阵发性夜间血红蛋白尿症的症状:贫血、血凝块、血小板问题

阵发性夜间血红蛋白尿症是一种难以诊断的血液疾病。了解PNH的症状。

大约一半的PNH患者有一个明显的症状:尿液呈红色或深色。发生这种情况是因为这种疾病导致红细胞破裂,释放出鲜红色的血红蛋白。身体通过尿液将这种血红蛋白排出体外。

如果你告诉医生红色或深色的小便,这可能使PNH更容易诊断。但大约一半的人没有这种症状。

但PNH还有其他迹象,可以帮助你或你的医生锁定它。

破损的红细胞

患有PNH的人,你的部分免疫系统针对异常的红血球,将这些细胞分解。这发生在骨髓干细胞中的一个基因(称为PIGA)发生突变时。当干细胞发生突变时,它们制造的红细胞不具备一种重要的蛋白质,而这种蛋白质通常能使红细胞不受免疫系统的影响。

当红细胞破裂时,它们可能会导致尿液颜色变深,同时。

  • 肌肉痉挛

  • 吞咽困难

  • 勃起功能障碍

  • 胃痛

  • 头痛

  • 心跳不规则或快速

  • 胸部疼痛

  • 运动时呼吸困难

贫血

当红血球被破坏的速度比身体能替换的速度快时,你可能会出现贫血,即红血球数量少。患有PNH和贫血的人可能有。

  • 头痛

  • 缺乏活力

  • 呼吸急促

  • 运动中或运动后出现呼吸困难

  • 心跳不规则或心悸

  • 皮肤苍白

  • 晕眩或头晕

  • 烦躁不安

  • 需要更多的睡眠

  • 体重下降

血凝块

医生们不确定为什么,但PNH患者往往太容易形成血凝块。这可能是因为PNH患者的血小板不正常,从而导致更多的血凝块。

这些可能是危险的,因为它们使血液无法正常流动并在你的身体周围携带氧气。血凝块也可能完全阻断通往不同器官的血流。

这可能导致心脏病发作、中风、肝脏损伤或器官衰竭。

什么可能是血凝块的信号?如果血凝块影响到你的。

  • 胳膊或腿,可能会变得酸痛、发热和疼痛

  • 肝脏,您可能会出现黄疸(皮肤和眼睛发黄)、腹痛或肝脏问题

  • 大脑,可能会引起头痛或智力方面的问题

  • 肺部,可能会出现呼吸困难、气短、心悸或胸痛等症状

血小板计数低

除了红细胞外,骨髓干细胞还制造血小板和白细胞。在一些PNH患者中,变异的骨髓干细胞不能制造足够的健康血小板。这可能导致凝血问题。你可能有

  • 容易瘀伤

  • 皮肤下有出血的迹象(如小红点等)

  • 大量出血,即使是轻微割伤或擦伤也会出血

  • 轻微割伤或擦伤的止血困难

  • 流鼻血

  • 做牙或刷牙后牙龈容易出血

  • 月经量大

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