什么是雷耶斯综合征?雷耶-约翰逊综合症的症状和原因

这种罕见而严重的情况可能是由于儿童在从病毒感染中恢复时服用阿司匹林造成的。不过,如果早期发现,结果一般是好的。

研究发现,雷耶斯综合征的主要风险因素是服用阿司匹林或其他相关药物,称为水杨酸盐。

正因为如此,医生建议从病毒性感染中恢复的儿童和青少年应避免服用阿司匹林。

什么原因引起的?

医生们并不完全了解雷耶斯综合症的原因。他们知道,有些人在服用阿司匹林治疗病毒时容易得这种病。

另一些人则有更大的机会得此病,如果他们。

  • 患有影响其身体分解脂肪酸的疾病

  • 曾接触过某些毒素,包括油漆稀释剂和杀虫、杀草的产品

当雷耶斯综合症发作时,你全身的细胞都会肿胀并堆积脂肪。反过来,你的血糖水平下降。血液中的氨和酸水平上升。这些变化会冲击许多器官,如大脑和肝脏,那里会发生严重的肿胀。

症状

雷耶斯的症状通常在病毒感染开始后3至5天出现。

在2岁以下的儿童中,早期症状可能包括腹泻和快速呼吸。在较大的儿童和青少年中,早期症状可能包括持续的呕吐和不正常的嗜睡。

随着综合征的发展,症状会变得更加严重,可能包括。

  • 性格改变(更加易怒或具有攻击性)

  • 混乱或产生幻觉

  • 虚弱或无法移动手臂或腿部

  • 癫痫发作或抽搐

  • 极度疲倦

  • 失去知觉

雷耶斯可能会危及生命。如果你看到这些严重的症状,你应该拨打911。早期诊断和治疗是至关重要的。

该综合征可能被误认为其他疾病,包括脑膜炎(覆盖大脑和脊髓的薄膜肿胀)、糖尿病反应或中毒。

诊断

医生们对雷耶斯没有具体的测试。他们通常做尿液和血液检查。他们还对涉及脂肪酸的疾病进行筛查。

其他测试可能包括。

  • 脊髓穿刺(将针插入脊髓末端下方的空间以收集液体)

  • 肝脏活检(将针头从腹部推入肝脏以获取组织样本)

  • 皮肤活检(医生刮取少量皮肤样本进行测试)

  • CT或MRI扫描(也可以排除其他问题)。

有治疗方法吗?

没有单一的治疗方法可以阻止雷耶斯综合症,但医生可以做一些事情来确保它得到控制。他们也可以尝试防止更严重的症状,并确保脑部肿胀得到控制。这些步骤包括。

  • 静脉注射(IV)液体

  • 利尿剂,帮助您的身体排出盐分和水分(并停止肿胀)

  • 防止出血的药物

  • 维生素K、血浆和血小板(帮助形成血块的小血球)在肝脏出血的情况下。

有没有长期的影响?

随着医生对雷耶斯综合征的快速和早期诊断能力的提高,死亡率已经从50%左右下降到20%以下。这意味着大多数得了该综合征的儿童和青少年都能活下来并完全康复。

一个人从雷耶斯综合症中恢复得如何--以及长期脑损伤的机会在很大程度上取决于大脑的肿胀程度。

迅速恶化并导致昏迷的病例更有可能导致更多的脑损伤。

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