阵发性夜间血红蛋白尿症是一种难以诊断的血液疾病。了解PNH的症状。
大约一半的PNH患者有一个明显的症状:尿液呈红色或深色。发生这种情况是因为这种疾病导致红细胞破裂,释放出鲜红色的血红蛋白。身体通过尿液将这种血红蛋白排出体外。
如果你告诉医生红色或深色的小便,这可能使PNH更容易诊断。但大约一半的人没有这种症状。
但PNH还有其他迹象,可以帮助你或你的医生锁定它。
破损的红细胞
患有PNH的人,你的部分免疫系统针对异常的红血球,将这些细胞分解。这发生在骨髓干细胞中的一个基因(称为PIGA)发生突变时。当干细胞发生突变时,它们制造的红细胞不具备一种重要的蛋白质,而这种蛋白质通常能使红细胞不受免疫系统的影响。
当红细胞破裂时,它们可能会导致尿液颜色变深,同时。
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肌肉痉挛
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吞咽困难
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勃起功能障碍
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胃痛
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头痛
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心跳不规则或快速
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胸部疼痛
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运动时呼吸困难
贫血
当红血球被破坏的速度比身体能替换的速度快时,你可能会出现贫血,即红血球数量少。患有PNH和贫血的人可能有。
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头痛
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缺乏活力
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呼吸急促
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运动中或运动后出现呼吸困难
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心跳不规则或心悸
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皮肤苍白
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晕眩或头晕
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烦躁不安
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需要更多的睡眠
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体重下降
血凝块
医生们不确定为什么,但PNH患者往往太容易形成血凝块。这可能是因为PNH患者的血小板不正常,从而导致更多的血凝块。
这些可能是危险的,因为它们使血液无法正常流动并在你的身体周围携带氧气。血凝块也可能完全阻断通往不同器官的血流。
这可能导致心脏病发作、中风、肝脏损伤或器官衰竭。
什么可能是血凝块的信号?如果血凝块影响到你的。
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胳膊或腿,可能会变得酸痛、发热和疼痛
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肝脏,您可能会出现黄疸(皮肤和眼睛发黄)、腹痛或肝脏问题
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大脑,可能会引起头痛或智力方面的问题
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肺部,可能会出现呼吸困难、气短、心悸或胸痛等症状
血小板计数低
除了红细胞外,骨髓干细胞还制造血小板和白细胞。在一些PNH患者中,变异的骨髓干细胞不能制造足够的健康血小板。这可能导致凝血问题。你可能有
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容易瘀伤
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皮肤下有出血的迹象(如小红点等)
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大量出血,即使是轻微割伤或擦伤也会出血
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轻微割伤或擦伤的止血困难
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流鼻血
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做牙或刷牙后牙龈容易出血
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月经量大
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