了解诺伍德手术，以及为什么患有左心发育不全综合征的婴儿需要这种手术来生存。
诺伍德手术的作用是什么？
诺伍德手术是一系列手术中的第一个，用于纠正一种叫做 "左心发育不良综合征"（HLHS）的疾病。这种情况是一种先天性的心脏缺陷，导致婴儿的一半心脏在出生前发育不正常。发育不全的心脏无法向身体其他部位输送足够的血液。
诺伍德手术重建了心脏，使血液能够流向婴儿的重要器官。
医生在婴儿出生后几天进行诺伍德手术。如果不进行手术，HLHS是致命的。
什么是左心发育不全综合症？
HLHS是一种非常罕见的先天性心脏缺陷，这意味着它是婴儿在出生前就已经形成的。大多数HLHS的病例没有已知的原因，也没有办法预防它。在美国，每年只有约960名婴儿出生时患有HLHS。
人类的心脏有四个腔，两个在右边，两个在左边。右侧接受脱氧的血液并将其推到肺部以获得新鲜的氧气。含氧的血液进入左边的心脏，然后将富含氧气的血液输送到身体的其他部位。
患有HLHS的婴儿，其心脏在子宫内没有正常发育。左半边的心脏太小。此外，两半心脏之间的连接也太小或完全关闭。
心脏发育不全的部分不能将含氧的血液输送到身体的其他部分。相反，右边的心脏必须同时向肺部和身体其他部位泵血。其结果是重要器官的含氧血流低得危险。如果没有治疗，患有HLHS的婴儿将在出生后几周内死亡。
在许多情况下，医生在常规产前超声波检查中诊断出HLHS。这使父母和医生能够在婴儿出生后立即制定治疗计划。如果你知道你的宝宝有HLHS，你的医生可能会建议你在有儿科心脏病专家的医院计划分娩，以处理这种情况。
如果超声检查没有发现HLHS，父母和医生可能不会马上意识到有什么问题。可能需要几天时间才能开始出现症状。症状包括。
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皮肤呈蓝色
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手脚冰冷
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倦怠乏力
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尿量少
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代谢性酸中毒
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吮吸和喂养不良
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心脏跳动
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呼吸有问题？
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脉搏微弱
如果您的宝宝有这些症状，您的医生可能会使用心电图、X射线或心导管检查等测试来诊断HLHS。
患有左心室发育不良综合症的宝宝需要做哪些手术？
有一种发育不全左心综合征的治疗方法是诺伍德手术。诺伍德手术的目的是重建心脏，使其能更有效地工作。首先，医生使右侧的心脏能够将含氧的血液泵送到肺部和身体的其他部位。然后，他们将主肺动脉和主动脉结合起来，使其向身体输送血液。他们断开通常向肺部输送血液的肺动脉分支。然后，他们在肺动脉的主支和肺部之间放置一个分流装置，将血液输送到肺部。
诺伍德手术在短期内稳定了婴儿的心脏功能。婴儿可以在初次手术后的几周内回家。在接下来的几个月里，他们可能需要药物治疗和细心的护理。你的医生可以告诉你宝宝在第一次手术后需要什么。随着宝宝的成长，医生会做另外两个手术，以改善血液在体内的循环方式。
第二个手术叫做半月形手术或格伦手术。婴儿通常在3至6个月大时做这种手术。
在这个手术中，医生会断开腔静脉，这是一条大静脉，将脱氧的血液从上半身带回心脏。他们将把静脉重新连接到肺动脉而不是心脏本身。这次手术后，脱氧血将直接进入肺部，而不是先经过心脏。
最后的手术被称为芳坦手术。医生通常在孩子1.5至3岁时进行这种手术。
在Fontan手术中，医生将下腔静脉断开，这是一条大静脉，将脱氧的血液从下半身输送到心脏。然后他们将其直接连接到肺动脉，就像他们在格伦手术中对上腔静脉所做的那样。一旦这个手术完成，孩子的所有脱氧血液都会进入肺部，而不需要经过心脏。
诺氏手术后儿童的预后情况如何？
对患有HLHS的婴儿来说，最关键的时期是诺伍德手术和格伦手术之间的那段时间。他们的健康可能很脆弱，在接下来的几个月里，他们需要广泛的后续护理。
专家估计，75%的婴儿从诺伍德手术中康复并存活到可以进行第二阶段的重建手术。接受格伦和方坦手术的儿童的存活率为90%。
所有出生时患有HLHS的儿童都需要终身护理。有些HLHS患者的生活相对正常，没有什么条纹。另一些人有异常的心律或低氧水平，限制了他们的活动。有些人在以后的生活中出现血管脆弱或渗漏。他们将需要定期看心脏病专家，以处理任何出现的并发症。
如果你的孩子患有HLHS，请与你的医生讨论他们需要什么治疗。他们可以引导你去找专家，为你的孩子提供最好的护理。
