原发性胆汁性胆管炎是一种慢性肝脏疾病，会阻塞胆管，经常袭击中年妇女。从医生的专家那里了解到症状和治疗。
胆汁是指胆汁。那是一种消化液，帮助你的身体摆脱多余的脂肪，如过多的胆固醇，以及其他你的身体不需要的东西。
胆管炎是肝脏胆管的炎症。
如果你有这种情况，胆汁可能无法从肝脏移出。因此，胆汁排出的东西可能会堆积起来或移动到身体的其他部位。这可能会留下疤痕并损害器官。随着时间的推移，它可能会变得更糟。
谁会得这种病？
一百万人中只有4到15人得这种病。大多数情况下，它影响30至65岁的妇女。
有时它是家族遗传的。如果你的父母、兄弟或姐妹--尤其是同卵双胞胎--患有这种疾病，你就更有可能患上这种疾病。
病因
医生们不知道原发性胆管炎的原因。研究人员正在研究基因、免疫系统的变化和其他方面可能起到的作用。
患有这种疾病的人，某些白血球的水平很低，称为循环T细胞，它们帮助你的身体对抗感染。这些细胞在原发性胆管炎患者中的工作方式可能也不同。目前还不清楚这些差异如何或是否会引发肝脏疾病或其症状。
另一个理论是，该疾病是一个免疫系统问题。
症状
开始时你可能没有症状。有一半以上的人患有这种疾病（高达60%），医生在对某人进行血液检查以检查其肝脏的工作情况时意外发现。
如果你确实有症状，最初和最常见的症状是。
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由于体内胆汁堆积而引起的瘙痒？
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皮肤变黑
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总是感到疲倦（疲劳）
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眼睛和嘴巴很干
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关节疼痛
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右上腹痛
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体重下降
由于胆汁在体内堆积，你也可能出现黄色的皮肤和眼白（黄疸）。
随着时间的推移，你的肝脏组织会结疤和变硬。当肝脏因结疤而停止工作时，其他并发症也会开始出现。这被称为肝硬化。胆结石和胆管结石可能形成，导致疼痛和感染。
PBC的其他并发症包括。
肝静脉内的高血压（门静脉高压）。这可能导致液体积聚在你的脚、脚踝、腿和腹部。你的脾脏可能会肿胀。
肝性脑病。肝脏通常清除的毒素开始在器官内堆积，并最终在大脑中堆积。这可能导致混乱、人格改变，甚至昏迷。
食道和胃中肿胀的血管（静脉曲张）。这些血管可能破裂，导致严重的、危及生命的出血。
维生素和新陈代谢的缺乏。当胆管堵塞时，肝脏不能再像通常那样过滤物质，如胆固醇和其他脂肪。这改变了身体分解脂肪和维生素A、D、E和K的方式，因此，你的身体不能像以前那样使用或营养。当你的身体在使用维生素D和钙时出现问题，就会发生骨质疏松症。
其他自身免疫性疾病。在PBC患者中诊断出其他自身免疫性疾病并不罕见。这些疾病可能包括Sj?gren综合征和自身免疫性甲状腺疾病等。类风湿性关节炎在40%到60%的PBC患者中很常见。
脂肪泻。当胆汁不能进入小肠时，你的身体不能正常吸收脂肪，你就会出现这种情况。脂肪就会在你的粪便中堆积，造成松散、油腻和恶臭的排便。
诊断
你的医生会给你做身体检查，并询问有关你的家庭和病史问题。您也可能做这些血液检查。
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碱性磷酸酶，一种检测肝脏酶类增加的方法
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AMA，一个测试，看你的身体是否正在制造抗体，攻击你的细胞能量动力室，或线粒体。您的医生可能称这些为抗线粒体抗体。
你将需要进行影像学检查，如超声波、核磁共振或你的胆管的X光。
你的医生也可能要做肝脏活检，他们会取一小块组织样本在实验室进行测试。
如果你至少有以下两种情况，你就有原发性胆管炎。
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碱性磷酸酶水平高
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抗线粒体抗体
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肝脏活组织检查有该病的迹象
治疗方法
PBC的主要治疗方法是一种叫做ursodiol的药物。它是一种天然的胆汁形式，可以帮助你的肝脏更好地工作，帮助你活得更久。你以药片的形式服用，除非你在移植中得到一个新的肝脏。据报道，这种药物的副作用很少。
如果你不能服用乌索地尔，或者它对你来说效果不够好，你的医生可能会在开乌索地尔的同时或代替乌索地尔开出奥替乔林酸（Ocaliva）。
你的医生可能会开出其他治疗方法来缓解症状，可能包括。
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缓解瘙痒的药物，如胆碱酯酶或考来烯胺醇
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降低静脉血压的药物
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利尿剂，或称水丸，用于清除体内多余的液体
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Plasmapheresis，一种去除血液中不需要的物质的程序
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维生素补充剂，用于治疗维生素K、A、D、钙和铁缺乏症
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低脂饮食加中链甘油三酯以增加热量摄入
如果您出现肝衰竭或并发症，无法再进行有效治疗，医生可能会建议您进入肝移植的名单。
原发性胆管炎患者的生活提示
如果你有这种情况，你应该避免饮酒，也不要使用非法药物。这些东西会进一步损害你的肝脏。
在使用任何类型的非处方药物，包括特别是草药和补充剂之前，请告诉您的医生。许多物质可以影响你的肝脏的工作方式，并可能干扰你的治疗和结果。
肝癌是发生在肝脏瘢痕的人身上的一个关注点，这被称为肝硬化。请与您的医生讨论您应该做哪些检查。您可能需要每6至12个月检查一次。
资源
你可以从以下方面找到更多关于原发性胆管炎的信息。
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美国肝脏基金会
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美国国家糖尿病和消化道及肾脏疾病研究所
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美国国家罕见疾病组织（National Organization for Rare Disorders
