谁得了ALS?

在不知道什么原因导致ALS的情况下,很难说清为什么有些人患上这种疾病而有些人没有。风险因素可能是遗传的,也与环境因素有关。从医生那里了解更多关于ALS的信息

ALS破坏了你的运动神经元。这些是控制重要肌肉活动的神经细胞,包括呼吸、说话、吞咽和行走。随着时间的推移,肌肉控制的丧失会变得更加严重。

目前还没有治愈ALS的方法,尽管研究正在进行。也没有任何预防措施。

根据国家ALS登记处的数据,它很罕见,在美国人口中每10万人中大约有5.2人受到影响。由于这种情况似乎是随机的,研究人员很难确定谁可能有更大的机会得到它。

按性别、种族、年龄、家庭划分的ALS病情

医生从患有这种疾病的人身上学到了一些东西。

性别。

大约60%的ALS患者是男性。

种族:

93%的患者是白人。

老龄化。

虽然该病可在任何年龄发作,但症状最常在55至75岁之间出现。你可以更早得病,但在30岁之前得病是非常罕见的。

家族史。

有一小部分ALS病例是由家族遗传下来的。

ALS的类型

主要有两种,取决于你的家族是否有此病。

零星的

: 这占所有ALS病例的90%至95%,因为它发生在没有已知的家族病史的人身上,也没有任何明确的东西会使他们更有可能得这种病。在散发性病例中,其他家庭成员预计不会有遗传ALS的风险。

家族性的

: 在大约5%到10%的病例中,ALS是家族遗传的。如果你有家族性ALS,你的孩子有50%的机会也会得到它。

基因的作用

科学家们正在研究基因、环境中的事物或两者的结合是否会导致ALS。

一些理论认为,那些在遗传上已经有ALS风险的人,在与环境中的某种外部诱因接触后,例如在毒素周围,就会患上这种疾病。

科学家们已经发现了十几个与ALS有关的基因突变,但两个主要的突变是C9orf72和SOD1基因。

C9orf72基因。

被称为C9orf72的基因的突变已经在大约三分之一的家族性病例和一小部分散发性病例中被发现。科学家们还发现,C9orf72基因上的这种缺陷与称为额颞叶痴呆(FTD)的东西有关,这是一种不常见的痴呆形式。一些研究人员认为ALS和某些形式的FTD有关系。

SOD1基因。

这个基因的突变出现在大约20%的家族性病例和1%至5%的散发性病例中。目前还不清楚这些突变是如何导致ALS的。研究发现,突变的SOD1基因的蛋白质会产生毒性。

外部诱因

科学家们也在研究环境中的东西,如化学品和其他制剂是否会提高你获得ALS的机会。但到目前为止,他们很难证明任何具体的东西。他们正在研究的一些事情。

吸烟。

吸烟被认为是唯一可能提高ALS患病几率的因素。但这可能主要适用于女性,特别是绝经后的女性。这种联系在医生中是有争议的。

接触有毒物质。

铅和其他化学品可能与ALS有关,但没有一个单一的制剂被一致发现是原因。

服兵役。

研究发现,退伍军人,尤其是在1991年海湾战争期间部署的退伍军人,有更大的机会患ALS。确切的原因仍不清楚,但可能包括接触化学品或金属、受伤、感染,或服役所需的高强度体力活动。与其他退伍军人相比,参加过海湾战争的人更有可能得ALS。

激烈的活动。

最有名的ALS患者是棒球运动员Lou Gehrig,他死于此病。研究表明,在非常活跃的运动员中,有更高的机会。但这些研究规模不大,所以现在说作为一个运动员意味着你有更大的机会患上这种疾病还为时过早。

你的工作。

据报道,一些行业的工作--包括体育、驾驶舱、建筑、农场、美发、实验室、兽医和焊接等--患ALS的几率更高。这些工作往往涉及与杀虫剂、金属和化学品的某种接触。但是共同的、潜在的风险还没有被发现。

你居住的地方。

太平洋上的关岛和日本的纪伊半岛已经报告了ALS病例的集群,这些地方的发病率比世界其他地方高50到100倍。在南达科他州和意大利也有此类集群的报道。

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