通常在出生后的常规新生儿检查中被诊断出来。有时，如果在产前超声检查中看到，共济失调可以更早诊断出来。

合并症有时看起来与一种叫做羊膜带综合征（ABS）的不同疾病相似。当羊膜囊的内层撕裂，其周围的外部组织碎片与宝宝身体的某个部分纠缠在一起时，就可能发生ABS。

ABS可以导致正常发育的手和手指的部分受损。这与共生症不同，后者通常会影响到手部其他不容易看到的内部部分，如神经和肌肉，以及骨骼。

如果您的宝宝出生时有共济失调的症状，您的医生可能会对他们的手进行X射线或其他成像测试。这些检查帮助您的医生看到他们的骨骼和组织受影响的程度，确认他们的诊断，并制定最佳的治疗计划。

共济失调症的治疗

在治疗共济失调症时，医生希望能达到三个主要目标：?

由于共济失调症对每个人来说都是独一无二的，所以治疗计划也会有所不同。你的医生可能会根据你孩子的共济失调的类型和严重程度，推荐不同的手术或非手术治疗方案。

治疗共济失调症的手术可能涉及几个不同的程序。有时，可以通过手术去除手指的蹼，松开指关节，帮助手指更独立地活动。这可以帮助你的孩子捏住或抓住物体，更有效地使用他们的手。

其他手术可能旨在利用脚趾的骨头延长孩子的手指，帮助他们的手指看起来更正常。如果你的孩子的手指完全缺失，也可以将脚趾从你的孩子的脚上移植到他们的手上，使他们有更多的功能。

非手术治疗方案包括物理和职业治疗或假肢，以帮助你的孩子学会更有效地使用他们的受影响的手和手指。治疗师将为您的孩子提供支持和指导，帮助他们学习和建立他们的自尊心。

共济失调症的结果

患有共济失调症的儿童的结果在很大程度上取决于其类型和对其影响的严重程度。针对您孩子的独特情况进行适当的治疗，可以非常有效地帮助孩子改善他们的手和手指功能。

手术治疗在帮助儿童更好地移动和使用他们的手和手指方面已经非常成功。一些儿童在一次手术后可以看到明显的改善，但其他儿童可能需要额外的手术来纠正问题，并随着他们的成长改善功能。

许多儿童在经历了物理治疗和其他非手术治疗后，也学会了适应和更有效地使用他们的手和手指。随着孩子年龄的增长，假肢可能会帮助他们进行体育运动或进行日常活动。

即使接受了治疗，患有共济失调症的儿童可能始终有外观和工作方式不同的手和手指。长期的管理、护理和支持是必要的，以找到解决方案，帮助你的孩子在成长过程中充分发挥其潜力。

了解你需要知道的关于儿童胃造口管的情况，并发现它们可能影响健康。

什么是G型管？

如果孩子不能通过饮食获得适当的营养、热量和液体，就可能需要插胃管。胃管是通过手术插入胃部，孩子通过它获得食物、药物和液体。

胃管有很多类型，但最常见的两种是低位（纽扣）管和长管。

这些胃造口管有时被称为纽扣管。它们位于皮肤水平，在皮肤下面有一个球囊装置将它们固定在那里。有一个 “按钮”，用于连接延伸部分以进行喂食。

长管：有许多类型的长管。顾名思义，这些长管从皮肤中伸出，可以在没有延长线或附件的情况下进行喂食。长管通常需要纱布、胶带和其他捆绑物，以防止您的孩子拉扯管道。

谁需要G型管？

您的孩子可能需要胃造口管的原因有以下几点：?

先天性健康问题。?涉及你孩子的口腔、喉咙、胃和肠道的健康状况可能会妨碍他们正常进食。由于孩子出生时就有这些情况，所以很可能在他们生命的早期就插入G管，以确保他们发育良好。

吸吮和吞咽问题。?你的孩子可能有吸吮和吞咽困难，这将使他们获得必要的营养成为挑战。这些情况可能是由于：?

• 早产

• 伤害

• 延迟发育

茁壮成长失败。”茁壮成长失败 “一词是指孩子的体重没有增加，没有像他们应该的那样成长。茁壮成长失败可能是由许多健康问题造成的，但G型管可以帮助为孩子提供必要的卡路里。

吃药困难。没有孩子喜欢吃药。在极端情况下，孩子可能会接受G型管，以确保他们获得必要的药物。

G型管的安置。准备工作

初步测试。?你的医生会在进行胃造口术之前要求进行一些测试。例如，他们通常会对孩子的胃肠（GI）系统进行X光检查，以便为G型管的放置做准备。

建立一个护理计划。”与胃管一起生活涉及生活方式的改变。你的医生可能会建议你与营养师、胃肠病学家或社会工作者会面，以建立一个家庭护理计划。

为手术做准备。”你的孩子将接受典型的手术准备。护理团队将为他们安排监测其生命体征。他们还将插入静脉(IV)管，以进行药物和麻醉。

G型管的放置。程序

这个过程被称为胃造口术。有两种主要的方法来插入G管：?

经皮内窥镜胃造口术（PEG）。?最常见的胃造口术是PEG。它不像开放性手术那样具有侵入性，而且通常对你的孩子来说更容易。

你的孩子在手术过程中会得到局部麻醉剂、止痛剂和镇静剂，以减轻疼痛和明显的不适感。手术时间很短，你的孩子可以在整个手术过程中保持清醒。一个PEG手术通常只需要30到45分钟。

医生在腹部做一个小切口。在胃部做另一个切口后，他们将G管插入您孩子的喉咙中。最后他们将管子固定好，并送您的孩子上路。

开放式手术：开放式手术过程没有PEG手术那么标准。医生将对您的孩子进行全身麻醉，因此他们在手术中不会清醒。

外科医生将在胃部做一个切口，并将G管缝合到位。对内窥镜检查有困难的儿童可能需要进行开放式手术。另外，需要做其他胃部手术的孩子可能同时接受开放手术。

腹腔镜方法：你的医生可能会做腹腔镜手术，作为PEG手术的一个替代。外科医生在一个切口中插入腹腔镜以帮助放置G管，而不是进行内窥镜检查。手术的其余部分与PEG手术相似。

G管的护理和维护

G管需要定期和彻底的维护。护理小组将与您一起制定一个适当的护理程序。对您孩子的G型管护理不当会导致感染和渗漏等并发症。

你的医生和护理团队也会教你通过G管给孩子喂食什么，处理可能的并发症，以及更多。

定期清洁。”在护理G型管前后要洗手。用温肥皂水清洗管子周围的皮肤，并充分擦干。在清洁时，检查G型管周围的皮肤是否有异常，如肿胀、渗漏、发红和皮肤过度生长。

冲洗管道。”在喂食或给药后，你需要冲洗G型管。你要用注射器装上干净的水来冲洗G型管。?

如果你使用低位管的延长件，你需要彻底冲洗、清洁和干燥它们。如果你不能完全清洗它们，你就需要把它们扔掉，使用新的延长线。

你的孩子可以回到他们大多数典型的活动中去。在他们结束游戏后，定期检查是否有泄漏，如果有任何问题，请联系您的护理团队。

教你的孩子不要拉扯G型管。对于长的G型管，你可以用包布和胶带固定管子。你可以用幼儿的连衣裙或衬衫扣子将管子紧贴他们的身体。

让你的学校和看护人员知道你孩子的G型管。你和你的护理团队也应该给他们提供工具和信息，以备紧急情况下使用。

G管并发症

由于这是一个侵入性的手术，G型管手术会有一些风险，如感染和出血。你的外科医生会在手术过程中尽一切可能消除潜在的风险。

通过适当的护理和维护，你可以避免许多G型管的并发症。不恰当的护理可能会导致。

• G型管移位

• 堵塞的管子

• 感染

• 出血

• 漏水或排水

• 疼痛

• 腹痛

• 反复呕吐或腹泻

• 气体积聚

• 排便困难

当它们被早期发现时，你和你的医生可以治疗这些G型管的并发症。

了解称为斯库曼斯脊柱后凸的脊柱疾病。发现这种疾病的原因、症状和治疗方法。

它也被称为Scheuermanns病，青少年脊柱后凸，和青少年椎间盘源性疾病。它存在于美国人口的1%到8%。

Scheuermann’s病有两种主要类型。第一类只涉及脊柱的中间部分，即颈部和下背部之间的部分。这是最常见的一种情况。

第二种类型同时涉及脊柱的中部和下部，分别称为胸椎和腰椎区域。

什么原因导致Scheuermanns Kyphosis？

斯库曼斯脊柱后凸往往是家族性的，这意味着部分原因是遗传的。与女性相比，其生理上男性的发病率是女性的两倍，但没有人知道原因。

需要进行更多的研究，以弄清哪些基因变体与这种情况有关，以及它们是如何从一代传给下一代的。

驼背的形状是由构成脊柱的小骨的不规则生长模式引起的，即你的椎骨。脊椎骨通常是长方形的。这使它们能够以相对直的线条和柔和的曲线相互堆叠在一起。

然而，如果你有斯库曼斯脊柱后凸，你的脊椎骨的内侧或正面的生长速度比后缘慢。这种不均匀的伸长导致你的椎体后部向上和向外弯曲，而较小的内侧边缘则向内弯曲。

这个过程比喻为相当于堆放平砖与堆放斜砖，所有的斜面都朝向内侧。

目前还不清楚这些生长的不规则性在多大程度上是由遗传学引起的，而不是由你的环境等其他因素引起的。

Scheuermanns Kyphosis 诊断

大多数人在12至17岁之间被诊断为斯库曼斯脊柱后凸。当父母开始注意到与该病有关的姿势变化或背痛时，通常会带他们的孩子来做检查。

医生会在你站立、弯腰和躺下时对你或你孩子的脊柱进行身体检查。这是因为在特定的姿势下，如在腰部弯曲时，更容易看到弯曲。

X光片将有助于量化你脊柱弯曲的程度。弯曲越严重，你就越有可能需要手术。

斯库曼斯脊柱侧弯的症状

与斯库曼斯脊柱侧弯有关的主要症状只有两个。

首先是脊柱变形引起的姿势改变。这与其说是身体上的限制，不如说是一个外观上的问题。患有这种疾病的人完全能够从事大多数身体活动。

然而，这种症状会产生心理影响。这一点尤其重要，因为生长异常在青春期变得明显，此时人们已经对自己的外表很敏感。

第二个症状是背痛，尽管它只存在于大约一半的肖曼氏病患者身上。在许多情况下，你会觉得背部中间部分的疼痛最严重，那里的畸形最明显。疼痛往往在活动时加重，休息时感觉更好。

Scheuermanns Kyphosis治疗

Scheuermanns脊柱后凸的最佳治疗方法取决于你脊柱弯曲的程度。一般来说，你可以服用非甾体抗炎药（NSAIDs），如布洛芬，以帮助缓解疼痛。

否则，对这种情况有四种常见的治疗技术。这些包括：?

• 定期观察。?如果你的病情较轻，弯曲或疼痛很小，那么你的治疗将需要很少的医疗干预。在你继续成长的过程中，你会定期看医生，以确保你的病情不会恶化。当你停止生长时，脊柱的变化应该停止。你的情况应该保持相对稳定，不需要那么多监测。

• 如果你的医生认为你的病情进展太快或将来有可能成为问题，你可能需要戴上背架。有几种不同的类型，但你通常可以把它们穿在衣服下面，如一件紧身夹克。支架并不是为了修复任何已经发生的弯曲，而且可能不会帮助你的任何症状改善。相反，它们的目的是减缓或阻止病情进一步发展，使你的症状不致恶化。

• 物理治疗。? 物理治疗技术有时可以帮助支持你的脊柱。你的治疗师将专注于加强你的核心和背部的练习。这种技术对轻度到中度的弯曲最有帮助。

• 手术治疗。这是最极端的治疗方案，保留给你经历过度疼痛或有大于75度的弯曲的情况。手术修改了你的椎体相互连接的方式。它可以导致你的脊柱驼背形状的减少和疼痛的减轻，但它不可能完全消除你的症状。术后可能会出现一些潜在的并发症。

还有一些较新的、专门的治疗方案，只在某些医院提供。一个例子是晕轮牵引技术。这是一种缓慢的、个性化的治疗，需要长时间的住院治疗。?

这种治疗方法使用一个滑轮系统来慢慢拉伸你的脊柱。砝码逐渐加到一个装置上，将你的头抬起来，迫使你的脊柱变直。

请与您的医生讨论，看看是否有适合您或您的孩子的新疗法。

Scheuermanns Kyphosis的预后如何？

这种情况的预后取决于你的脊柱弯曲的程度。对于弯曲度小于60度的人来说，在你停止生长后几乎没有长期症状。

事实上，一旦停止生长，几乎所有病例的疼痛都会减少，但患有Scheuermanns病的人仍然比一般人更有可能出现慢性背痛。

哪些其他疾病可能导致你的脊柱问题？

在你被正式诊断为Scheuermanns脊柱后凸之前，你的医生需要排除其他疾病。其他导致类似脊柱畸形的疾病包括：?

• 姿势性脊柱后凸

• 手术后脊柱侧弯

• 强直性脊柱炎

• 脊柱侧弯

了解您需要知道的关于Fontan手术的情况以及为什么要进行这种手术。了解该手术、其好处和术后护理。

例如，有些孩子出生时只有一个工作的心室。虽然有时不可能通过手术创造出两个工作的心室，但方丹手术是一种姑息性手术，可以减少脱氧和含氧血液的混合。它减少了心脏的工作，为身体提供了更好的氧气供应。

Fontan手术是一个开放性的心脏手术，需要住院数天，并需要终身跟踪和药物治疗。

儿童先天性心脏问题

许多儿童出生时都有先天性心脏病（CHD）。其中一些情况，如小的心房和心室间隔缺陷，只引起小问题，并能自行解决。

然而，少数儿童出生时就有重大缺陷。这些缺陷往往使人难以生存，甚至不可能不进行手术。在一些先天性心脏病中，孩子只有一个工作的心室而不是两个。其中一些是

• 左心室发育不良综合征

• 三尖瓣闭锁

• 双出口右心室

通常情况下，来自全身的血液通过两个腔静脉回到心脏的右侧。含氧量低的血液由右心室泵送到肺部。含氧的血液通过肺静脉回到心脏的左侧。左心室将其泵送到身体的各个部位。?

当只有一个工作的心室时，来自肺部和身体的血液被混合在一起并被泵出。因此，身体各处的组织和器官得到的血液含氧量很低。

理想情况下，外科医生通过手术创造一个双心室的心脏，即有两个正常心室的心脏。这将使血液循环的生理状况恢复正常。不过，这并不是所有患有CHD的儿童都能做到的。有时，心脏是如此的畸形，以至于无法通过手术创造一个双心室的心脏。

在这种情况下，外科医生会进行芳坦手术。它为孩子的心脏和身体提供了部分缓解。

什么是芳坦手术？

Fontan手术是一种开放性心脏手术的形式。如果您的孩子需要它，它可能在18至36个月之间进行。

下腔静脉将血液从身体的下半部带出。作为Fontan手术的一部分，它将与心脏断开，并与肺动脉连接。

可能需要一根管子，或导管。这将把低氧血从心脏引向肺部。这些血液在肺部得到了氧气，并返回到心脏。然后心脏将富含氧气的血液输送到所有器官和组织。

Fontan手术是为患有左心发育不全综合症和其他严重畸形的儿童进行的三种手术中的第三种。第一步是诺伍德手术。随后是格伦手术。

Fontan手术并不能使心脏恢复正常。它被认为是姑息性手术，但长期效果正在改善。

例如，在童年时做过该手术的女孩，后来都怀孕了，并成功分娩。

芳坦手术后

Fontan手术是一个持续数小时的大手术。它改变了心脏和大血管的结构。心脏和肺部的血流被重新定向。

您的医生会让您的孩子在医院里呆上几天。在这段时间里，他们将监测您孩子的心脏和血液循环，以及它如何适应芳坦手术带来的变化。

当您的孩子进食和生长良好时，您的医生会让您出院。不过，他们希望您能带孩子回来做定期检查和测试。有些孩子在以后的生活中可能会出现影响心脏、肺部和其他系统的问题。血凝块经常发生。你的孩子可能需要终身服药以防止血栓形成。

您的医生将监测您的孩子是否有任何并发症。接受Fontan手术的儿童由于其血液循环异常，有可能出现许多并发症，包括。

• 心脏衰竭

• 房室瓣膜反流（通过心脏瓣膜的倒流}。

• 心律失常（心脏节律紊乱）

• 蛋白流失性肠病（一种消化系统疾病）

• 塑性支气管炎（一种影响肺部空气通道的疾病）。

有些儿童需要进一步的手术来纠正问题和并发症。有些儿童甚至可能需要进行心脏移植。

诺伍德程序

只有一个工作心室的CHD患儿在出生时病得很重。诺伍德手术在出生后不久就进行，给这些婴儿一个生存的机会。这是治疗此类CHD的三步手术中的第一步。它包括连接主动脉和肺动脉，扩大发育不良的主动脉。通过切除心脏上腔之间的肌肉壁来连接心脏的两个上腔。

诺伍德手术是一个非常危险的手术，有些婴儿不能存活。它是为患有CHD的婴儿做的，因为CHD不会让他们活很久。这个手术可以确保血液到达肺部。在这个手术后，右心室将血液泵到肺部和身体。

格伦手术

格伦手术是治疗左心发育不全综合征的三步手术中的第二步手术。它通常在孩子6个月大时进行。这是一个开放的心脏手术，需要几个小时。

上腔静脉与心脏断开，与肺动脉连接。这将从上半身返回的低氧血液转移到肺部。

格伦手术减少了进入心脏的低氧血液。宝宝全身的器官和组织开始获得含氧量更高的血液。这个手术也减少了对心脏的压力。

芳坦手术的结果

在现代麻醉和心肺机的支持下，90%以上的孩子都能从这种手术中康复。进行大量此类手术的医院的死亡率低至3%。虽然它不是完全修复缺陷，但Fontan手术在84%的病例中产生了20年的存活率。

Fontan手术并不能恢复心脏的正常结构。供应整个身体的系统循环依赖于右心室。这个心室通常不像左心室那样强大。

一些做了芳坦手术的儿童会出现心力衰竭。其他问题可能包括心律失常（心脏节律紊乱）和肺部血管的阻力增加。

患有严重CHD（如左心发育不全综合症）的婴儿以前的预期寿命很短。他们中的大多数人不会看到他们的第一个生日。不过，Norwood、Glenn和Fontan手术的发展已经改善了许多这类儿童的预后。

了解你需要知道的关于你的孩子在儿科重症监护室的情况。

PICU中的设备最适合儿童使用，而且环境总体上可能更适合儿童。这个科室提供的护理水平一般是医院的其他区域所没有的。

谁在儿科重症监护室接受护理？

PICU的病人包括新生儿、幼儿、儿童、青少年前和青少年。大多数PICU病人是18岁或以下。然而，患有某些疾病的人即使超过18岁，也可能需要PICU的服务。

有些医院有专门为新生儿设立的重症监护室，与PICU分开，称为NICU（新生儿重症监护室）。不过，在没有NICU的医院里，生病的新生儿和婴儿都在PICU里得到照顾。

病情危急的儿童来到PICU接受护理和照顾。儿童去PICU的常见原因包括。

• 手术后护理

• 肺部及呼吸问题

• 意外伤害

• 严重感染

• 糖尿病并发症

• 器官衰竭

• 癌症

• 癫痫

儿童通常会在PICU住多久？

这个问题的答案取决于您孩子的情况。有些孩子在PICU待上一两天。也有的孩子待上几周或几个月。

然而，更长时间的停留是相当罕见的。一项研究表明，只有1%到4.7%的儿童在PICU中停留超过12天。

谁在PICU工作？

所有在PICU工作的人员都是专门从事儿童重症监护的。他们包括

PICU的护士。小儿重症监护室的护士与您和您的孩子紧密合作。与其他部门的护士相比，PICU的护士通常一次要照顾的病人较少，所以他们有更多时间与每个孩子相处。他们是为您的孩子提供一般护理的人。

PICU主治医生。主治医生是监督该部门的医生，负责监督您孩子的护理。在PICU，主治医生通常是一名儿科强化医师。这类医生在儿科和重症监护方面都接受过专门培训。

PICU住院医生和研究员。住院医生是受训的医生。他们是医学博士，已经从医学院毕业，但现在正在从事一项专业工作。PICU的住院医生通常是为了成为儿科医生而接受培训。研究员已经是儿科医生，他们正在参加进一步的培训，以成为儿科强化治疗师。

其他医生。根据您孩子的需要和情况，许多其他专家可能会参与您孩子的护理。你在PICU可能遇到的其他类型的医生包括心脏科医生、神经科医生、肺科医生等等。

物理治疗师。小儿物理治疗师为需要帮助的儿童提供活动能力。他们使用有趣的、适合儿童的方法来帮助儿童改善他们的运动范围、力量和灵活性。

职业治疗师。即使孩子们没有工作，他们仍然可以从职业治疗中受益 小儿职业治疗师帮助儿童学习他们所需的技能，以独立从事与年龄相适应的活动。他们努力使他们的会议感觉像游戏时间，以保持孩子们的参与和学习。

社会工作者。在PICU，社会工作者可能会帮助您的家人在您的孩子住院期间找到一个住处。他们还可以帮助解决保险问题，并为您的孩子准备回家时进行规划，以确保他们能得到他们所需要的所有护理。

儿童生活专家。一些PICUS有儿童生活专家。这些专业人员帮助孩子们在适合他们年龄的水平上理解医院里正在发生或将要发生的事情。

PICU里的一天是什么样的？

在PICU里，医疗护理团队每天都要开会讨论每个孩子的病情和护理。这个过程被称为团队的 “查房”。在查房过程中，团队会绕过PICU到每个病人身边，讨论他们病情或护理计划的任何变化。

在一些PICU，为了保护其他病人的隐私，家属在查房时必须离开。其他医院提供 “以家庭为中心的护理”。在这些PICU中，医院鼓励家属在查房时留下，并积极参与对其子女的护理。

如果您因任何原因不能参加查房，主治医生会给您打电话或亲自与您交谈，讨论任何重要的最新情况。

当您的孩子在PICU时，您可能想在那里度过每一刻。然而，专家们建议休息一下，以避免过于疲惫。有些医院允许父母在PICU里陪孩子过夜，而有些医院则不允许。无论哪种方式，一些专家建议回家好好休息一下，这样你就可以完全恢复精力来支持你的孩子。

在许多医院，其他访客，包括其他亲属和兄弟姐妹，只能在指定的探视时间内探视。此外，一些医院在感冒和流感季节阻止其他儿童探视，以避免传播可能对免疫系统较弱的人有危险的病菌。

您在PICU时可能会被要求戴上口罩或手套，以防止病菌的传播。

医生在PICU中使用什么设备？

有些儿童在PICU需要额外的医疗支持。医生使用机器和设备来帮助他们保持稳定。你可能看到的一些设备包括

• 静脉导管（IVs）和中心线。静脉注射将药物和液体直接送入您孩子的体内。中央管路与静脉注射相似，但它提供更多的容量。你也可能看到静脉输液袋和管道为观察中的儿童提供定量的药物。

• 监测设备。监测设备帮助医生和护士密切关注心率、呼吸和血压。您的孩子可能有连接到显示器的胸前导线，显示他们的呼吸率和心率。这些导联是用无痛贴纸保持的，看起来像连接到监测设备的电线。脉搏血氧仪是一个夹在手指或脚趾上的装置，用于测量血液中的氧气水平。您的孩子也可能有一个血压袖带。

• 呼吸设备。当孩子们需要额外的呼吸帮助时，医生可能会给他们一个氧气面罩或鼻腔插管来输送额外的氧气。有些孩子需要机械呼吸帮助。如果您的孩子需要呼吸机，医生会给他们注射镇静剂，然后将一根管子插入他们的气管，并与呼吸机连接，帮助他们呼吸。

• 测试设备。在您的孩子住院期间，他们可能需要接受不同的医学检查。影像学检查可能包括X射线、核磁共振或超声检查。实验室检查可能包括尿液分析或血液检查。

您的孩子离开PICU后会发生什么？

有些孩子从PICU直接回家。另一些孩子则到医院的另一个部门接受不那么密集的护理。无论是哪种情况，从PICU出院意味着您的孩子开始好转，并稳定到可以离开。

请向PICU的工作人员提出任何问题，并看看你是否可以与社会工作者合作，以确保你的孩子在PICU住院后回家时一切准备就绪。

了解你需要知道的关于生长激素缺乏症的情况，发现其原因、症状和治疗方法。

不过，成年人也需要生长激素。它发挥着各种作用，从促进健康的肌肉到大脑功能。当你的脑垂体不能制造足够的生长激素时，你就会出现生长激素缺乏症，可能会对你产生负面影响。

生长激素缺乏症的原因

生长激素缺乏症的原因在许多情况下并不清楚。垂体或下丘脑的损伤是最常见的原因。在极少数情况下，它也可能由于遗传因素而出现。

生长激素缺乏症可以在任何年龄段表现出来。垂体可以在出生前或年幼时受损，导致儿童出现缺乏症。

对于成年人来说，脑垂体上的肿瘤可以导致生长激素缺乏症。肿瘤、用于治疗肿瘤的手术和放射线以及血流问题都会对垂体造成损害。

生长激素缺乏症的症状

生长激素缺乏症在儿童身上更为明显，因为他们通常生长速度很快。儿童平均每年增长2.5英寸。

患有生长激素缺乏症的儿童生长更慢。一旦他们超过三岁，他们通常每年生长不到1.4英寸。?

他们看起来也往往更像孩子。他们保留 “娃娃脸 “和胖乎乎的身材等特征的时间比他们的朋友长得多。他们的头发也长得比较慢，而且他们的青春期可能会推迟。

患有生长激素缺乏症的儿童可能有影响其自尊和心理健康的问题。如果不加以治疗，生长激素缺乏症可能使孩子无法达到成年身高，而且他们成年后可能出现更严重的症状。

患有生长激素缺乏症的成年人有广泛的症状，包括：?

• 焦虑不安

• 抑郁症

• 疲劳

• 性欲低下

• 温度敏感

• 肌肉和力量减少

• 减少体力

• 骨骼密度降低

通常情况下，生长激素缺乏症的症状会模仿其他疾病，尤其是在成年后。你需要由医生进行全面检查，以正确诊断生长激素缺乏症。

生长激素缺乏症的诊断

诊断生长激素缺乏症有几个步骤，还有其他几个因素需要考虑。

家庭特征。?如果你的孩子每年都没有长那么多，可能是因为你的整个家庭都比平均水平矮。你的孩子也可能保留了更多的 “婴儿肥”，仅仅是因为你的家庭自然携带更多的体重。

其他健康状况。?其他健康状况会模仿生长激素的低生产。甲状腺激素缺乏和肾脏疾病可能是你症状的原因。探讨这些其他疾病的可能性可能有助于你的医生做出正确的诊断。

健康史。?查看你的症状、健康史和家族健康史将描绘出更详细的情况。如果你的家族有某些条件或特征，它可以指导你的医生进行诊断。

以前的手术、受伤或脑垂体病史可以促使医生检查你的脑垂体，作为缺陷的来源。

血液检查。?血液检查可以检查你的激素水平，包括你的生长荷尔蒙。在整个治疗过程中，通常要重复验血以监测激素水平。

成人的血液检查不太准确，因为当生长激素在血液中循环时，你的身体会迅速吸收生长激素。一个健康的人可能因此而显示出低的生长激素。

内分泌专家可能会直接测试脑垂体，而不是进行典型的血液测试。他们会刺激脑垂体，使其产生生长激素。他们可以通过检查腺体对这种刺激的反应来做出诊断。

X-射线。?X-射线将使用少量的辐射在你身体的一小部分检查你的骨龄。生长激素缺乏将导致你的骨骼登记为比你的实际年龄年轻。计算机断层扫描（CT）也可用于创建一个更详细的图像。

磁共振成像（MRI）可以创建组织和器官的图像。核磁共振成像允许你和你的医生观察你的垂体，确定它是否受损或畸形。

生长激素缺乏症治疗

确切的治疗方法将根据您的年龄、健康状况和在初步检查中发现的其他因素而有所不同。你的医生可能会把你介绍给内分泌医生。?

生长激素缺乏症的主要治疗方法是注射激素。你会定期注射一种合成的人类生长激素。

合成生长激素与你的脑垂体产生的激素相同。这是一种安全和有效的治疗生长激素缺乏症的方法。

早期治疗对于治疗儿童生长激素缺乏症至关重要。尽早开始治疗将帮助他们达到适当的身高，并避免终身的并发症。

有些人可能需要每天注射，而有些人只需要每周注射几次。你的医生会根据你的需要来制定治疗计划。

生长激素的注射很容易在自己身上进行或为别人进行。它们几乎是无痛的，快速使用，并易于纳入你的日常工作。

由于你的垂体会影响你的肌肉、身体脂肪、胆固醇和骨密度，作为一个成年人，监测这些因素也是治疗过程的一部分。

结果？你通常可以在治疗3个月后看到结果。你可能需要监测任何发展，以衡量你的进展。治疗可以持续数年。

对于儿童来说，你可能会注意到他们的脚可能会变大，他们可能会吃得更多，他们可能看起来很瘦，因为他们在变高，但体重没有增加。

儿童接受生长激素治疗，直到他们达到成人身高，他们的骨骼达到完全成熟，或者他们的生长速度减慢到每年0.5英寸左右。

生长激素治疗并不对所有的人都有效。他们可能会出现过敏反应、关节疼痛和肿胀、头痛和血糖升高。一定要向医生报告任何不良反应。

儿童非常容易患败血症，这是由细菌感染引起的，可能是致命的。医生们希望通过教育自己和家长了解症状来减少死亡。

败血症可能不在你的关注范围内，但它是一个极其致命的杀手。

在世界范围内，令人震惊的是，三分之一的患者会死亡，许多活着的人有改变生活的副作用，如慢性疼痛和疲劳，器官不能正常工作，甚至截肢。败血症是由细菌感染引起的，许多情况都可能导致它。你可以是完全健康的，也可以是有某种情况使你更有可能得到它。

一个非常易感的群体：儿童。

虽然败血症绝大多数发生在老年人身上–高达85%的病例发生在老年人身上–但根据败血症联盟，美国每年有超过75000名儿童患上败血症。七千人死亡。

医生们希望通过教育他们自己和父母了解这些症状来减少这些死亡，这些症状可能是模糊的，难以识别。全球败血症联盟副主席、败血症联盟顾问委员会成员尼兰詹-基松(Niranjan Kissoon)博士说，这些症状也可能因儿童而有很大的不同。

基松正在与CDC合作，收集有关败血症的数据。他说最大的障碍之一是接受败血症是一个主要的公共卫生问题。不列颠哥伦比亚大学儿科和急诊医学教授基松说，在美国，每天有超过18名儿童死于败血症，这是一个悲剧，因为如果提高公众对症状的认识，扩大医疗保健提供者的教育和早期治疗，其中许多生命是可以挽救的。他说，它造成的死亡人数比癌症还多。

他补充说，社会和经济方面的差异也令人不安，必须加以解决。他说，研究表明，黑人早产儿患败血症的可能性比非黑人婴儿高13倍，死亡的可能性高15倍。低收入家庭的婴儿死于败血症的可能性要高20倍。事实上，没有保险的家庭的婴儿死亡的可能性也是三倍。

千钧一发

Marnie Doubek，医学博士，在2014年的一个晚上，当她发现她的儿子Zachary在棒球比赛后哭泣时，她挣扎了好几天才弄清楚他的问题所在。他说他头痛，头晕，膝盖疼，Doubek说。她和她的丈夫乔认为，也许当时11岁的扎克在滑垒时伤了膝盖。第二天早上，他的膝盖仍然疼痛。Doubek给了他一些布洛芬，大约一个小时后，他感觉好了，可以去上学了。但这是短暂的。在扎克被诊断为败血症之前，他花了将近一个星期的时间，看了很多医生。

我接到学校护士的电话。他一瘸一拐地说他的膝盖疼，Doubek回忆说。她说他没有发烧，但她对我说的是，这是她的一句话：他看起来不对劲。

第二天，新泽西州Maplewood的初级保健医生Doubek带扎克去见她的一个同事。她认为莱姆病有可能是罪魁祸首，所以她抽了一些血并开始给他服用抗生素阿莫西林。

当血检结果出来后，一个炎症的标志物严重升高，他们就去看骨科医生。Doubek说，她开始吓坏了，而且扎克看起来很不舒服。骨科医生认为这可能是关节内壁的炎症。但是扎克的情况越来越糟。到了第二天晚上，他已经非常痛苦，几乎不能动弹。然后，Doubek说，他变得神志不清。

Doubek回忆说，当时大约是凌晨3点，他向我要水。我拿起水瓶，去递给他。他看着我说，有人要把它飞到我们家吗？她把扎克带到了当地的急诊室，医生把他转到了一家设有儿童重症监护室的医院。

Doubek说，当时他们并不清楚发生了什么事。没有人明确说，他是败血症或有败血症。他们在想，他是否得了某种蜱虫传播的疾病。没有人真正知道，但他们知道他处于呼吸衰竭、肝衰竭和肾衰竭的状态。

进入重症监护室后，扎克被注射了广谱抗生素，并上了呼吸机。Doubek说，2天后，他的医生确定扎克患有骨髓炎，即右股骨的骨感染。他被紧急送往手术室，以排出感染。

他在呼吸机上昏迷了大约2周，因高烧而进出手术室。他一直在服用药物以保持血压。出现了多种并发症。他的肺部塌陷，甚至需要插胸管。最后，在大约两周的纯粹的地狱生活之后，他开始有点好转。

很难相信，我们健康的11岁儿子，四天前还在打棒球，现在却在呼吸机上，被注射镇静剂，睡着了。他有静脉注射管和导尿管。你走进房间，你无法相信刚刚发生了什么，Doubek说。

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提高胜算

基松说，脓毒症的一个关键问题是诊断。他说，最初的体征和症状可能非常微妙，很多时候，我们会误诊儿童，认为他们得了普通感冒。

基松说，没有任何测试可以立即诊断出败血症。他说，如果医生怀疑是败血症，他们会立即开始使用抗生素，而不是等到确诊。

大多数医生都同意，一个小时的时间可以使一切变得不同。

华盛顿特区国家儿童医院(Childrens National Hospital)重症监护医学主任迈克尔-贝尔(Michael Bell)博士说，有时儿童有预先存在的疾病，使他们容易受到感染，并最终导致败血症。但其他时候，这只是发生在一些孩子身上的可怕运气，他们被感染压垮了，可能导致相当困难的住院和康复。

休斯顿德克萨斯儿童医院败血症质量改进项目的共同负责人劳伦-赫斯(Lauren Hess)医生说，儿童也更容易受到伤害，因为他们的许多常见病都可能导致败血症。

俄亥俄州克利夫兰市大学医院彩虹婴儿和儿童医院儿科急诊科主任查尔斯-马西亚斯(Charles Macias)博士说，年幼的孩子可能无法表达他们的感受。

基松说，像扎克这样从败血症中幸存下来的儿童还面临着另一个关键问题。

他说，出院的人中有三分之一会有某种形式的残疾，有的是身体损伤，有的是认知困难，有的是皮肤图，有的是截肢，有的是听力损失；有些人甚至遭受几乎是创伤后应激障碍这样的痛苦。因此，败血症是一个主要问题 — 长期的。我认为当我们谈论死亡时，它确实是冰山一角，因为这些儿童有终身的问题，超过20%的儿童败血症幸存者在最初住院的3个月内再次入院。

三年前，休斯顿的德克萨斯儿童医院加入了一个由其他50多家儿童医院组成的小组，致力于改善败血症护理。

赫斯说，一个早期预警系统利用电子健康记录查看病人的生命体征和病史，以帮助床边护理人员识别病人是否可能患上败血症。

特里-布朗(Terri Brown)护士说，德克萨斯儿童医院的新系统有助于降低败血症的死亡率。我们看到3天的死亡率相对降低了36%，而且我们有更多的紧迫感，真正达到了评估和干预的黄金时间。

华盛顿特区的Childrens医院在其单位使用含有教育材料的败血症图表。贝尔说，其目的是教育工作人员早期识别和治疗 — 特别是在尽可能早的时间给予抗生素，以及更多侵入性治疗，如静脉输液。如果儿童需要呼吸帮助，他们也可能被带上呼吸机。

贝尔也是儿科重症监护合作研究网络的一部分，这是一个由美国国立卫生研究院资助的调查小组，对包括败血症在内的一些与重症儿童相关的课题进行研究。

尽管如此，它仍然是一个挑战。

马西亚斯说，几十年来，人们一直希望能有一种药物或药品，可以对所有患有败血症的儿童进行治疗，以减轻感染的继发性影响。可悲的是，在大型临床试验中，这些灵丹妙药都没有被证明是有效的。

他说，每年的病例数量之多，耗费的资金之大，令人震惊。马西亚斯说，与败血症有关的财政负担非常大。每年的医疗费用可能超过45亿美元。

但他说，全国各地医院的努力已经导致护理和结果的显著改善。

马西亚斯说，被确认为患有败血症的儿童几乎增加了20%–这一点至关重要，因为及时确认和使用液体和抗生素的干预措施是减少死亡和严重副作用的关键。

他说，这些改进也导致了改善儿科败血症结果合作项目中的医院住院时间和败血症相关死亡率的下降。

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Zach Doubeks Future

扎克虽然是幸运儿之一，但他与败血症的斗争将带来终身的并发症。

他的一条腿的神经受到了永久性损伤。因此，那条腿的生长情况不尽相同，所以他的鞋子里戴着一个升降器。他的小腿肌肉也变弱了，脚的感觉变差了，还有注意力不集中和焦虑的问题。

总的来说，他做得非常好，他走了这么远 — 但事实是他仍在旅途中，Marnie Doubek说。它还没有一个结局。对他来说，这是一个艰难的5年。它是一个重新定义自己的过程。

当扎克弄清楚自己是谁的时候，他的母亲正在进行一项任务，以确保败血症出现在每个人的视野中，这样她儿子的遭遇就不会发生在其他人身上。她计划继续发表意见，向其他家庭传达这一信息。

我这样做是因为我非常感激。我知道事情很容易就会走向另一个方向。有这样的时刻，我非常害怕他不能活下来 — 这是一个非常黑暗、可怕的地方，所以是的，我们非常幸运。我知道有很多很多家庭，不幸的是，他们不能说同样的话。

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发现败血症

败血症的一些迹象可能出现在任何年龄的儿童身上。

• 触摸时感觉异常寒冷

• 看起来有斑点，发蓝，或皮肤非常苍白

• 有皮疹，按压时不褪色

• 呼吸很急促

• 有抽搐现象

• 昏昏欲睡或难以醒来

5岁以下儿童的一些额外迹象。

• 不吃东西

• 反复呕吐

• 12小时内不排尿

查找更多的文章，浏览以往的期刊，并阅读本期的医生杂志。

了解诺伍德手术，以及为什么患有左心发育不全综合征的婴儿需要这种手术来生存。

诺伍德手术的作用是什么？

诺伍德手术是一系列手术中的第一个，用于纠正一种叫做 “左心发育不良综合征”（HLHS）的疾病。这种情况是一种先天性的心脏缺陷，导致婴儿的一半心脏在出生前发育不正常。发育不全的心脏无法向身体其他部位输送足够的血液。

诺伍德手术重建了心脏，使血液能够流向婴儿的重要器官。

医生在婴儿出生后几天进行诺伍德手术。如果不进行手术，HLHS是致命的。

什么是左心发育不全综合症？

HLHS是一种非常罕见的先天性心脏缺陷，这意味着它是婴儿在出生前就已经形成的。大多数HLHS的病例没有已知的原因，也没有办法预防它。在美国，每年只有约960名婴儿出生时患有HLHS。

人类的心脏有四个腔，两个在右边，两个在左边。右侧接受脱氧的血液并将其推到肺部以获得新鲜的氧气。含氧的血液进入左边的心脏，然后将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。

患有HLHS的婴儿，其心脏在子宫内没有正常发育。左半边的心脏太小。此外，两半心脏之间的连接也太小或完全关闭。

心脏发育不全的部分不能将含氧的血液输送到身体的其他部分。相反，右边的心脏必须同时向肺部和身体其他部位泵血。其结果是重要器官的含氧血流低得危险。如果没有治疗，患有HLHS的婴儿将在出生后几周内死亡。

在许多情况下，医生在常规产前超声波检查中诊断出HLHS。这使父母和医生能够在婴儿出生后立即制定治疗计划。如果你知道你的宝宝有HLHS，你的医生可能会建议你在有儿科心脏病专家的医院计划分娩，以处理这种情况。

如果超声检查没有发现HLHS，父母和医生可能不会马上意识到有什么问题。可能需要几天时间才能开始出现症状。症状包括。

• 皮肤呈蓝色

• 手脚冰冷

• 倦怠乏力

• 尿量少

• 代谢性酸中毒

• 吮吸和喂养不良

• 心脏跳动

• 呼吸有问题？

• 脉搏微弱

如果您的宝宝有这些症状，您的医生可能会使用心电图、X射线或心导管检查等测试来诊断HLHS。

患有左心室发育不良综合症的宝宝需要做哪些手术？

有一种发育不全左心综合征的治疗方法是诺伍德手术。诺伍德手术的目的是重建心脏，使其能更有效地工作。首先，医生使右侧的心脏能够将含氧的血液泵送到肺部和身体的其他部位。然后，他们将主肺动脉和主动脉结合起来，使其向身体输送血液。他们断开通常向肺部输送血液的肺动脉分支。然后，他们在肺动脉的主支和肺部之间放置一个分流装置，将血液输送到肺部。

诺伍德手术在短期内稳定了婴儿的心脏功能。婴儿可以在初次手术后的几周内回家。在接下来的几个月里，他们可能需要药物治疗和细心的护理。你的医生可以告诉你宝宝在第一次手术后需要什么。随着宝宝的成长，医生会做另外两个手术，以改善血液在体内的循环方式。

第二个手术叫做半月形手术或格伦手术。婴儿通常在3至6个月大时做这种手术。

在这个手术中，医生会断开腔静脉，这是一条大静脉，将脱氧的血液从上半身带回心脏。他们将把静脉重新连接到肺动脉而不是心脏本身。这次手术后，脱氧血将直接进入肺部，而不是先经过心脏。

最后的手术被称为芳坦手术。医生通常在孩子1.5至3岁时进行这种手术。

在Fontan手术中，医生将下腔静脉断开，这是一条大静脉，将脱氧的血液从下半身输送到心脏。然后他们将其直接连接到肺动脉，就像他们在格伦手术中对上腔静脉所做的那样。一旦这个手术完成，孩子的所有脱氧血液都会进入肺部，而不需要经过心脏。

诺氏手术后儿童的预后情况如何？

对患有HLHS的婴儿来说，最关键的时期是诺伍德手术和格伦手术之间的那段时间。他们的健康可能很脆弱，在接下来的几个月里，他们需要广泛的后续护理。

专家估计，75%的婴儿从诺伍德手术中康复并存活到可以进行第二阶段的重建手术。接受格伦和方坦手术的儿童的存活率为90%。

所有出生时患有HLHS的儿童都需要终身护理。有些HLHS患者的生活相对正常，没有什么条纹。另一些人有异常的心律或低氧水平，限制了他们的活动。有些人在以后的生活中出现血管脆弱或渗漏。他们将需要定期看心脏病专家，以处理任何出现的并发症。

如果你的孩子患有HLHS，请与你的医生讨论他们需要什么治疗。他们可以引导你去找专家，为你的孩子提供最好的护理。